BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
Labiopalatoschizis adalah suatu kondisi terdapat celah pada bibir atas dan langitlangit, merupakan kelainan kongenital kraniofasial yang paling sering ditemukan.1,2
Klasifikasi2
a. Microform
Terdapat galur atau bekas luka yang melampaui panjang vertical bibir, vermillion
notch tidak sempurna, dan berbagai derajat pemendekan bibir. Deformitas hidung
mungkin ada dan kadang-kadang lebih besar dari masalah bibir.
b. Unilateral inkomplit
Terjadi pemisahan vertical pada bibir dengan derajat yang berbeda-beda, namun
hidung tidak mengalami kelainan (nasal sill atau Simonart band intak)
c. unilateral komplit
terjadi pemisahan vertical pada bibir sampai ke hidung, dengan dasar dari palatum
durum yang merupakan daerah bawah dari kartilago hidung.
d. bilateral inkomplit
jika hanya terjadi celah pada kedua sisi bibir, selebihnya normal
e. bilateral komplit
jika melibatkan kedua sisi bibir hingga ke hidung.

Epidemiologi
Secara epidemiologi, bibir sumbing yang juga disertai dengan langit-langit
sumbing terjadi sebanyak 46% dari semua kasus yang ada, diikuti dengan langit-langit
sumbing saja yaitu 33%, bibir sumbing saja 2%. Sumbing unilateral 9 kali lebih sering
dibandingkan dengan sumbing bilateral, dan terjadi 2 kali lebih banyak pada sisi sebelah
kanan. Sumbing bibir dan langit-langit lebih banyak terjadi pada laki-laki, sedangkan
pada perempuan lebih banyak menderita sumbing bibir saja. Pada populasi kulit putih,
sumbing bibir dengan atau tanpa sumbing langit-langit terjadi rata-rata 1 dalam 1,000
kelahiran bayi hidup. 2
Frekuensi sumbing langit-langit sebagai kelainan tersendiri jauh lebih rendah,
yaitu

1 dalam 2.500 kelahiran, lebih sering ditemukan pada perempuan (67%)

dibandingkan laki-laki, dan tidak berkaitan dengan usia ibu. Jika orang tua normal
memiliki satu anak dengan langit-langit sumbing, kemungkinan anak berikutnya
menderita cacat yang sama adalah 2%. Namun, jika terdapat anak dan saudara yang juga
terkena, atau kedua orang tua mengidap langit-langit sumbing, kemungkinan masingmasing meningkat menjadi 7% dan 15%.1
Secara genetic, jika orang tua normal memiliki satu anak dengan dengan bibir
sumbing, kemungkinan bayi berikutnya mendapatkan cacat yang sama adalah 4%. Jika
dua anak yang terkena, risiko pada anak berikutnya meningkat menjadi 9%. Jika salah
satu orang tua mengidap bibir sumbing dan satu anak dengan cacat yang sama,
kemungkinan bayi berikutnya mengidap cacat serupa meningkat menjadi 17%.1

Embriologi1
Gambaran paling khas pada pembentukan kepala dan leher dihasilkan oleh arkus
faring atau brankial. Arkus-arkus ini muncul pada minggu ke empat dan kelima
embriologi. Pada awalnya, arkus-arkus ini terdiri dari jaringan mesenkim yang
dipisahkan oleh celah faring (pharyngeal cleft; branchial cleft). Secara bersamaan
terbentuk juga sejumlah kantong penonjolan, yang disebut dengan

kantong faring

(pharyngeal pouch), yang muncul di lateral dinding arkus faring.

Arkus faring memiliki peran penting dalam proses pembentukan wajah. Pada
akhir minggu keempat, bagian tengah wajah dibentuk oleh stomodeum, dikelilingi oleh
pasangan pertama arkus faring. Pada usia 42 hari, terdapat tonjolan mesenkim,
prominensia mandibularis (arkus faring pertama), kaudal dari stomedeum; prominensia
maksilaris (bagian dorsal arkus faring pertama), lateral dari stomodeum; dan prominensia
frontonasalis, cranial dari stomodeum. Di kedua sisi prominensia frontonasalis, muncul
penebalan ectoderm, plakoda nasalis (olfaktoria).

Selama minggu kelima, plakoda nasalis mengalami invaginasi dan membentuk

fovea nasalis (lekukan hidung). Dalam prosesnya, akan terbentuk suatu bubungan
jaringan yang mengelilingi masing-masing lekukan dan membentuk prominensia nasalis.
Tonjolan ini terbagi menjadi dua, yaitu prominensia nasalis lateralis dan mediana.

Selama 2 minggu berikutnya, prominensia maksilaris akan bertambah besar dan

mendorong prominensia nasalis mediana ke arah garis tengah. Selanjutnya akan terjadi
penyatuan antara prominensia maksilaris dengan prominensia nasalis mediana. Karena
itu, bibir atas dibentuk oleh dua prominensia maksilaris dan dua prominensia nasalis
mediana.

Hidung dibentuk oleh lima prominensia fasialis; prominensia frontalis

membentuk jembatan hidung, prominensia nasalis mediana yang menyatu membuat
lengkung dan ujung hidung, dan prominensia lateralis akan menghasilkan cuping hidung
(alae).
Segmen Intermaksila
Akibat pembesaran prominensia maksilaris, kedua prominensia nasalis mediana
yang menyatu membentuk suatu struktur segmen intermaksila yang terdiri dari a)
komponen bibir yang membentuk filtrum bibir atas; b) komponen rahang atas yang

membawa empat gigi seri; dan c) komponen langit-langit yang membentuk palatum
primer yang berbentuk segitiga.

Palatum Sekunder
Meskipun palatum primer terbentuk dari segmen intermaksila, namun palatum
definitive dibentuk oleh bilah-bilah palatum (palatine shelves) yang muncul pada minggu
keenam dari prominensia maksilaris. Pada minggu ketujuh, bilah-bilah palatum ini akan
bergerak keatas untuk memperoleh posisi horizontal di atas lidah dan menyatu
membentuk palatum sekunder.

Disebelah anterior bilah-bilah palatum akan menyatu dengan palatum primer,

ditandai dengan garis tengah yang disebut foramen insisivum.

Etiologi
Kelainan cleft lip terjadi akibat kegagalan penggabungan antara prominensia maksilaris
dengan prominensia nasomedialis pada satu atau kedua sisi. Sedangkan cleft palate
terjadi karena gagalnya penyatuan celah-celah palatum yang dapat disebabkan oleh
ukurannya yang terlalu kecil, kegagalan bilah palatum untuk meninggi, hambatan dalam
proses penyatuan, atau kegagalan lidah untuk turun dari antara kedua bilah palatum.

Faktor risiko
-

Penggunaan antikonvulsan selama kehamilan, seperti fenitoin, fenobarbital, dan

difenilhidantoin. 1,2

Merokok selama kehamilan, meningkatkan kejadian bibir sumbing1,2

Teratogenik lainnya seperti alkohol, retinoic acid, dll.2

Sosioekonomi yang rendah. 3

Nutrisi prenatal yang jelek 3

Usia ibu. 3

Sindrom malformasi lainnya, seperti van derWoude syndrome, microdeletions

kromosom 22q pada velocardiofacial, DiGeorge, atau conotruncal anomaly
syndromes. 2

Manifestasi Klinis
a. masalah asupan makanan
Pada sumbing bibir, bayi akan sulit melakukan hisapan pada payudara ibu. Pada
sumbing langit-langit, refleks hisap serta reflek menelan pada bayi tidak sebaik
bayi normal. 4
b. Masalah Dental dan Telinga
Bayi dengan sumbing langit-langit akan terdapat kehilangan, malformasi,
dan malposisi dari gigi geligi pada area celah bibir yang terbentuk. Anak juga
mudah mengalami infeksi telinga karena terdapat kelumpuhan otot levator
palatine dan tensor vili palatine yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba
eustachius. 5
c. Masalah berbicara

penderita celah bibir dan langit-langit mengalami kesulitan dalam mengontrol

aliran udara maka produksi suara yang dihasilkan tidak normal. Terdapat dua
perbedaan utama dalam gangguan prosuksi suara ini yaitu ketidakmampuan
dalam mengarahkan aliran udara melalui mulut dan hidung dan adanya
ketidakmampuan untuk menempatkan lidah, gigi dan bibir dalam posisi yang
tepat untuk menghasilkan suara. 5
d. Masalah pernafasan
Anak dengan celah langit-langit, seringkali disertai dengan deformitas
nasal. Deformitas ini dapat memperkecil romgga hidung dan menghalangi aliran
udara yang mengakibatkan proses bernafas lewat mulut. Infeksi saluran nafas
bagian atas sering terjadi pada penderita ini. 5

Diagnosis
Pada saat kehamilan, celah bibir dini dapat kita lihat melalui ultrasonografi pada
minggu ke-11 masa kehamilan, namun kurang dari 25% yang dapat teridentifikasi.

Tatalaksana
1. Pembedahan
Kelainan ini harus segera diperbaiki, saat melakukan tindakan merujuk pada
Rule of Ten, yaitu, berat badan minimal 10 pon, hemoglobin 10 g%, umur
minimal 10 minggu.4
a.

Labioplasty untuk labioskisis unilateral yang paling umum dilakukan adalah

menggunakan teknik Millard.

b.

Palatoplasty dilakukan dengan membuat dua flap dari mukosa langit-langit.

Setelah diangkat, flap digeser ke medial dan dijahit dengan benang yang dapat
diserap dua lapis, yaitu lapis nasal dan lapis oral. Karena flap digeser ke
medial, terdapat defek jaringan lunak di sebelah lateral langit-langit. Celah ini
dapat diisi dengan tampon yang mengandung factor pengaktif pembekuan
darah yang akan diserap oleh tubuh. Setelah 3 minggu, celah ini akan diisi
oleh epitel baru. 4

2. Speech therapy
Dapat dilakukan setelah operasi untuk mengurangi suara sengau, namun jika tidak
berhasil dapat dilakukan pharingoplasty, dilakukan pada usia 5-6 tahun.

BAB I
LAPORAN KASUS

Seorang pasien laki-laki usia 3 tahun datang ke IGD RSUP DR M.Djamil Padang
tanggal 3 November 2014, dengan:
Keluhan utama :
Sumbing pada langit-langit sejak lahir
Riwayat Penyakit Sekarang :
-

Sumbing pada langit-langit sejak lahir.

Awalnya, saat ibu pasien menyusui, ASI yang diminum oleh bayinya selalu keluar
lewat hidung, kemudian dibawa ke dokter, diketahui terdapat celah pada langitlangit pasien

Berat badan cenderung menurun, sehingga pasien tidak dapat di operasi segera

Saat pasien mulai dapat mengeluarkan suara, terdengar suara pasien yang sengau,
dan tidak bisa mengucapkan kata-kata dengan jelas.

Pertumbuhan gigi baik

Riwayat gangguan bernafas tidak ada

Riwayat gangguan pendengaran atau infeksi telinga tidak ada

Ibu pasien saat hamil tidak merokok, minum alkohol, tidak mengonsumsi obat
anti kejang, dan tidak pernah mengalami infeksi saat kehamilan.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga yang menderita sumbing bibir dan langit-langit sebelumnya

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : tampak tidak sakit

Nadi : 92 x/menit

Kesadaran

Nafas : 26 x/menit

: compos

Suhu : 36,6 0 C
Status Generalis
Mata

: konjunctiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Leher

: tidak tampak pembesaran kelenjar getah bening

Jantung : irama murni, teratur, bising (-)

Paru

:vesikuler normal, ronki(-), wheezing (-)

Abdomen : supel, BU (+) normal, Nyeri tekan (-)

Ekstremitas

: akral hangat, edema (-), tidak terdapat deformitas

Status Lokalis
Refio fasial
Mulut : tampak celah pada langit-langit bagian belakang hingga ke uvula.
Diagnosa Kerja : palatoschizis
Pemeriksaan Penunjang :
Laboratorium :
Darah :
-

Hb

: 11,7 mg/dl

Leukosit

: 9.500/mm3

Hematokrit

: 34%

Trombosit

: 171.000/mm3

PT

: 9,8 s

APTT

: 26,5 s

Rencana : Palatoplasty

DISKUSI

Telah dilaporkan seorang pasien anak laki-laki usia 3 tahun dengan diagnosa kerja
palatoschizis. Diagnosa ini ditegakkan berdasarkan data yang didapat dari anamnesa dan
pemeriksaan fisik.
Dari anamnesa terdapat celah pada langit-langit mulut sejak lahir, cairan yang
diminum selalu keluar lewat hidung, suara yang sengau dan pengucapan kosakata yang
tidak jelas. Pada pemeriksaaan fisik ditemukan adanya celah pada palatum hingga
membelah uvula yang merupakan tanda palatoschizis.
Pada pasien ini direncanakan palatoplasty, dan telah dilakukan pemeriksaan
toleransi operasi berupa pemeriksaan laboratorium darah dan konsul ke bagian anak. Saat
ini pasien dirawat di bagian CAA menunggu jadwal operasi.

DAFTAR PUSTAKA
1. T.W. Sadler. Langman Embriologi Kedokeran. Edisi 10. 2010. Jakarta:EGC
2. Thorne CH. Cleft Lip and Palate. At: Grabb and Smiths Plastic Surgery. 6 th
edition. 2007:p.211-25.
3. Losee JE, Gimbel M, Rubin J, Wallace JG, Wei F. Chapter 45. Plastic and
Reconstructive Surgery. In: Schwartz Principles of Surgery. 9th edition. New
York: McGraw-Hill;2010.
4. Sjamsuhidayat R, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah, edisi 2. Jakarta : EGC,
2004.
5. Pricillia

PS,

Tuti

A.

Kelainan

Celah

Bibir

serta

Langit-langit

dan

Permasalahannya dalam Kaitan dengan Interaksi Sosial dan Perilaku. Jurnal

Ilmiah dan Teknologi Kedokteran Gigi FKG UPDM, 8(2):42-46. 2011