Dermatomiositis

.Organ Yang Terlibat Dalam Sistem Kekebalan Tubuh

1. Nodus Limfe
Dalam tubuh manusia ada semacam angkatan kepolisian dan organisasi intel kepolisian yang
tersebar di seluruh tubuh. Pada sistem ini terdapat juga kantor-kantor polisi dengan polisi penjaga,
yang juga dapat menyiapkan polisi baru jika diperlukan. Sistem ini adalah sistem limfatik dan
kantor-kantor polisi adalah nodus limfa. Polisi dalam sistem ini adalah limfosit.
Sistem limfatik ini merupakan suatu keajaiban yang bekerja untuk kemanfaatan bagi umat manusia.
Sistem ini terdiri atas pembuluh limfa-tik yang terdifusi di seluruh tubuh, nodus limfa yang terdapat
di beberapa tempat tertentu pada pembuluh limfatik, limfosit yang diproduksi oleh nodus limfa dan
berpatroli di sepanjang pembuluh limfatik, serta cairan getah bening tempat limfosit berenang di
dalamnya, yang bersirkulasi dalam pembuluh limfatik.
Cara kerja sistem ini adalah sebagai berikut: Cairan getah bening dalam pembuluh limfatik
menyebar di seluruh tubuh dan berkontak dengan jaringan yang berada di sekitar pembuluh limfatik
kapiler. Cairan getah bening yang kembali ke pembuluh limfatik sesaat setelah melaku-kan kontak
ini membawa serta informasi mengenai jaringan tadi. Infor-masi ini diteruskan ke nodus limfatik
terdekat pada pembuluh limfatik. Jika pada jaringan mulai merebak permusuhan, pengetahuan ini
akan diteruskan ke nodus limfa melalui cairan getah bening.
2. Timus
Selama bertahun-tahun timus dianggap sebagai organ vestigial atau organ yang belum berkembang
sempurna dan oleh para ilmuwan evolusionis dimanfaatkan sebagai bukti evolusi. Namun demikian,
pada tahun-tahun belakangan ini, telah terungkap bahwa organ ini merupakan sumber dari sistem
pertahanan kita.

3. Sumsum Tulang
Sumsum tulang janin di rahim ibunya tidak sepenuhnya mampu memenuhi fungsinya memproduksi
sel-sel darah. Sumsum tulang mam-pu mengerjakan tugas ini hanya setelah lahir. Akankah bayi ini
terkena anemia saat di dalam kandungan ?
Tidak. Pada tahap ini, limpa akan bermain dan memegang kendali. Merasakan bahwa tubuh membutuhkan sel darah merah, trombosit, dan granulosit, maka limpa mulai memproduksi sel-sel ini
selain memproduksi limfosit yang merupakan tugas utamanya.
4. Limpa
Unsur menakjubkan lainnya dari sistem pertahanan kita adalah limpa. Limpa terdiri dari dua bagian:
pulp merah dan pulp putih. Limfosit yang baru dibuat di pulp putih mula-mula dipindahkan ke pulp

merah, lalu mengikuti aliran darah. Kajian saksama mengenai tugas yang dilak-sanakan organ
berwarna merah tua di bagian atas abdomen ini menying-kapkan gambaran luar biasa. Fungsinya
yang sangat sulit dan rumitlah yang membuatnya sangat menakjubkan.
Keterampilan limpa tidak hanya itu. Limpa menyimpan sejumlah ter-tentu sel darah (sel darah
merah dan trombosit). Kata menyimpan mungkin menimbulkan kesan seakan ada ruang terpisah
dalam limpa yang dapat dijadikan tempat penyimpanan. Padahal limpa adalah organ kecil yang tak
memiliki tempat untuk sebuah gudang. Dalam kasus ini limpa mengembang supaya ada tempat
tersedia untuk sel darah merah dan trombosit. Limpa yang mengembang disebabkan oleh suatu
penyakit juga memungkinkan memiliki ruang penyimpanan yang lebih besar.
V.Pembentukan Dan Perkembangan Sistem Imun dan Sel-Sel Darah Dari Janin Hingga Lansia
a. Usia janin minggu pertama
Kehidupan embrio sel darah premitif yang berinti diproduksi dalam yolk sac.
b. Usia janin minggu kedua
Pembentukkan terjadi pada pulau-pulau darah di sakus vitelinus/yolk sac (kantung kuning telur).
Pada minggu kedua ini terbentuk eritrosit premitif (sel yang masih berinti).
c. Usia janin minggu ke-empat
Janin mulai membentuk struktur manusia. Saat ini telah terjadi pembentukkan otak,sumsum tulang
dan tulang belakang serta jantung dan aorta.
d. Usia janin minggu ke-lima
Pada minggu ke lima terbentuknya 3 lapisan yaitu lapisan ectoderm,mesoderm, dan endoderm. Hati
yang sebagai organ utama untuk memproduksi sel-sel darah merah terbentuk pada minggu-minggu
ini yang termasuk dalam lapisan endoderm.
e. Usia janin minggu ke-enam
Pembentukkan terjadi pada hepar dan lien juga pada timus (pembentukan limfosit). Pada mingguminggu ini juga terbentuk eritrosit yang sesungguhnya (sudah tidak berinti) juga terbentuk semi
granulosit dan tromobosit. Selain itu juga limfosit (dari timus).
f. Usia janin minggu ke-lima belas
Pada minggu-minggu ini tulang dan sumsung tulang terus berkembang.
g. Usia janin minggu ke-enam belas
Pembentukkan terjadi pada sumsung tulang karena sudah terjadi proses osifikasi(pembentukan
tulang). Tapi ada juga yang menyebutkan kalau terjadi di medulolimfatik (di medulla spinalis dan
limfonodi). Tapi limfonodi ini untuk maturasi. Dan pada minggu ke enambelas ini sudah terbentuk
darah lengkap.
h. Pada dasarnya sumsum tulang dari semua tulang memproduksi sel darah merah sampai seseorang
berusia 5 tahun; tetapi sumsum dari tulang panjang, kecuali proksimal humerus dan tibia, menjadi
sangat berlemak dan tidak memproduksi lagi setelah kurang lebih berusia 20 tahun.
i. Di atas umur 20 tahun, kebanyakan sel darah merah diproduksi dalam sumsum tulang
membranosa, seperti vertebra, sternum, iga dan ilium. Sehingga bertambahnya usia tulangtulang ini sumsum menjadi kurang produktif.
ii.
http://aianpramadhan.blogspot.com/2011/09/anatomi-dan-fisiologi-sistem-imun-dan.html
Dermatomiositis (DM) adalah penyakit jaringan ikat-berhubungan dengan polimiositis (PM) dan
Bramaticosis yang ditandai dengan peradangan pada otot dan kulit.

Penyebab
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi dapat menyebabkan infeksi baik dari sebuah virus atau
autoimun reaksi. Dalam kasus terakhir itu adalah penyakit autoimun sistemik . Banyak orang
didiagnosis dengan dermatomiositis sebelumnya didiagnosis dengan infeksi mononukleosis dan

Epstein-Barr . Beberapa kasus dermatomiositis sebenarnya "tumpang tindih" (digabungkan dengan)

penyakit autoimun lainnya seperti: sindrom Sjgren , lupus , scleroderma , atau vaskulitis . Karena
hubungan antara dermatomiositis dan penyakit autoimun, dokter dan pasien mencurigai
dermatomiositis mungkin merasa perlu untuk menjalankan ANA - antibodi antinuklear - test, yang
dalam banyak kasus dari lupus alam-seperti mungkin positif (biasanya dari 1:160 sampai 1: 640,
dengan kisaran normal) 01:40 dan di bawah. [ rujukan? ]
Beberapa kasus polymyositis dan dermatomyositis dilaporkan sebagai yang dipicu oleh penggunaan
berbagai statin obat yang digunakan untuk mengontrol darah kolesterol . Otot biopsi dari pasien
menunjukkan rhabdomyolysis , dan degenerasi dan regenerasi jaringan otot.
Darah tinggi tingkat creatine kinase (CPK) menunjukkan lebih dari 5 kali tingkat normal juga
mendukung rhabdomyolysis temuan [ klarifikasi diperlukan ]. CPK adalah enzim ditemukan
terutama di jantung, otak, dan otot rangka yang cenderung naik ketika peradangan terjadi selama
biasa berolahraga. Ketika tingkat ini meningkat lebih dari tingkat normal (kurang dari 200), dan
menjadi lebih dari lima kali lebih tinggi, sel kerusakan parah pada otot-otot, otak, dan jantung
terjadi [ klarifikasi diperlukan ]. Semakin tinggi CPK, semakin besar kerusakan sel dilakukan [
klarifikasi diperlukan ]. Tingkat yang sangat tinggi menyebabkan CPK rhabdomyolysis ke otot-otot
dan organ [ klarifikasi diperlukan ]. Tanpa pengobatan, ginjal terjadi kerusakan dan kematian pada
kasus yang lebih parah. Dikonfirmasi polymyositis dengan tanda-tanda kulit yang dikenal sebagai
dermatomiositis yang menguatkan masalah ini ke berbagai kanker [ klarifikasi diperlukan ].
Beberapa kasus dermatomiositis adalah fenomena paraneoplastic , menunjukkan adanya kanker .
[1] Dalam kasus yang melibatkan kanker, kanker biasanya ada sebelumnya, dengan pengangkatan
kanker menghasilkan pengampunan dermatomiositis tersebut. Timbulnya ruam pada pasien dengan
yang sudah ada myositis memerlukan investigasi dari neoplastik kemungkinan.
Pada tahun 1988 artikelnya, korelasi patologis klinis penyakit Lyme demi tahap, mencatat penyakit
Lyme peneliti Dr Alan Steere mengamati, "[...] yang perivaskular limfoid menyusup dalam klinis
myositis tidak berbeda dari yang terlihat pada polimiositis atau dermatomiositis. Semua ini
histologis derangements menyarankan imunologi kerusakan dalam menanggapi masih adanya
spirochete , namun sedikit jumlahnya. "

[ sunting ] Prognosis
Sebelum adanya pengobatan modern seperti prednison , imunoglobulin intravena , plasmapheresis ,
kemoterapi , dan obat lain, prognosis miskin. [2] Sekarang ada pengobatan banyak dan kekebalanmodulasi obat. Untungnya, lebih dari 90% pasien hari ini akan melakukannya dengan baik selama
bertahun-tahun, dengan remisi menjadi kemungkinan. Namun, masih penting bahwa pengobatan
dimulai sesegera mungkin.

Presentasi
Gottron yang papula. Diskrit eritematosa papula yang melapisi metakarpal dan interphalangeal
sendi pada pasien dengan dermatomiositis remaja.
X-Ray dari lutut pada pasien dengan dermatomiositis.
Sinar-X temuan kadang-kadang meliputi dystrophi kalsifikasi pada otot, dan pasien mungkin atau

mungkin tidak melihat endapan kalsium kecil di bawah kulit. Banyak yang tidak memiliki endapan
kalsium setiap apapun. Ruam juga dapat datang dan pergi, dan mungkin tidak tergantung pada
beratnya keterlibatan otot pada saat itu. "Papula Gottron itu", patch merah muda di buku-buku jari
dan permukaan ekstensor lainnya, dan priapism, yang berhubungan dengan gangguan ini.
Kekhawatiran lainnya adalah penyakit paru interstisial .
Berdasarkan kesimpulan dari makalah "penyakit paru interstisial (ILD) di polymyositis dan
dermatomyositis" oleh Maryann Fathi dan Ingrid E Lundberg published 2005/12/13:
Investigasi untuk mendeteksi penyakit paru interstitial harus dilakukan selama evaluasi awal serta
selama masa tindak lanjut pasien dengan miositis, karena ILD adalah manifestasi sering pada pasien
dengan polimiositis atau dermatomiositis dan karena ILD dikaitkan dengan peningkatan morbiditas
dan mortalitas. Evaluasi ini harus mencakup rontgen dada, HRCT paru-paru, tes fungsi paru
termasuk kapasitas difusi, dan kadar serum anti-Jo1 antibodi. Dalam pasien dengan ILD, klinis atau
subklinis, pengobatan dengan kortikosteroid dosis tinggi dalam kombinasi dengan terapi
imunosupresif lainnya harus dimulai. Beberapa fitur histopatologi termasuk AYAH, UIP, neutrofil
alveolitis, infark digital menampilkan microangiopathy di dermatomyositis, dan dermatomiositis
amyopathic semuanya telah dilaporkan sebagai faktor risiko untuk hasil yang buruk. Adanya faktorfaktor ini menunjukkan penggunaan terapi imunosupresif agresif (yaitu Metotreksat) dan
pemantauan cermat terhadap fungsi paru-paru.

[ sunting ] Klasifikasi
Dermatomiositis adalah jenis autoimun penyakit jaringan ikat . [3] Hal ini terkait dengan
polimiositis dan myositis inklusi tubuh .
Ada suatu bentuk gangguan yang menyerang anak-anak, yang dikenal sebagai dermatomiositis
remaja (JDM). Untuk dermatomiositis Juvenile paling bagian adalah sama dengan bentuk dewasa,
tetapi hubungan dengan kanker jauh lebih rendah, atau tidak ada.

[ sunting ] Tanda dan gejala

Gejala utama meliputi kulit ruam dan simetris proksimal kelemahan otot yang bisa disertai dengan
rasa sakit. Rasa sakit mungkin menyerupai jenis dialami setelah latihan berat. Beberapa pasien
dermatomiositis memiliki rasa sakit sedikit, sementara di lain (esp. di JDM), rasa sakit bisa berat.
Penting untuk diingat bahwa kondisi ini bervariasi dari orang ke orang dalam banyak cara. Juga di
banyak kasus otot akan rusak dan membuat pasien sementara lumpuh tidak dapat berjalan, berlari,
bangun dari tempat tidur, atau bahkan menelan makanan dan cairan.
Temuan kulit terjadi pada dermatomiositis tetapi tidak PM dan umumnya hadir di diagnosa. Tanda
Gottron adalah sebuah eritematosa , bersisik letusan terjadi dalam mode simetris selama MCP sendi
dan interphalangeal (dapat meniru psoriasis ). Para semacam bunga atau "ungu" ruam [4] adalah
letusan lembayung pada kelopak mata atas dan terkadang di kelopak mata bawah juga, sering
dengan rasa gatal dan bengkak (paling spesifik, meskipun jarang) [ klarifikasi diperlukan ].
Selendang (atau V-) tanda adalah, menyebar rata, eritematosa lesi di punggung dan bahu atau di "V"
di atas leher belakang dan punggung atau leher dan dada bagian atas, yang memburuk dengan sinar
UV. Eritroderma bukan datar, eritematosa lesi mirip dengan tanda selendang tetapi terletak di
daerah lain, seperti malar wilayah dan dahi. periungual telangiectasias dan eritema terjadi.
Tangan montir (juga di PM) mengacu kasar, kulit pecah-pecah di ujung dan sisi aspek jari
membentuk teratur kotor muncul garis-garis yang menyerupai yang terlihat pada seorang buruh (ini
juga berhubungan dengan anti-sintetase sindrom ). Lihat: sclerodactyly . Psoriaform perubahan di
kulit kepala dapat terjadi. sentripetal mendera eritema terdiri linier , lembayung coretan pada batang
(mungkin disebabkan oleh gatal gatal kulit). calcinosis Cutis (pengendapan kalsium di kulit)

biasanya terlihat pada dermatomiositis remaja, tidak dewasa dermatomiositis. Disfagia (kesulitan
menelan) adalah fitur lain, terjadi pada sebanyak 33% kasus.

[ sunting ] Patologi
Diagnosis dermatomiositis dapat dikonfirmasi dengan biopsi otot , EMG , dan tes darah. Perlu
dicatat, bagaimanapun, bahwa biopsi otot hanya benar-benar diagnostik ( patognomonik ); hati
enzim dan EMG relatif tidak spesifik. Hati enzim, khusus creatine phosphokinase (CPK),
merupakan alat utama dalam menilai kemajuan dan penyakit / atau efektivitas pengobatan. Pada
biopsi otot, ada dua klasik mikroskopis temuan dermatomiositis. Mereka adalah:
Sebuah campuran B- dan T-sel inflamasi menyusup perivaskular
Perifascicular serat otot atrofi
Dermatomiositis berhubungan dengan autoantibodi , terutama anti-Jo1 antibodi. [5]

[ mengedit ] temuan mikroskopis

Penampang otot mengungkapkan fasikula otot dengan kecil, serat otot menyusut poligonal di
pinggiran sebuah jilid sekitarnya serat otot sentral dari normal, ukuran seragam.
Agregat dari matang limfosit dengan kecil, inti dan sitoplasma sedikit gelap terlihat di sekitar kapal.
Sel-sel inflamasi lainnya adalah jelas jarang. Imunohistokimia dapat digunakan untuk menunjukkan
bahwa baik B-dan T-sel yang hadir dalam jumlah kira-kira sama.

[ sunting ] Mekanisme
Mekanisme ini menduga menjadi pelengkap yang dimediasi kerusakan pembuluh mikroskopis
dengan atrofi otot dan peradangan limfositik sekunder pada jaringan iskemia . [6]

[ sunting ] Diagnosis banding

Dermatomiositis harus dibedakan dari umum lainnya, limfosit miopati inflamasi dominan. Jika ada,
karakteristik perifascicular atrofi membuat perbedaan ini sepele.
Ada beberapa tumpang tindih dalam penampilan mikroskopis miopati inflamasi yang berbeda,
tetapi beberapa perbedaan berguna sering ditemukan. [7] The vakuola berbingkai dari myositis
inklusi tubuh (IBM) tidak hadir di dermatomyositis. Polymyositis ditandai dengan peradangan difus
atau tambal sulam dari fasikula otot, pola acak atrofi otot, dan sel T dengan dominasi sel-T terlihat
menyerang dinyatakan layak serat otot muncul. [1] Pubmed melaporkan 15 artikel mana
Dermatomiositis dan Penyakit Lyme adalah terkait.

[ sunting ] Pengobatan
Penyakit ini sekarang tidak diketahui obatnya. terapi latihan khusus mungkin melengkapi perawatan
untuk meningkatkan kualitas hidup.
Obat untuk membantu meringankan gejala meliputi:
1.
2.
3.
4.
5.

Prednisolon
Metotreksat
Mofetil (Cellcept / Myfortic)
Intravena imunoglobulin
Azathioprine

6. Cyclophosphamide
7. Rituximab [8]

Dermatomiositis merupakan penyakit peradangan biasa yang ditandai dengan kelemahan pada otot
dan ruam pada kulit yang khas. Dermatomiositis mempengaruhi orang dewasa maupun anak-anak.
Pada orang dewasa, dermatomiositis biasanya terjadi dari usia akhir 40-an hingga awal 60-an, pada
anak-anak, penyakitnya paling sering muncul pada usia antara 5 hingga 15 tahun. Dermatomiositis
lebih banyak menyeran perempuan daripada laki-laki.
Salah satu jenis dermatomiositis adalah polymyositis, penyakit peradangan otot sehingga
menyebabkan kelemahan otot yang mengatur gerakan.
Penyebab pasti dermatomiositis tidak diketahui, tetapi penyakit ini memiliki banyak kesamaan
dengan gangguan sistem kekebalan tubuh yang menyerang komponen tubuh normal.
Biasanya, sistem kekebalan tubuh bekerja untuk melindungi sel-sel sehat dari serangan oleh zat-zat
asing, seperti bakteri dan virus. Tanpa sebab yang diketahui, sistem kekebalan tubuh mulai
memproduksi antibodi autoimun (autoantibodi) yang menyerang jaringan tubuh sendiri.
Pembuluh darah kecil dalam jaringan otot adalah bagian yang paling mudah terpengaruh oleh
dermatomiositis. Sel-sel yang meradang mengelilingi pembuluh darah itu dan akhirnya
menyebabkan kerusakan serat otot.
Gejala
Tanda-tanda paling umum dan gejala dermatomiositis, antara lain;
1. Kulit berubah warna. Ruam berwarna merah keunguan atau kehitaman, paling sering ditemui
pada wajah, kelopak mata, daerah sekitar kuku, buku-buku jari, siku, lutut, dada, dan punggung.
Ruam yang merata dengan belang ungu kebiruan merupakan tanda pertama dermatomiositis.
2. Kelemahan otot. Kelemahan otot yang progresif menterang otot-otot yang dekat dengan bagian
tengah tubuh seperti pinggul, paha, bahu, lengan atas dan leher. Kelemahan ini mempengaruhi sisi
kiri dan kanan tubuh, dan cenderung memburuk secara bertahap.
Tanda-tanda dan gejala Dermatomiositis lain yang mungkin terjadi:
1. Kesulitan menelan (disfagia)
2. Nyeri otot
3. Kelelahan, demam dan kehilangan berat badan
4. Pengerasan endapan kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada anak-anak
5. Maag dan borok usu juga lebih sering terjadi pada anak
6. Gangguan pada paru-paru
Pengobatan
Tidak ada obat untuk dermatomiositis, tetapi pengobatan dapat diberikan untuk memperbaiki kulit
dan fungsi kekuatan otot. Tidak ada pendekatan tunggal yang terbaik, dokter akan menyesuaikan
strategi pengobatan berdasarkan gejala dan seberapa baik penyakit tersebut menanggapi terapi.

Kortikosteroid
Bagi kebanyakan orang, langkah pertama dalam pengobatan dermatomiositis adalah menggunakan
obat kortikosteroid. Untuk mnegatasi dermatomiositis, obat yang dipilih biasanya adalah prednison.
Kortikosteroid adalah obat-obat yang menekan sistem kekebalan tubuh, membatasi produksi
antibodi, mengurangi peradangan otot, serta meningkatkan kekuatan dan fungsi otot. Dokter
mungkin juga meresepkan kortikosteroid oles untuk kulit.
Dokter mungkin akan mulai dengan resep kortikosteroid dosis tinggi dan kemudian menurun jika
tanda dan gejalanya membaik. Pemulihan umumnya membutuhkan waktu sekitar dua sampai empat
minggu, tetapi pasien dapat tetap meminum obat untuk beberapa bulan. Penggunaan kortikosteroid
jangka panjang dapat memiliki efek samping yang serius, itulah sebabnya mengapa dokter secara
bertahap menurunkan dosis obat ke tingkat yang lebih rendah. Dokter mungkin akan
merekomendasikan suplemen kalsium dan vitamin D untuk mengurangi efek samping tersebut.
Tambahan terapi imunosupresif
Jika obat kortikosteroid tidak akan bekerja secara efektif, dokter mungkin menyarankan untuk
menambah atau beralih ke obat lain, yaitu;
1. Kortikosteroid-sparing. Ketika dikombinasi dengan kortikosteroid, obat kortikosteroid-sparing
dapat menurunkan dosis dan efek samping kortikosteroid. Obat-obat ini antara lain adalah
azathioprine (Azasan, Imuran) atau metotreksat (Trexall, Metotreksat, Rheumatrex).
Dokter mungkin meresepkan azathioprine atau metotreksat bersama dengan prednison jika penyakit
sangat progresif atau pasien memiliki faktor komplikasi. Beberapa dokter meresepkan obat-obat ini
sebagai pengobatan pertama untuk orang-orang yang tidak dianjurkan menggunakan kortikosteroid.
2. Imunoglobulin intravena (IVIG). IVIG adalah darah yang mengandung antibodi murni sehat dari
ribuan donor darah. Antibodi sehat dalam IVIG dapat memblokir antibodi yang menyerang otot dan
kulit pada dermatomiositis.
Pengobatan ini diberikan dengan cara diinfuskan melalui pembuluh darah. Efek IVIG bermanfaat
tetapi tidak berlangsung lama. Infus perlu diulangi lagi setiap enam sampai delapan minggu.
3. Obat imunosupresif lainnya. Tacrolimus (Prograf) adalah obat yang dapat bekerja untuk
menghambat sistem kekebalan tubuh. Tacrolimus oles sering digunakan untuk mengobati
dermatomiositis dan masalah kulit lainnya. Bentuk sediaan oralnya bermanfaat mengobati
dermatomiositis yang berkomplikasi dengan penyakit paru interstisial.
Terapi biologi
Jika kasusnya parah dan pilihan pengobatan lainnya gagal, dokter dapat merekomendasikan salah
satu pengobatan garis ketiga untuk mengobati dermatomiositis:
1. Rituximab (Rituxan) telah diteliti pada sejumlah kecil penderita polymyositis dan
dermatomyositis mampu meningkatkan kekuatan otot, mengatasi komplikasi paru-paru, dan ruam
kulit.
2. Tumor necrosis factor (TNF) inhibitor seperti etanercept (Enbrel) dan infliximab (Remicade)
adalah obat yang menargetkan protein kunci penyebab peradangan.
Belum ada penelitian ilmiah yang ada sampai saat ini tentang efektivitas obat-obat untuk

dermatomiositis. Jika dokter meresepkan salah satu obat, ia akan memantau pasien untuk
memastikan obat bekerja dan memeriksa efek sampingnya.
Pendekatan lain
Pilihan pengobatan lain yang bisa direkomensdasikan dokter meliputi:
1. Obat antimalaria. Untuk ruam, dokter mungkin meresepkan obat antimalaria seperti
hydroxychloroquine (Plaquenil) atau klorokuin (Aralen).
2. Penghilang nyeri. Obat-obatan seperti aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin, others) dan
acetaminophen (Tylenol, orang lain) dapat digunakan untuk mengobati nyeri. Jika hal ini tidak
memadai, dokter mungkin meresepkan pereda nyeri yang lebih kuat seperti kodein.
3. Terapi fisik. Seorang terapis fisik dapat menunjukkan latihan untuk mempertahankan dan
meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot dan menyarankan aktifitas yang sesuai.
4. Terapi wicara. Jika pasien mengalami masalah menelan, terapi wicara dapat membantunya
belajar bagaimana mengkompensasi perubahan tersebut.
5. Penilaian Dietetic. Ketika mengunyah dan menelan makanan menjadi lebih sulit. Ahli makanan
dapat mengajarkan bagaimana mempersiapkan makanan yang mudah dikonsumsi.
6. Bedah. Operasi dapat menjadi pilihan untuk menghilangkan penimbunan kalsium yang
menyakitkan dan mencegah infeksi kulit berulang kembali.
http://health.detik.com/readpenyakit/825/dermatomiositis?mode_op=pengobatan

Latar belakang
Dermatomiositis adalah miopati inflamasi idiopatik (IIM) dengan temuan kulit khas. Ini adalah
gangguan sistemik yang paling sering mempengaruhi kulit dan otot, tetapi juga dapat
mempengaruhi sendi, kerongkongan, paru-paru, dan, kurang umum, jantung. [1, 2] calcinosis
merupakan komplikasi dari dermatomiositis yang diamati paling sering pada anak dan remaja.
Hubungan antara dermatomiositis dan kanker telah lama dikenal. [3, 4, 5, 6, 7, 8]
Pada tahun 1975, Bohan dan Peter pertama kali diusulkan satu set 5 kriteria untuk membantu dalam
diagnosis dan klasifikasi dermatomiositis dan polymyositis . [9, 10] Empat dari 5 kriteria terkait
dengan penyakit otot, sebagai berikut: kelemahan simetris progresif proksimal, peningkatan kadar
enzim otot, temuan abnormal pada elektromiografi, dan temuan abnormal pada biopsi otot. Kriteria
kelima adalah kompatibel dengan penyakit kulit.
Bohan dan Peter menyarankan 5 himpunan bagian dari myositis, sebagai berikut [10] :

Dermatomiositis
Polymyositis
Myositis dengan keganasan
Anak dermatomiositis / polymyositis
Myositis tumpang tindih dengan gangguan lain kolagen vaskular

Dalam sebuah publikasi berikutnya, Bohan dkk mencatat bahwa penyakit kulit dapat mendahului
perkembangan miopati tersebut. [9] Selain itu, keberadaan lain subset dari pasien dengan
dermatomiositis yang hanya mempengaruhi kulit (yaitu, amyopathic dermatomiositis [ADM], atau

dermatomiositis sinus miositis) telah diakui. Akhirnya, lain subset dari pasien dengan miopati
dermatomiositis telah dikendalikan tetapi terus memiliki penyakit kulit yang parah dan kadangkadang melemahkan (yaitu, dermatomiositis postmyopathic).
ADM didiagnosis pada pasien dengan penyakit kulit biasa yang tidak menunjukkan bukti
kelemahan otot dan yang kadar serum enzim otot yang berulang kali yang normal selama periode 2tahun dengan tidak adanya penggunaan terapi penyakit-memodifikasi seperti kortikosteroid, agen
imunosupresif, atau keduanya selama 2 bulan atau lebih.
Ketika diteliti, beberapa pasien ADM mungkin memiliki temuan abnormal pada ultrasonografi,
elektromiografi, magnetik resonance imaging (MRI), spektroskopi resonansi magnetik, atau otot
biopsi. Pasien-pasien ini memiliki keterlibatan otot, dan kondisi mereka mungkin lebih baik
diklasifikasikan sebagai dermatomiositis hypomyopathic. Pasien dengan ADM atau hypomyopathic
DM juga dapat mencerminkan keganasan, dan beberapa mengembangkan penyakit paru yang parah,
terutama orang-orang di negara-negara Asia.
Pasien yang ada di myositis menyelesaikan setelah terapi tapi yang kulitnya penyakit tetap
merupakan fitur yang aktif dan penting dari gangguan tersebut. Pasien-pasien ini tidak
diklasifikasikan sebagai memiliki ADM, meskipun pada titik ini, kulit adalah manifestasi utama dan
sering hanya penyakit. Germani dan rekan telah mengusulkan dermatomiositis postmyopathic
istilah untuk pasien ini. [11]
Manifestasi kulit langka termasuk lesi erosif vesiculobullous dan eritroderma eksfoliatif. Biopsi
sampel dari pasien mengungkapkan dermatitis antarmuka yang mirip dengan yang terlihat pada
sampel biopsi ruam semacam bunga, papula Gottron, poikiloderma, atau lesi kulit kepala.
Manifestasi kulit mungkin lebih umum pada pasien dengan keganasan yang berhubungan
dibandingkan pada mereka tanpa keganasan.
Terapi untuk komponen otot dermatomiositis melibatkan penggunaan kortikosteroid, dengan atau
tanpa agen imunosupresif. Penyakit kulit diobati dengan menghindari sinar matahari, tabir surya,
kortikosteroid topikal, agen antimalaria, metotreksat, mycophenolate mofetil, atau intravena (IV)
imunoglobulin. Rituximab mungkin berguna dalam pengobatan penyakit otot dermatomiositis dan
telah memiliki hasil yang beragam dalam pengobatan penyakit kulit. [12, 13]
Terapi fisik dan tindakan rehabilitatif diperlukan pada pasien tertentu. Langkah-langkah pelindung
matahari diperlukan untuk pasien dengan penyakit kulit. Pasien dapat mengunjungi The Myositis
Asosiasi situs Web untuk informasi lebih lanjut.
Prognosis dermatomiositis tergantung pada keparahan dari miopati, kehadiran keganasan, dan / atau
adanya keterlibatan esophagus dan / atau cardiopulmonary. Kelemahan residual adalah umum,
bahkan pada pasien yang benar-benar pulih.

Patofisiologi
Dermatomiositis dianggap hasil dari serangan humoral terhadap otot kapiler dan arteriol kecil
(endotelium pembuluh darah endomysial). Sejak tahun 1966, telah ada bukti yang mendukung
sebuah microangiopathy berlangsung. [14]
Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan C3, membentuk fragmen
C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan serangan C3bNEO dan membran complex (MAC),
yang disimpan di pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC disimpan dan diperlukan
dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran dalam antibodi-mediated penyakit. Sel B dan CD4
(helper) sel juga hadir dalam kelimpahan dalam reaksi inflamasi yang berhubungan dengan
pembuluh darah.
Sebagai penyakit berlangsung, kapiler adalah hancur, dan otot-otot menjalani microinfarction.
Atrofi Perifascicular terjadi pada awalnya, namun karena kemajuan penyakit, serat nekrotik dan

degeneratif hadir seluruh otot.

Patogenesis komponen kulit dari dermatomiositis kurang dipahami.
Studi tentang patogenesis komponen otot telah kontroversial. Beberapa menyarankan bahwa
miopati di dermatomiositis adalah pathogenetically berbeda dengan di polymyositis. Yang pertama
mungkin disebabkan oleh komplemen yang diperantarai (terminal serangan kompleks) vaskular
peradangan, yang terakhir oleh efek sitotoksik langsung CD8 limfosit + pada otot. Namun,
penelitian sitokin lainnya menunjukkan bahwa beberapa proses inflamasi mungkin mirip. Satu
laporan telah menghubungkan tumor necrosis factor (TNF) kelainan dengan dermatomiositis. [15]

Etiologi
Penyebab dermatomiositis tidak diketahui, namun faktor-faktor berikut telah terlibat.
Sebuah komponen genetik dapat menyebabkan rentan terhadap dermatomiositis. Dermatomiositis
jarang terjadi pada beberapa anggota keluarga. . Namun, link ke leukosit antigen tertentu manusia
(HLA) tipe (misalnya, DR3, DR5, DR7 mungkin ada Polimorfisme faktor nekrosis tumor mungkin
terlibat;. Khusus, kehadiran-308A alel terkait dengan fotosensitifitas pada orang dewasa dan
calcinosis pada anak. [15, 16, 17]
Kelainan imunologi yang umum pada pasien dengan dermatomiositis. Pasien sering telah beredar
autoantibodi. Abnormal T aktivitas sel mungkin terlibat dalam patogenesis kedua penyakit kulit dan
penyakit otot. Selain itu, anggota keluarga mungkin memanifestasikan penyakit lainnya yang
berhubungan dengan autoimunitas.
Antibodi antinuclear (ANAs) dan antibodi terhadap antigen sitoplasma (yaitu, antitransfer RNA
sintetase) mungkin ada. Meskipun kehadiran mereka dapat membantu untuk menentukan subtipe
dermatomiositis dan polymyositis, peran mereka dalam patogenesis tidak pasti.
Agen infeksi, termasuk virus (misalnya, coxsackievirus , parvovirus , echovirus , human T-cell
lymphotropic virus tipe 1 [HTLV-1], HIV ) dan toksoplasma dan spesies Borrelia, telah diusulkan
sebagai pemicu kemungkinan dermatomiositis.
Beberapa kasus obat-induced dermatomiositis telah dilaporkan. Perubahan kulit
Dermatomyositislike telah dilaporkan dengan HU pada pasien dengan leukemia myelogenous
kronis atau trombositosis penting . [18, 19] Obat lain yang dapat memicu penyakit ini termasuk
penisilamin, obat statin, quinidine, dan fenilbutazon.
Dermatomyositis dapat dimulai atau diperburuk oleh implan payudara silikon atau injeksi kolagen,
namun bukti untuk ini adalah anekdot dan belum diverifikasi dalam studi kasus-kontrol. Satu
laporan perbedaan HLA rinci kalangan perempuan di antaranya miopati inflamasi berkembang
setelah mereka menerima implan silikon. [20]

Epidemiologi
Kejadian diperkirakan dermatomiositis adalah 9,63 kasus per juta penduduk. Kejadian diperkirakan
AMD adalah 2,08 kasus per juta. [21]
Dermatomyositis dapat terjadi pada orang dari segala usia. Dua usia puncak onset ada: pada orang
dewasa, usia puncak onset adalah sekitar 50 tahun, sedangkan pada anak-anak, usia puncak adalah
sekitar 5-10 tahun. Dermatomiositis dan polymyositis dua kali lebih umum pada wanita seperti pada
pria. Kondisi tidak menunjukkan setiap predileksi rasial.

Prognosa
Kebanyakan pasien dengan dermatomiositis bertahan hidup, dalam hal ini mereka dapat

mengembangkan kelemahan sisa dan cacat. Anak-anak dengan dermatomiositis parah dapat
mengembangkan kontraktur. Penyakit ini secara spontan dapat mengirimkan dalam sebanyak 20%
dari pasien yang terkena. Sekitar 5% pasien memiliki program progresif fulminan dengan kematian
akhirnya. Oleh karena itu, banyak pasien membutuhkan terapi jangka panjang. Pasien dengan
dermatomiositis yang memiliki keganasan, keterlibatan jantung, atau keterlibatan paru atau yang
sudah lanjut usia (yaitu> 60 tahun) memiliki prognosis yang lebih buruk.
Dermatomyositis dapat menyebabkan kematian karena kelemahan otot atau keterlibatan
kardiopulmoner. Pasien dengan keganasan yang terkait mungkin meninggal karena keganasan.
Calcinosis dapat mempersulit dermatomiositis. Sangat jarang pada orang dewasa tapi lebih sering
terjadi pada anak dan telah dikaitkan dengan keterlambatan diagnosis dan untuk kurang-agresif
terapi. Kontraktur dapat terjadi jika pasien bergerak.

Pendekatan Pertimbangan
Pemeriksaan untuk dermatomiositis mungkin termasuk tes laboratorium dipilih, pencitraan
diagnostik (misalnya, pencitraan resonansi magnetik [MRI], dada radiografi, USG, elektromiografi
[EMG], atau computed tomography [CT]) tes, serta otot dan biopsi kulit dan lain sebagainya yang
sesuai.
Pada pasien yang lebih tua dengan dermatomiositis, frekuensi sebuah peningkatan keganasan
terkait. Penilaian untuk keganasan harus dilakukan setelah diagnosis awal dan diulang setidaknya
setiap tahun selama 3 tahun. Urutan pengujian yang tepat harus didasarkan pada jenis kelamin
pasien, usia, dan ras.

Laboratorium Studi
Otot tingkat enzim sering tidak normal selama dermatomiositis, kecuali pada pasien dengan
dermatomiositis amyopathic (ADM). Enzim yang paling sensitif / spesifik adalah creatine kinase
meningkat (CK), tetapi Aldolase studi dan tes lainnya (misalnya, untuk aspartat aminotransferase
[AST] atau dehidrogenase laktat [LDH]) juga dapat menghasilkan hasil yang abnormal.
Pada saat ini, elevasi enzim mendahului munculnya bukti klinis myositis. Jadi, jika seorang pasien
yang diduga stabil mengembangkan ketinggian enzim yang sebelumnya dalam kisaran referensi,
dokter harus menilai kemungkinan suar penyakit otot.
Beberapa kelainan serologis telah diidentifikasi dan dapat membantu dalam klasifikasi subtipe
untuk prognosis, tetapi mereka tidak digunakan untuk diagnosis rutin. Sebagai kelompok, antibodi
ini telah disebut miositis antibodi spesifik (MSAS). Ini autoantibodi terjadi pada sekitar 30% dari
semua pasien dengan dermatomiositis atau polymyositis.
Sebuah antibodi positif temuan (ANA) antinuclear adalah umum pada pasien dengan
dermatomiositis.
Anti-Mi-2 antibodi yang sangat spesifik untuk dermatomiositis, tetapi sensitivitas mereka rendah,
karena hanya 25% pasien dengan dermatomiositis menunjukkan mereka. Ini berhubungan dengan
autoantibodi akut onset dermatomiositis klasik dengan ruam berbentuk V dan selendang
(poikiloderma) dan prognosis yang relatif baik.
Anti-Jo-1 (antihistidyl RNA transfer [t-RNA] sintetase) antibodi lebih sering terjadi pada pasien
dengan polymyositis dibandingkan pada pasien dengan dermatomiositis. Mereka terkait dengan
keterlibatan paru (penyakit paru interstitial), fenomena Raynaud, arthritis, dan tangan mekanik.
MSAS lainnya termasuk antisignal protein pengakuan (anti-SRP), terkait dengan polymyositis
parah, dan anti-PM-SCL dan anti-Ku, yang berhubungan dengan fitur tumpang tindih myositis dan
skleroderma.

Satu studi menemukan bahwa autoantibody terhadap p155 adalah sangat berkaitan dengan kanker
terkait myositis dan bisa menjadi penanda yang dapat diandalkan kanker pada pasien dengan
dermatomiositis. [25]

Studi pencitraan
MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu miopati inflamasi pada pasien tanpa
kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati steroid dari peradangan yang
berkelanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam memilih situs biopsi otot.
Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika timbul gejala.
Sebuah menelan barium memungkinkan evaluasi dismotilitas esofagus.
Ultrasonografi dari otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi belum diterima secara luas.
EMG adalah alat mendeteksi peradangan otot dan kerusakan dan telah, pada waktu, telah berguna
dalam memilih lokasi biopsi otot. Sejak diperkenalkannya otot MRI, EMG telah diperoleh kurang
umum dalam pengaturan ini.
CT scan berguna dalam evaluasi keganasan potensial yang mungkin berhubungan dengan miopati
inflamasi.

Studi lain
Pemeriksaan lainnya mungkin termasuk yang berikut:
Paru fungsi studi
Elektrokardiografi (EKG)
Esophageal manometry (pada pasien dipilih)
Biopsi otot, baik terbuka atau melalui jarum, dapat meningkatkan kemampuan dokter untuk
mendiagnosa dermatomiositis. Hasil biopsi mungkin berguna dalam membedakan miopati steroid
dari miopati inflamasi aktif ketika pasien telah di terapi kortikosteroid tetapi masih lemah.

Temuan histologis
Biopsi kulit mengungkapkan dermatitis antarmuka yang sulit untuk membedakan dari lupus
erythematosus (lihat gambar di bawah). [26] perubahan vakuolar epitel kolumnar dan infiltrat
inflamasi limfositik pada membran basal dermal-epidermal junction dapat terjadi.

Pendekatan Pertimbangan
Pemeriksaan untuk dermatomiositis mungkin termasuk tes laboratorium dipilih, pencitraan
diagnostik (misalnya, pencitraan resonansi magnetik [MRI], dada radiografi, USG, elektromiografi
[EMG], atau computed tomography [CT]) tes, serta otot dan biopsi kulit dan lain sebagainya yang
sesuai.
Pada pasien yang lebih tua dengan dermatomiositis, frekuensi sebuah peningkatan keganasan
terkait. Penilaian untuk keganasan harus dilakukan setelah diagnosis awal dan diulang setidaknya
setiap tahun selama 3 tahun. Urutan pengujian yang tepat harus didasarkan pada jenis kelamin
pasien, usia, dan ras.

Laboratorium Studi
Otot tingkat enzim sering tidak normal selama dermatomiositis, kecuali pada pasien dengan
dermatomiositis amyopathic (ADM). Enzim yang paling sensitif / spesifik adalah creatine kinase
meningkat (CK), tetapi Aldolase studi dan tes lainnya (misalnya, untuk aspartat aminotransferase
[AST] atau dehidrogenase laktat [LDH]) juga dapat menghasilkan hasil yang abnormal.
Pada saat ini, elevasi enzim mendahului munculnya bukti klinis myositis. Jadi, jika seorang pasien
yang diduga stabil mengembangkan ketinggian enzim yang sebelumnya dalam kisaran referensi,
dokter harus menilai kemungkinan suar penyakit otot.
Beberapa kelainan serologis telah diidentifikasi dan dapat membantu dalam klasifikasi subtipe
untuk prognosis, tetapi mereka tidak digunakan untuk diagnosis rutin. Sebagai kelompok, antibodi
ini telah disebut miositis antibodi spesifik (MSAS). Ini autoantibodi terjadi pada sekitar 30% dari
semua pasien dengan dermatomiositis atau polymyositis.
Sebuah antibodi positif temuan (ANA) antinuclear adalah umum pada pasien dengan
dermatomiositis.
Anti-Mi-2 antibodi yang sangat spesifik untuk dermatomiositis, tetapi sensitivitas mereka rendah,
karena hanya 25% pasien dengan dermatomiositis menunjukkan mereka. Ini berhubungan dengan
autoantibodi akut onset dermatomiositis klasik dengan ruam berbentuk V dan selendang
(poikiloderma) dan prognosis yang relatif baik.
Anti-Jo-1 (antihistidyl RNA transfer [t-RNA] sintetase) antibodi lebih sering terjadi pada pasien
dengan polymyositis dibandingkan pada pasien dengan dermatomiositis. Mereka terkait dengan
keterlibatan paru (penyakit paru interstitial), fenomena Raynaud, arthritis, dan tangan mekanik.
MSAS lainnya termasuk antisignal protein pengakuan (anti-SRP), terkait dengan polymyositis
parah, dan anti-PM-SCL dan anti-Ku, yang berhubungan dengan fitur tumpang tindih myositis dan
skleroderma.
Satu studi menemukan bahwa autoantibody terhadap p155 adalah sangat berkaitan dengan kanker
terkait myositis dan bisa menjadi penanda yang dapat diandalkan kanker pada pasien dengan
dermatomiositis. [25]

Studi pencitraan
MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu miopati inflamasi pada pasien tanpa
kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati steroid dari peradangan yang
berkelanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam memilih situs biopsi otot.
Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika timbul gejala.
Sebuah menelan barium memungkinkan evaluasi dismotilitas esofagus.
Ultrasonografi dari otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi belum diterima secara luas.
EMG adalah alat mendeteksi peradangan otot dan kerusakan dan telah, pada waktu, telah berguna
dalam memilih lokasi biopsi otot. Sejak diperkenalkannya otot MRI, EMG telah diperoleh kurang
umum dalam pengaturan ini.
CT scan berguna dalam evaluasi keganasan potensial yang mungkin berhubungan dengan miopati
inflamasi.

Studi lain
Pemeriksaan lainnya mungkin termasuk yang berikut:

 Paru fungsi studi

Elektrokardiografi (EKG)
Esophageal manometry (pada pasien dipilih)
Biopsi otot, baik terbuka atau melalui jarum, dapat meningkatkan kemampuan dokter untuk
mendiagnosa dermatomiositis. Hasil biopsi mungkin berguna dalam membedakan miopati steroid
dari miopati inflamasi aktif ketika pasien telah di terapi kortikosteroid tetapi masih lemah.

Temuan histologis
Biopsi kulit mengungkapkan dermatitis antarmuka yang sulit untuk membedakan dari lupus
erythematosus (lihat gambar di bawah). [26] perubahan vakuolar epitel kolumnar dan infiltrat
inflamasi limfositik pada membran basal dermal-epidermal junction dapat terjadi.
Temuan pada biopsi otot dapat diagnostik. Biopsi otot pada pasien dengan dermatomiositis
mengungkapkan infiltrat inflamasi perivascular dan interfascicular dengan kelompok-kelompok
yang berdampingan regenerasi otot serat degenerasi / (lihat gambar di bawah). Hal ini bertentangan
dengan infiltrat polymyositis, yang terutama intrafascicular (radang endomysial) dengan nekrosis
otot serat tersebar individu.
Temuan pada biopsi otot dapat diagnostik. Biopsi otot pada pasien dengan dermatomiositis
mengungkapkan infiltrat inflamasi perivascular dan interfascicular dengan kelompok-kelompok
yang berdampingan regenerasi otot serat degenerasi / (lihat gambar di bawah). Hal ini bertentangan
dengan infiltrat polymyositis, yang terutama intrafascicular (radang endomysial) dengan nekrosis
otot serat tersebar individu.
Meskipun peradangan adalah ciri histologis dermatomiositis, polymyositis, dan inklusi-tubuh
myositis, dermatomiositis adalah 1 saja dari 3 yang menunjukkan atrofi perifascicular. Selain itu,
serat banyak mengalami degenerasi dan nekrosis yang menyebabkan mereka kehilangan
kemampuan pewarnaan mereka, sehingga mereka disebut serat hantu. Ketika perubahan ini terkait
dengan koleksi sel radang sekitar pembuluh darah, diagnosis dermatomiositis yang pasti (lihat
gambar bawah).
Hematoksilin Eosin dan parafin menunjukkan dermatomiositis. Pada dermatomiositis, peradangan
bersifat perivaskular dan perimysial. Kapal berorientasi sekitar vertikal di tengah memiliki
inflamasi ringan kronis perivaskular menyusup. Endotelium adalah gemuk; dinding tidak nekrotik.
Sebuah limfosit beberapa di dinding kapal mungkin dalam perjalanan dari lumen dengan aspek
eksternal kapal. Beberapa pengamat dapat menafsirkan temuan ini sebagai vaskulitis, namun jelas
tidak vaskulitis nekrosis atau arteritis. Gambar milik Roberta J. Seidman, MD. Hematoksilin Eosin
dan potong beku menunjukkan atrofi perifascicular di dermatomyositis. Fasikula dalam atrofi
menunjukkan sampel, terutama di pinggiran, bersama ikat-jaringan perbatasan. Iskemia dianggap
menyebabkan atrofi perifascicular. Temuan ini adalah karakteristik dari dermatomiositis, sebagian
besar berhubungan dengan bentuk remaja tetapi juga diamati dalam bentuk dewasa. Gambar milik
Roberta J Seidman, MD. Immunofluorescence untuk kompleks serangan membran komplemen
(MAC) dalam dermatomiositis. Cincin terang dari fluoresensi kuning-hijau di pusat mewakili MAC
di dinding microvessel. Menemukan tidak hadir setelah pengobatan dengan steroid.
http://emedicine.medscape.com/article/332783-overview

DERMATO
Gejala
Dermatomiositis: Dalam dermatomiositis, semua gejala polymyositis terjadi. Selain itu, ruam

cenderung muncul pada saat yang sama seperti kelemahan otot dan gejala lainnya. Ruam-bayangan
merah atau keunguan (ruam semacam bunga) dapat muncul di wajah dengan ungu kemerahan
pembengkakan di sekitar mata. Ruam lain, yang mungkin bersisik, licin atau menonjol, bisa timbul
di hampir seluruh bagian tubuh, tetapi umumnya terjadi pada buku-buku jari dan sisi tangan.
Tempat tidur kuku tampak kemerahan. Ketika memudar ruam, pigmentasi kecoklatan, jaringan
parut, pengkerutan atau bercak pucat di kulit.
Diagnosa
Dokter menggunakan kriteria berikut untuk membuat diagnosis polimiositis atau dermatomiositis:
Kelemahan otot di bahu atau pinggul
Ruam karakteristik
Peningkatan kadar enzim otot tertentu (terutama creatine kinase) dalam darah, menunjukkan
kerusakan otot
Kelainan pada aktivitas otot listrik yang diukur dengan elektromiografi (lihat Diagnosis
Otak, Spinal Cord, dan Gangguan saraf: Elektromiografi dan saraf Studi konduksi ), atau
pada penampilan pada Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan
Karakteristik perubahan jaringan otot yang diperoleh dengan biopsi dan diamati di bawah
mikroskop (bukti yang paling meyakinkan)
Uji laboratorium sangat membantu tapi tidak dapat secara spesifik mengidentifikasi polimiositis
atau dermatomiositis. Enzim otot diukur berulang kali dalam sampel darah untuk memantau
gangguan tersebut; tingkat biasanya jatuh normal normal atau dekat dengan pengobatan yang
efektif. Magnetic Resonance Imaging (MRI) juga dapat menunjukkan daerah peradangan dan
membantu dokter memilih situs untuk biopsi. Tes khusus dilakukan pada sampel jaringan otot
mungkin diperlukan untuk menyingkirkan gangguan otot lainnya.
Prognosa
Dalam waktu 5 tahun, hingga 50% orang (terutama anak-anak) yang telah menerima pengalaman
pengobatan remisi panjang (pemulihan bahkan jelas). Namun, gangguan tersebut masih dapat
kembali setiap saat. Sekitar 75% orang bertahan hidup setidaknya 5 tahun setelah diagnosis dibuat.
Persentase ini bahkan lebih tinggi di antara anak-anak. Dewasa beresiko kematian akibat kelemahan
otot parah dan progresif, kesulitan menelan, kekurangan gizi, makanan menghirup yang
menyebabkan radang paru (pneumonia aspirasi), dan kegagalan pernafasan, yang sering terjadi pada
saat yang sama seperti pneumonia. Polymyositis cenderung lebih berat dan resisten terhadap
pengobatan pada orang yang jantung atau paru-paru yang terpengaruh. Pada orang yang memiliki
kanker, itu adalah kanker, daripada polymyositis, yaitu penyebab kematian.
Pengobatan
Pembatasan kegiatan sederhana ketika peradangan yang paling intens sering membantu. Umumnya,
kortikosteroid, biasanya prednison, yang diminum dalam dosis tinggi perlahan-lahan meningkatkan
kekuatan dan mengurangi rasa sakit dan pembengkakan, mengendalikan penyakit. Setelah sekitar 6
sampai 12 minggu, ketika tingkat enzim otot telah kembali normal dan kekuatan otot telah kembali,
dosis secara bertahap menurun. Banyak orang dewasa harus terus mengambil dosis rendah
prednison atau obat alternatif selama bertahun-tahun atau bahkan tanpa batas untuk mencegah
kambuh. Setelah sekitar satu tahun, anak-anak mungkin dapat berhenti minum obat dan tetap bebas
gejala.
Pada beberapa orang, kortikosteroid tidak terlalu efektif atau harus diambil pada dosis sangat tinggi
untuk menjadi efektif. Pada beberapa orang, kortikosteroid dapat menyebabkan kerusakan otot dan
kelemahan (lihat Diagnosis Gangguan Otak, Spinal Cord, dan saraf: Motor dan Saraf sensoris ).
Dalam situasi seperti itu, sebuah obat imunosupresif ( metotreksat
TREXALL
, azathioprine

Imuran
, Atau siklosporin
Neoral Sandimmune
) Digunakan sebagai pengganti atau di samping prednison. Ketika obat lainnya tidak efektif, gamma
globulin (zat yang mengandung sejumlah besar antibodi banyak) dapat diberikan melalui vena
(intravena). Obat baru lainnya yang mungkin efektif dalam mengobati polymyositis dan
dermatomyositis termasuk rituximab
Rituxan
dan kelas obat (seperti infliximab
REMICADE
dan etanercept
Enbrel
) Yang menghambat zat kimia yang disebut tumor necrosis factor (inhibitor tumor necrosis factor).
http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&prev=/search%3Fq%3Ddermatomyositis
%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DlLN%26rls%3Dorg.mozilla:en-US:official
%26prmd
%3Dimvns&rurl=translate.google.co.id&sl=en&u=http://www.merckmanuals.com/home/bone_join
t_and_muscle_disorders/autoimmune_disorders_of_connective_tissue/polymyositis_and_dermatom
yositis.html%3Fqt%3D%26sc%3D%26alt%3D&usg=ALkJrhinTD-1GOh50iKL_0Y-kC4eFOt7mQ