Anda di halaman 1dari 12

Case Report Session

SINDROM NEFROTIK

Oleh :
Putri Aliya

1010070100014

PRESEPTOR
dr. Gustin Sukmarini Sp.A

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BAITURRAHMAH


BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
RSUD - SOLOK
2015

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik yang ditandai dengan
proteinuria masif ( 3 3,5 g/hari atau rasio protein kreatinin pada urin sewaktu > 300-350
mg/mmol), hipoalbuminemia (<25 g /l), hiperkolesterolemia(total kolesterol > 10 mmol/L),
dan manifestasi klinis edema periferal. Pada proses awal atau SN ringan untuk menegakkan
diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan.
SN dapat terjadi pada semua usia, dengan perbandingan pria dan wanita 1:1 pada
orang dewasa. SN terbagi menjadi SN primer yang tidak diketahui kausanya dan SN
sekunder yang dapat disebabkan oleh infeksi, penyakit sistemik, metabolik, obat-obatan, dan
lain-lain.
Proteinuria masif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai
kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga
berkontribusi terhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada SN.Hipoalbuminemia,
hiperlipidemia, dan lipiduria, gangguan keseimbangan nitrogen, hiperkoagulabilitas,
gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada
SN.Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali pada sebagian kasus yang berkembang
menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan
menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lagi dapat berkembang
menjadi kronik.

TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI
Ginjal merupakan salah satu bagian saluran kemih yang terletak retroperitoneal
dengan panjang lebih kurang 11-12 cm, disamping kiri kanan vertebra.Pada umumnya,
ginjal kanan lebih rendah dari ginjal kiri oleh karena adanya hepar dan lebih dekat ke
garis tengah tubuh.1

Parenkim ginjal terdiri atas korteks dan medula. Medula terdiri atas piramidpiramid yang berjumlah kira-kira 8-18 buah, rata-rata 12 buah. Tiap-tiap piramid
dipisahkan oleh kolumna bertini. Dasar piramid ini ditutup oleh korteks, sedang
puncaknya (papilla marginalis) menonjol ke dalam kaliks minor. Beberapa kaliks minor
bersatu menjadi kaliks mayor yang berjumlah 2 atau 3 ditiap ginjal. Kaliks mayor/minor
ini bersatu menjadi pelvis renalis dan di pelvis renalis inilah keluar ureter.1
Korteks sendiri terdiri atas glomeruli dan tubili, sedangkan pada medula hanya
terdapat tubuli. Glomeruli dari tubuli ini akan membentuk Nefron. Satu unit nefron
terdiri dari glomerolus, tubulus proksimal, loop of henle, tubulus distal (kadang-kadang
dimasukkan pula duktus koligentes).1,2
Tiap ginjal mempunyai lebih kurang 1,5-2 juta nefron berarti pula lebih kurang
1,5-2 juta glomeruli. Pembentukan urin dimulai dari glomerulus, dimana pada
glomerulus ini filtrasi dimulai, filtrat adalah isoosmotic dengan plasma pada angka 285
mosmol. Pada akhir tubulus proksimal 80 % filtrat telah di absorbsi meskipun
konsentrasinya masih tetap sebesar 285 mosmol. Saat infiltrat bergerak ke bawah melalui
bagian desenden lengkung henle, konsentrasi filtrat bergerak ke atas melalui bagian
asenden, konsentrasi makin lama makin encer sehingga akhirnya menjadi hipoosmotik
pada ujung atas lengkung. Saat filtrat bergerak sepanjang tubulus distal, filtrat menjadi
semakin pekat sehingga akhirnya isoosmotic dengan plasma darah pada ujung duktus
pengumpul. Ketika filtrat bergerak turun melalui duktus pengumpul sekali lagi
konsentrasi filtrat meningkat pada akhir duktus pengumpul, sekitar 99% air sudah
direabsorbsi dan hanya sekitar 1% yang diekskresi sebagai urin atau kemih.1,2

B. DEFINISI
Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan peningkatan
permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan kehilangan
protein yang massif. Sehingga dapat disimpulkan Sindrom Nefrotik merupakan
kumpulan gejala yang terjadi dengan karakteristik proteinuria massif, hipoalbuminemia,
hiperlipidemia yang disertai atau tidak disertai edema dan hiperkolestrolemia.2
C. EPIDEMIOLOGI
Sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindrom
nefrotik primer. Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila penyakit ini
4

timbul sebagai bagian dari pada penyakit sistemik atau berhubungan dengan obat atau
toksin maka disebut sindrom nefrotik sekunder. Insiden penyakit sindrom nefrotik primer
ini 2 kasus pertahun tiap 100.000 anak berumur kurang dari 16 tahun. Insiden di
indonesia diperkirakan 6 kasus pertahun tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun.
Laporan dari luar negeri dua per tiga kasus anak dijumpai pada umur kurang dari 5
tahun.1,2
D. ETIOLOGI
Klasifikasi dan penyebab sindrom nefrotik didasarkan pada penyebab primer dan
sekunder :2,3
1. Primer
Kongenital : bentuk kongenital ditemukan sejak lahir atau segera sesudahnya.
Umumnya kasus-kasus ini adalah SN tipe finlandia, suatu penyakit yang

diturunkan secara resesif autosom.


Responsif steroid : sebagian besar terdiri atas anak-anak dengan sindrom

nefrotik kelainan minimal (SNKM).


Resisten steroid : terdiri atas anak-anak dengan kelainan glomerulus lain.
2. Sekunder
Disebut sindrom nefrotik sekunder apabila penyakit dasarnya adalah penyakit
sistemik karena obat-obatan, alergen, dan toksin, dll.
E. PATOFISIOLOGI
Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerulus akan berakibat pada
hilangnya protein plasma dan kemudian akan terjadi proteinuria. Lanjutan dari
proteinuria menyebabkan hipoalbuminemia. Dengan menurunnya albumin, tekanan
osmotik plasma menurun sehingga cairan intravaskuler berpindah ke dalam interstitial.
Perpindahan cairan tersebut menjadikan volume cairan intravaskuler berkurang, sehingga
menurunkan jumlah aliran darah ke renal karena hypovolemi.1,2,3
Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan kompensasi dengan
merangsang produksi renin angiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik hormon
(ADH) dan sekresi aldosteron yang kemudian terjadi retensi kalium dan air. Dengan
retensi natrium dan air akan menyebabkan edema.1,2,3
Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan
stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik
plasma.3,4
Adanya hiperlipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipoprotein dalam
hati yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, dan lemak akan banyak
dalam urin (lipiduria).3,4
5

Menurunya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan oleh
karena hipoalbuminemia, hiperlipidemia, atau defesiensi seng.3,4
F. MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi utama sindrom nefrotik adalah edema. umumnya ditemukan disekitar

mata (periorbital) berlanjut ke abdomen dan ekstermitas bawah.


Nafsu makan berkurang atau anoreksia.
Gangguan gastrointestinal: diare disebabkan karena edema mukosa usus dan nyeri

abdomen.
Berat badan meningkat
Sesak nafas dapat terjadi karena distensi abdomen dengan atau tanpa efusi pleura.
Oliguria atau produksi urin berkurang, keruh, dan terkadang hematuria berwarna
kemerahan.

G. DIAGNOSIS

Anamnesis:
Pada anamnesa didapat keluhan gejala-gejala dari sindrom nefrotik. keluhan yang
sering ditemukan adalah bengkak dikedua mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh

yang dapat disertai penurunan jumlah urin.1,2,3


Pemeriksaan fisik:
Dapat ditemukan edema di kelopak mata, tungkai, atau adanya asites. Dapat

ditemukan hepatomegali, terkadang ditemukan hipertensi.1,2,4


Pemeriksaan penunjang:1,2,4
Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif ( 2+), rasio albumin kreatinin urin >2
dan dapat disertai hematuria.
Pada pemeriksaan darah

didapatkan

hipoalbuminemia

(<

2,5

g/dL),

hiperkolesterolemia (> 200 g/dL) dan laju endap darah meningkat.


Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.
H. KOMPLIKASI
Koplikasi pada SN dapat terjadi karena dari penyakitnya sendiri dan sebagai akibat
pengobatan.1,4,5
1. Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosis
Secara ringkas, peningkatan permeabilitas

glomerulus

mengakibatkan

meningkatnya degradasi renal dan hilangnya protein didalam urin seperti


antitrombin III, protein S bebas, plasminogen, dan antiplasmin. Aktivasi sistem
hemostatik didalam ginjal dirangsang oleh faktor jaringan monosit dan oleh
paparan matriks subendotel pada kapiler glomerulus yang selanjutnya
mengakibatkan pembentukan fibrin dan agregasi trombosit.
2. Perubahan hormon dan mineral
Berbagai gangguan hormon terjadi karena protein pengikat hormon hilang dalam
urin.
6

3. Pertumbuhan abnormal dan nutrisi


Penyebab utama retardasi pertumbuhan tanpa diberikan kortikosteroid adalah
malnutrisi protein, kalori, kurang nafsu makan, hilangnya protein dalam urin, dan
malabsorbsi karena edema saluran gastrointestinal. Penyebab utama adalah
karena pemberian kortikosteroid, penggunaan kortikosteroid dosis tinggi dan
waktu lama dapat memperlambat maturasi tulang dan terhentinya pertumbuhan.
4. Infeksi
Beberapa sebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah: kadar
imunoglobulin yang rendah, defisiensi protein secara umum, gangguan opsonisasi
terhadap bakteri, hipofungsi limpa, dan akibat pengobatan imunosupresif.
5. Anemia
Anemia ringan hanya terkadang ditemukan pada pasien SN. Anemianya
mikrositik hipokrom karena defisiensi besi yang tipikal. Pada pasien dengan
volume vaskular yang bertambah anemianya terjadi karena pengenceran.

I. PENATALAKSANAAN
Tata laksana sindrom nefrotik dibedakan atas pengobatan imunosupresif,
pengobatan suportif atau simtomatik dan pengobatan dietetik.1,2,3
Pengobatan Imunosupresif
Terapi kortikosteroid
Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60 mg/hari luas
permukaan badan (1bp) dengan maksimum 80 mg/hari atau 2 mg/kgBB/hari.
Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari dengan dosis 40
mg/hari/1bp, setiap 3 hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari.
Bila terdapat respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan secara
intermitten selama 4 minggu.1,2,6
Pengobatan lain adalah menggunakan terapi nonsteroid yaitu:Siklofosfamid,
Klorambusil, Siklosporin A, Levamisol, obat imunosupresif lain, dan ACE
inhibitor.Obat-obat ini utamanya digunakan untuk pasien-pasien yang non-responsif
terhadap steroid.
Pengobatan suportif atau simtomatik
Edema
Pada edema dapat diberikan furosemid dengan dosis 1-3 mg/kg per hari.
Pemberian spironolakton dapat ditambahkan bila pemberian furosemid telah lebih
7

dari 1 minggu lamanya, dengan dosis 1-2 mg/kg per hari. Bila edema menetap dengan
pemberian diuretik, dapat diberikan kombinasi diuretik dengan infus albumin.
Pemberian infus albumin 20-25% dengan dosis 1g/kgBB selama 2-4 jam, diikuti
dengan pemberian furosemid 1-2 mg/kg intravena. Albumin biasanya diberikan untuk
menjamin pergeseran cairan ke dalam vaskuler dan untuk mencegah kelebihan cairan
(overload). Penderita yang mendapat infus albumin harus dimonitor terhadap
gangguan napas dan gagal jantung.6,7
Proteinuria
ACE inhibitor diindikasikan untuk menurunkan tekanan darah sistemik dan
glomerular serta memberikan efek antiproteinuria. Obat-obat anti inflamasi nonsteroid
juga dapat menurunkan proteinuria sampai 50% atau lebih. Indometasin (150 mg/hari)
dan meklofenamat (200-300 mg/hari) merupakan obat yang sering dipakai. Obat ini
dapat memicu hiperkalemia dan menurunkan respon terhadap diuretika, karena itu
perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal yang ketat.6,7
Hiperlipidemia
Pada pasien SN diet saja tidak cukup menurunkan hiperlipidemia. Berbagai
obat penurunan lipid seperti probukol, asam nikotinat, resin, derifat asam fibrik, dan
hidroksimetil glutaril ko-enzim A (HGM-A) yaitu seperti lovastatin, pravastatin, dan
simvastatin.5,6,7
Pengobatan dietetik
Dietetik
Masukan natrium harus dibatasi 2 g/hari untuk mengurangi keseimbangan
natrium yang positif, cukup menganjurkan tidak menambahkan garam ke dalam
makanan. Pemberian protein tinggi juga dicegah dengan menganjurkan diet protein 2
g/kgBB/hari. Diet penurunan lipid (< 200 mg/hari kolesterol, jumlah lemak < 30%
dari kalori total dan asam lemak tidak jenuh 10% dari jumlah seluruh kalori),
dianjurkan untuk pasien dengan hiperkolesterolemia. Namun sedikit susah menangani
hiperlipidemia dengan diet saja, maka dilakukan dengan diet vegetarian yang
mengandung kedelai yang ditambah dengan asam amino esensial tampaknya lebih
efektif.6,7

ILUSTRASI KASUS
Identitas :
Nama
No. RM
Umur
Jenis kelamin
Suku bangsa
Alamat

: Nino
: 120509
: 6 tahun
: laki-laki
: indonesia
: gantung ciri

Seorang pasien laki-laki berumur 6 tahun, dengan berat badan 30kg, datang ke poli
anak RSUD solok pada tanggal 29 Maret 2015.
Anamnesa
Keluhan utama : BAK keruh sejak 2 hari yang lalu.
Riwayat penyakit sekarang :
BAK keruh sejak 2 hari yang lalu dan jumlahnya sedikit
Nafsu makan berkurang dalam 1minggu terakhir
Nyeri perut sejak 1 hari yang lalu, nyeri dirasakan diseluruh bagian perut, dan terus
menerus.
Kelopak mata dan kaki tampak bengkak sejak 2 hari yang lalu.
Badan terlihat bertambah gemuk.
Nafas sesak sejak 2 hari yang lalu.
Demam tidak ada
Batuk pilek tidak ada
Riwayat penyakit dahulu :
Anak sebelumnya tidak pernah mengalami gejala seperti ini.
Pemeriksaan fisik
Keadaan umum
Kesadaran
Tekanan darah
Nadi
Nafas
Suhu
BB

: sedang
: composmentis cooperative
: 120/70 mmHg
: 80 x/menit
: 36 x/menit
: 36,5 oC
: 30 kg
9

Kepala
Ukuran
Mata
Telinga
Hidung
Mulut

: normocephal
: tampak edema periorbital, konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik.
: tidak ada kelainan
: tidak ada kelainan
: mukosa bibir dan mulut basah, tonsil T1-T1 tidak hiperemis

Leher

: tidak ada pembengkakan kelenjar getah bening

Thorak
Paru
Inspeksi : normochest, simetris kiri dan kanan, retraksi tidak ada
Palpasi : taktil fremitus sama kiri dan kanan, nyeri tekan tidak ada
Perkusi : sonor
Auskultasi : vesikuler, rhonki -/- , wheezing -/Jantung
Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : iktus kordis teraba di sejajar linea mid clavikularis sinistra RIC V, thril tidak
ada
Perkusi : batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : reguler, bising tidak ada
Abdomen
Inspeksi : tampak sedikit membuncit
Palpasi : hepar tidak teraba, lien tidak teraba, nyeri tekan pada seluruh regio abdomen
Perkusi : timpani, pemeriksaan shifting dullness positif adanya asites
Auskultasi : bising usus ada 8 x/menit
Ekstremitas
Atas
: akral hangat, perfusi baik, reflek fisiologis ++/++ , reflek patologis --/-Bawah : akral hangat, perfusi baik, tampak edema dan adanya fitting edema, reflek
fisiologi ++/++ , reflek patologis --/-Genitalia

: terdapat edema skrotum

Pemeriksaan penunjang
Darah rutin
Hb
: 10 gr%
Ht
: 40 %
Leukosit : 7.000 / mm3
Trombosit : 287.000 / mm3
LED
: 40 mm/jam
Kimia klinik
Albumin : 2 g/dL
Globulin : 2,4 g/dL
Kolesterol : 365 mg/dL
Urinalisa
10

Protein

: +++

Diagnosis kerja : sindrom nefrotik


Terapi
Dietetik : makanan biasa rendah serat
Kebutuhan kalori 30 kg = 3000 kkal
Makanan dengan rendah garam, yang mengandung protein 2 g/kgBB/hari,
rendah lemak dan rendah kolesterol, serta dianjurkan untuk diet vegetarian yang
mengandung kedelai yang ditambah dengan asam amino esensial.
Farmakologi :
IVFD RL
Prednison 60 mg
Furosemid 30 mg
KESIMPULAN
Telah datang pasien laki-laki berumur 6 tahun dengan berat badan 30 kg ke poli anak
RSUD solok. Dari anamnesa didapatkan BAK keruh, nyeri perut, nafsu makan berkurang,
diare, serta terjadinya peningkatan berat badan. Pemeriksaan fisik didapatkan edema
periorbital,edema tungkai, nyeri tekan pada abdomen. Dan pada pemeriksaan penunjang
didapatkan proteinuria, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia, dan peningkatan laju endap
darah. sehingga disimpulkan dari anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
maka anak didiagnosa sindrom nefrotik. Untuk penatalaksanaannya diajurkan untuk dirawat
dengan terapi dietetik rendah garam, protein yang tidak berlebihan, rendah lemak, serta
rendah kolesterol, dan dianjurkan untuk diet vegetarian yang mengandung kedelai yang
disertai asam amino esensial. Dan farmakologinya diberikan kortikosteroid prednison 2
mg/kgBB/hari selama 28 hari atau 4 minggu dan diuretik furosemid 1 mg/kgBB/hari selama
1 minggu dengan tetap mengontrol keadaan umum dan tanda tanda vital pasien.

11

DAFTAR PUSTAKA
1. Wirya IGN wila. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi II . Jakarta; Badan Penerbit; IDAI .
2010. Hal 381-422
2. Pudjiaji Antonius H. Hegar Badriul. Handryastuti Setyo, dkk . Pedoman Pelayanan
Medis Ikatan Doker Anak Indonesia Jilid I . Jakarta; Pengurus Pusat Ikatan Dokter
Anak Indonesia; 2010. Hal 274-276
3. World Health Organization. Buku Saku Pelayanan Kesehatan Anak di Rumah Sakit,
Pedoman Bagi Rumah Sakit Rujukan Tingkat Pertama di Kabupaten/ kota. Jakarta;
WHO Indonesia; 2008 .
4. Gomella, Leonard G. Haist, Steveb A . Buku Saku Dokter Edisi 11 . Jakarta; EGC .
2011
5. Sindrom nefrotik (diakses: 26 Maret 2015). Tersedia dari:
http://www.emedicine.com/EMERG/topic25.htm
6. Krause, Richard. 29 April 2005. Sindrom nefrotik. eMedicine. Accessed 28 Maret
2015 www.emedicine.com/emerg/topic25.htm
7. Stern, David. 6 November 1997. Sindrom nefrotik. Accessed 24 Maret 2015
<http://www.users.globalnet.co.uk/~aair/index.htm

12