Daftar pustaka.

1. Bakta, I Made. Hematologi Klinis Ringkas. Jakarta: EGC ; 2006. Halaman

98-107
2. Tao L, dkk. Sinopsos Organ System Hematologi dan Onkologi. Pamulang:
Karisma ; 2013. Halaman 49-51
3. Yoshe, Lunetta. Anemia Aplastik-Penyebab, Gejala, Pemeriksaan dan
Penanganan. Posted: 2013. Visited 18 Juli 2013. Available from:
http://informasitips.com/anemia-aplastik-penyebab-gejala-pemeriksaandan-penanganan
ANAMIA APLASTIK
DEFINISI
Anemia aplastik adalah anemia yang disertai pansitopenia (atau bisitopenia)
pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang
dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi , supresi atau
pendesakan sumsum tulang. Karena sumsum tulang pada sebagian besar kasus
bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai
anemia hipoplastik.1
Kegagalan menghancurkan sel-sel punca mieloid yang multipoten menyebabkan
tidak adekuatnya produksi atau pelepasan turunan sel yang berdiferensiasi. 2
Anemia aplastik adalah kegagalan sumsum tulang membentuk sel-sel darah
merah sehingga tubuh mengalami kekurang sel darah merah (pansitopenia). 3
EPIDEMIOLOGI
Anemia aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan insiden di negara maju:
3-6 kasus/1 juta penduduk/tahun. Epidemiologi anemia aplastik di Timur jauh
mempunyai pola yang berbeda dengan di negara barat. 1
a. Di negara Timur (Asia Tenggara dan Cina) insidennya 2-3 kali lebih tinggi
dibanding dengn di negara Barat.
b. Laki-laki lebih sering terkena dibandingkan dengan wanita.
c. Faktor lingkungan, mungkin infeksi virus, antara lain virus hepatitis,
diduga memegang peranan penting.
ETIOLOGI1
1. Primer
a. Kelainan Kongenital:
- Fanconi
- nonFanconi
- dyskeratosis congenital
b. Idiopatik: penyebabnya tidak dapat ditentukan. 50-70%
2. Sekunder
a. Akibat radiasi, bahan kimia atau obat
b. Akibat obat-obat idiosinkratik
c. Karena penyebab lain:
- Infeksi virus: hepatitis virus/ virus lain
- Akibat kehamilan

PATOFISIOLOGI1
Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui:
1. Kerusakan sel induk (seed theory)
2. Kerusakan lingkungan mikro (soil theory)
3. Mekanisme imunologik
Kerusakan induk telah dapat dibuktikan secara tidak langsung melalui
keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada penderita anemia aplastik, yang
berarti bahwa penggantian sel induk dapat memperbaiki proses patologik yang
terjadi. Teori kerusakan lingkungan mikro dibuktikan melalui tikus percobaan
yang diberikan radiasi, sedangkan teori imunologik ini dibuktikan secara tidak
langsung melalui keberhasilan pengobatan imunosupresif. Kelainan imunologik
diperkirakan menjadi penyebab dasar dari kerusakan sel induk atau lingkungan
mikro sumsum tulang. Patofisiologi timbulnya anemia aplastik digambarkan
secara skematik pada gambar 1-1.
Sel Induk Hemopoietik
Kerusakan sel induk
Gangguan lingkungan mikro
Mekanisme imunologik

PANSITOPENIA

Eritrosit

Sindroma Anemia

Leukosit

Mudah Infeksi
-Febris
-Ulkus Mulut/Pharynx
-Sepsis

Trombosit

Perdarahan
-Kulit
-Mukosa
-Organ dalam

Gambar 1-1. Patofiologi anemia aplastik

GEJALA KLINIK1,2
Gejala klinik anemia aplastik timbul akibat adanya anemia, leucopenia, dan
trombositopenia. Gejala ini dapat berupa:
a. Sindroma anemia: gejala anemia bervariasi mulai dari ringan sampai
berat. Fatigue, malaise, dan pucat.

b. Gejala perdarahan: paling sering timbul dalam bentuk perdarahan kulit

seperti petechie dan echimosis. Perdarahan mukosa dapat berupa
epiktaksis, perdarahan subkonjungtiva, perdarahan gusi,
hematemesis/melena dan pada wanita dapat berupa menorhagia.
Perdarahan organ dalam lebih jarang dijumpai, tetapi jika terjadi
perdarahan otak sering bersifat fatal.
c. Tanda-tanda infeksi dapat berupa ulcerasi mulut atau tenggorok selulitis
leher, febris, dan sepsis atau syok septik.
d. Organomegali berupa hepatomegali, splenomegali atau limfadenopati
tidak dijumpai.
KELAINAN LABORATORIK1,2
Kelainan laboratorik yang dapat di jumpai pada anemia aplastik adalah:
a. Anemia normokromik normositer disertai retikulositopenia pada apusan
darah tepi.
b. Anemia sering berat dengan kadar Hb < 7 g/dl
c. Leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam
darah tepi
d. Trombositopenia, yang bervariasi dari ringan sampai sangat berat.
e. Sumsum tulang: hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak menyebar secara
merata pada seluruh sumsum tulang sehingga sumsum tulang yang
normal dalam satu kali pemeriksaan tidak dapat menyingkirkan diagnosis
anemia aplastik, harus diulangi pada tempat-tempat yang lain.
f. Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, HbF meningkat.
DIAGNOSIS1
Pada dasarnya diagnosis aplastik dibuat berdasarkan adanya pansitopenia atau
bisitopenia di darah tepi dengan hipoplasia sumsum tulang, serta dengan
menyingkirkan adanya infiltrasi atau supresi pada sumsum tulang.
Criteria diagnosis anemia aplastik menurut International Agranulocytosis and
Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah:
1. Satu dari tiga sebagai berikut:
a. Hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30%
b. Trombosit kurang dari 50x109/L
c. Leukosit kurang dari 3,5x109/L, atau netrofil kurang dari 1,5x109/L
2. Dengan retikulosit ,30x109/L (<1%)
3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada specimen adekuat):
a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel
hemopoietik atau selularitas normal oleh hyperplasia eritoid fokal
dengan deplesi seri granulosit dan megakariosit.
b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik.
4. Pannsitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus
dieksklusi.
5. Setelah diagnosis ditegakkan, maka harus ditentukan derajat penyakit
anemia aplastik. Hal ini sangat penting dilakukan karena menentukan
strategi terapi. Kriteria yang dipakai pada umumnya ialah kriteria Camitta
et al. tergolong anemia aplastik berat (severe aplastik anemia) bila
memenuhi kriteriaa berikut:

1. Paling sedikit dua dari tiga:

a. Granulosit < 0,5x109/L
b. Trombosit < 20x109/L
c. Corrected reticulocyte <1%
2. Selularitas sumsum tulang <25%, atau selularitas <50% dengana
<30% sel-sel hematopoietic.
Tergolong anemia aplastik sangat berat bila neutrofil < 0,2x10 9/L anemia aplastik
yang lebih ringan dari anemia aplastik berat disebut anemia aplastik tidak berat
(nonsevere aplastic anemia).
DIAGNOSIS DIFERENSIAL1
Anemia aplastik perlu dibedakan dengan kelainan yang disertai pansitopenia
atau bisitopenia pada darah tepi, antara lain:
1. Leukimia aleukimik
2. Sindroma mielodisplastik (tipe hipoplastik)
3. Proxismal nocturnal hemoglobinuria
4. Anemia mieloptisik
5. Pansitopenia karena sebab lain
TERAPI2
1. Penghentian penggunaan obat yang menjadi penyebab.
2. Terapi imun: globulin antitimosit, siklosporin
3. Transplantasi sumsum tulang alogenik
4. Transfuse preparat RBC (sel darah merah) dan trombosit
5. Preparat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), granulocyte
macrophage colony stimulating factor (GM-CSF)
PROGNOSIS2
1. Jika ditimbulkan oleh efek samping obat, maka penghentian penggunaan
obat tersebut dapat membawa kesembuhan.
2. Jika bersifat idiopatik, prognosisnya buruk.