Referat

- Tranfusi pada thalassemia -

Dibimbing oleh : dr. Indrayanti, Sp.A

Dibuat oleh : Muh. Ardiyansyah Rakun
S.ked

Pendahuluan

Thalassemia ?
Gangguan sintesis pada
hemoglobin
Kelainan Keturunan
Ditemukan Thomas cooley
th.1925
Bergantung pada tranfusi
untuk memenuhi kebutuhan
perfusi jaringan terhadap O2

Klasifikasi Thalasemia
Thalasemia

 Thalassemia
Silent carrier
Trait thalassemia
Thalassemia

Stadium Thalassemia

Stadium
I
Stadium
II
Stadium
III

transfusi kurang dari 100 unit Packed Red Cells (PRC)

asimtomatik
echokardiogram (ECG) penebalan pada dinding ventrikel
kiri
elektrokardiogram (EKG) dalam 24 jam normal.

transfusi antara 100-400 unit PRC

lemah-lesu
ECG ditemukan penebalan dan dilatasi
ventrikel kiri
pulsasi atrial dan ventrikular abnormal
jam

pada dinding
pada EKG dalam 24

palpitasi
gagal jantung kongestif,
fraksi ejeksi pada ECG
EKG dalam 24 jam ditemukan pulsasi prematur dari atrial
dan ventrikular.

Indikasi Tranfusi
Hemoglobin
(Hb) < 7
g/dl,
terutama
pada anemia
akut

Hb < 11 g
dengan
batas bawah
7 g/dl (pada
neonatus)

Hb 7-10 g/dl
apabila
ditemukan
hipoksia
atau
hipoksemia

Dampak reaksi tranfusi

Reaksi tipe cepat

Reaksi tipe lambat

Reaksi Anafilaktik
Overload Cairan
Hemolisis Intravaskular Akut
Kontaminasi bakteri dan syok
septik
Tranfusion related acute lung injury

Purpura pasca tranfusi

Delayed Haemolytic transfusion
reactions

Dampak Tranfusi Berulang

Hemosiderosis
Tidak langsung
Konsentrasi feritin serum/plasma
Saturasi transferin serum
Tes deferoksamin 24 jam
Pencitraan (CT scan hati, MRI hati, MRI jantung, MRI
hipofisis anterior)
Evaluasi fungsi organ
Langsung
Biopsi jumlah besi di hati dan jantung

Infeksi Hepatitis B
Infeksi Yersinia

Kesimpulan
Transfusi darah adalah suatu pengobatan
yang bertujuan menggantikan atau
menambah komponen darah yang hilang atau
terdapat dalam jumlah yang tidak
mencukupi,merupakan obat simptomatik
Thalassemia adalah Penyakit turunan yang
mengganggu sintesis Hb
Tranfusi pada thalasemia untuk
mempertahankan Hb > 10 - < 15 g/dl
Efek Terapi tranfusi dapat menimbulkan
dampak reaksi tranfusi dan reaksi tranfusi
berulang

Daftar Pustaka
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson : Ilmu Kesehatan
Anak Volume 2. Edisi ke-15. Jakarta : EGC ; 1996
Hay WW, Levin MJ. Current Diagnosis and Treatment in
Pediatrics. 18th Edition. New York : Lange Medical
Books/ McGraw Hill Publishing Division ; 2007
Permono B, Sutaryo, dkk. Buku Ajar HemotologiOnkologi Anak Cetakan Kedua. Jakarta : Ikatan Dokter
Anak Indonesia ; 2006
Yaish HM. Thalassemia. July 05, 2012 (cited August 28,
2013). Available at :
http://emedicine.medscape.com/article/958850-followu
p
Dampak Transfusi Berulang Pada Thalasemia. December
27, 2011 (cited August 28, 2013). Available at :
http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/10/19/damp
ak-transfusi-berulang-pada-thalassemia
/