ASUHAN KEPERWATAN

PADA PASIEN ANAK

HEMOFILIA
Oleh :
Kelompok 1
Fikri Nur Latifatul Q. NIM 132310101011
Chrisdiannita Fitria R.
NIM 132310101016
Dwi Yoga Setyorini NIM 132310101027
Nailul Aizza R.
NIM 132310101032
Afan Dwi Anwar
NIM 132310101044
Siti Aisyah Dwi A.
NIM 132310101050
Yeheskiel F. NIM 132310101061

PROGRAM STUDI ILMU

KEPERAWATAN
UNIVERSITAS JEMBER

DEFINISI:
Hemofilia

adalah
penyakit
yang
darah
penderitanya cenderung tidak mau membeku
sehingga akan terus-menerus mengalir apabila
penderita terluka (kelainan ini biasanya bersifat
turun-temurun).
Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka
akan membeku dalam waktu 5-7 menit, namun
pada orang hemofilia, darah akan membeku
antara 50 menit sampai 2 jam, sehingga
menyebabkan orang meninggal dunia karena
kehilangan banyak darah (Mansjoer, 2000).

Contd.
HEMOFILIA

HEMOFILIA TIPE
A

HEMOFILIA TIPE
B

ETIOLOGI:
Hemofilia

disebabkan karena seorang anak kekurangan factor

pembekuan VIII untuk hemophilia tipe A dan factor IX untuk

hemophilia tipe B. Selain penyebab utama tersebut, secara
umum penyebab hemophilia antara lain sebagai berikut :
Faktor Genetik

Kurangnya Zat Pembeku

Darah
Kurangnya protein yang
berperan dalam proses
pembekuan darah

MANIFESTASI KLINIS :
Adapun manifestasi klinis yang terjadi dalam pengelompokkan
masa neonatal yaitu :
1. Masa Bayi (untuk diagnosis)

Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat
berumur 3-4 bulan)

Hematoma besar setelah infeksi

Perdarahan dari mukosa oral.
Perdarahan Jaringan Lunak
2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup)

Gejala awal yang terjadi adalah nyeri

Setelah nyeri terjadi akan menjadi bengkak, hangat dan
penurunan mobilitas

3. Sekuela Jangka Panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan

kompresi saraf dan fibrosis otot.

PATOFISIOLOGI:
Proses
pembekuan
terdapat dua jalur yaitu :

darah

Jalur ekstrinsik
Jalur intrinsik
Tetapi pada hemofilia, terjadi
ketidaksempurnaan
pembekuan
darah di jalur intrinsiknya. Disini
trombosit mengalami gangguan
yaitu menghasilkan faktor VIII,
yaitu
Anti
Hemofiliac
Factor
(AHF).

KOMPLIKASI & PROGNOSIS:

Komplikasi :
1.Pendarahan dengan
menurunnya perfusi.
2.Perdarahan
intrakranium.
3.Timbulnya inhibitor.
4.Kerusakan sendi
5.Penyakit infeksi yang
ditularkan oleh darah

Prognosis:
1.Pada kasus hemofilia perdarahan
intrakranial merupakan penyebab
kematian utama. Studi di Inggris
menunjukkan
bahwa
34%
kematian penderita disebabkan
oleh perdarahan ini, terutama pada
usia balita dimana 11 dari 13
kematian
yang
terjadi
dapat
disebabkan
oleh
perdarahan
intrakranial.
2.Pada penderita hemofilia seumur
hidupnya memiliki resiko untuk
mengalami perdarahan ini sebesar
2-8 % dengan tingkat kematian
sebesar 30%.

A.

PENGOBATAN:
MEDIS

Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan
aktif.
Pengobatan hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik
Obat-obatan kortikosteroid

B.

KEPERAWATAN
terapi suportif yang diberikan pada klien hemophilia yaitu :
Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.
Bila selesai menyuntik dan mengambil darah bekas jarum harus ditekan lebih
lama. Jika tidak segera berhenti dipasang pembalut penekan atau ditindih
dengan eskap. Jika terpaksa memasang kateter urine atau pipa lambung
harus hati-hati sekali. Perhatikan sesudah beberapa saat apakah terlihat
perdarahan (Ngastiyah; 2005).
Pada saat mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan
pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan.

ASUHAN
KEPERAWATAN

PENGKAJIAN

PATHWAYS

Pathway
hemofilia.doc

NO.

D
I
A
G
N
O
S
A

DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan dispneu, hiperventilasi

2. Penurunan curah jantung berhubungan dengan preload, iskemia miokard
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan curah jantung, aliran darah

3. ke seluruh tubuh tidak adekuat

4.
5.
6.

Nyeri (akut) berhubungan dengan hematoma, perdarahan pada persendian

Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan banyak volume darah akibat
perdarahan; dehidrasi
Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia

7. Gangguan Eliminasi urine berhubungan dengan uremia

8.
9.

Resiko Cidera berhubungan dengan letargi, nekrosis jaringan otak

Ansietas berhubungan dengan perubahan status kesehatan, koping individu tidak
efektif

INTERVENSI &
IMPLEMENTASI
Perencanaan

No.
1.

Diagnosa

Kekurangan
volume cairan
berhubungan
dengan
kehilangan
banyak
volume darah
akibat
perdarahan;
dehidrasi

Tujuan dan
Kriteria Hasil

Setelah
dilakukan
asuhan keperawatan
3x24
jam,
volume
cairan
pada klien
adekuat
dengan
kriteria hasil:
1.Memiliki hemoglobin
dan hematocrit dalam
batas normal
2.Menampilkan hidrasi
yang baik
3.Memiliki
tekanan
vena
sentral
dan
pulmonal
dalam
rentang
yang
diharapkan

Implementasi

Intervensi

1. Pantau perdarahan
2. Atur
posisi
pasien
(trendelernburg
bila
hipotensi)
3. Berikan
cairan
sesuai
kebutuhan
4. Pertahankan asupan dan
haluaran
5. Atur
ketersediaan
transfuse, bila perlu

1. Memantau perdarahan
2. Mengatur posisi pasien
(trendelernburg bila hipotensi)
3. Memberikan cairan sesuai
kebutuhan
4. Mempertahankan asupan dan
haluaran
5. Mengatur ketersediaan
transfuse, bila perlu

EVALUASI
No.

Diagnosa

EVALUASI

1.

Kekurangan
volume
cairan
berhubungan
dengan
kehilangan
banyak volume darah
akibat
perdarahan;
dehidrasi

S : klien mengatakan sudah tidak terasa lemah,

dan kehausan
O : Hb dan Hct dalam rentang normal,
(Hb : P = 12-16 gm/dl dan L=14-18 gm/dl,
neonatus 17-22 gm/dl), (Hct : P = 37-43vol%,
L= 40-48vol%).
TD normal (120/80 mmHg). Mukosa tampak
lembab, turgor kulit elastis dan lembab
A : Masalah teratasi
P : Intervensi dilanjutkan

TERIMA KASIH