Glaukoma Kongenital

Definisi
Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang
terjadi pada bayi atau anak-anak, terjadi akibat
penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu
membrane yang dapat menghambat aliran dari humor
aqueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intra
okuler

Klasifikasi
1. Glaukoma kongenital primer, yang menunjukkan
kelainan perkembangan terbatas pada sudut kamera
anterior.
2. Anomaly perkembangan segmen anterior, pada
sindrom axenfeld, anomaly peter, dan sindrom
Reiger. Disini perkembangan iris dan kornea juga
abnormal.
3. Berbagai kelainan lain, termasuk aniridia, sindrom
sturge weber, neurofibromatosis, danrubella
kongenital.

Anatomi dan sudut filtrasi

Sudut filtrasi merupakan bagian yang penting dalam
pengaturan cairan bilik mata. Sudut ini terdapat
didalam limbus kornea. Limbus adalah bagian yang
dibatasi oleh garis yang menghubungkan akhir dari
membrane descemet dan membrane Bowmen. Akhir
dari membrane descemet disebut garis schwalbe

Bagian terpenting dari sudut filtrasi adalah trabecular, yang

terdiri dari:
1. Trabekula korneoskleral
Serabutnya berasal dari lapisan stroma kornea dan menuju
kebelakang mengelilingi kanalis Schlem untuk berinsesi
pada sclera.
2. Trabekula uveal
Serabutnya berasal dari lapisan dalam stroma kornea,
menuju ke scleral spur (insersi dari M.Ciliaris) dan sebagian
ke M.Ciliaris meridional
3. Serabut yang berasal dari akhir membrane descemet
(garis schwalbe)
Serabut ini menuju ke jaringan pengikat M.Ciliaris radialis
dan sirkularis .
4. Ligamentum pegtinatum rudimenter
Ligamentum ini berasal dari dataran depan iris menuju ke
depan trabekula.

 Trabekula terdiri dari jaringan kolagen, homogen,

elastis dan seluruhnya diliputi oleh endotel.
Keseluruhannya merupakan sponge yang tembus
pandang, sehingga bila ada darah didalam kanalis
schlem, dapat terlihat dari luar

 Kanalis schlem merupakan kapiler yang dimodifikasi,

yang mengelilingi kornea.
Dindingnya terdiri dari satu lapisan sel, diameternya
0,5mm. Pada dinding sebelah dalam, terdapat lubanglubang sehingga terdapat hubungan langsung anatar
trabekula dan kanalis schlem.
Dari kanalis schlem keluar saluran kolektor 20-30
buah, yang menuju ke plexus vena didalam jaringan
schlera dan episklera dan vena Ciliaris anterior di
badan siliar

Fisiologi humor aqueous

Humor aqueous adalah suatu cairan jernih yang
mengisi kamera anterior dan posterior mata.
Dan volumenya adalah sekitar 250L/menit.
Tekanan osmotic sedikit lebih tinggi daripada plasma.
Komposisi humor aqueous serupa dengan plasma
kecuali bahwa cairan ini memiliki konsentrasi
askorbat, piruvat, dan laktat yang lebih tinggi dan
protein , urea, dan glukosa yang lebih rendah.

 Humor aqueous diproduksi oleh korpus siliaris.

Ultrafiltrat plasma yang dihasilkan di stroma procesus
siliaris dimodifikasi oleh fungsi sawar dan procesus
sekretorius epitel siliaris. Setelah masuk ke kamera
posterios, humor aqueous mengalir melalui pupil ke
kamera anterior lalu kejalinan terbekula disudut
kamera anterior.
Selama periode ini, terjadi pertukaran differential
komponenkomponen dengan darah di iris.
Peradangan atau trauma intraokuler menyebabkan
peningkatan konsentrasi protein. Hal ini disebut
humor aqueous plasmoid dan sangat mirip dengan
serum darah

 Jalinan trabekula terdiri dari berkas-berkas jaringan kolagen

dan elastic yang dibungkus oleh sel-sel trabekula yang
membentuk suatu saringan dengan ukuran pori-pori semaking
mengecil sewaktu mendekati kanalis schlemm.
Kontraksi otot ciliaris melalui insersinya kedalam jalinan
trabekula memperbesar ukuran pori-pori dijalinan tersebut
sehingga kecepatan drainase humor aqueous juga meningkat.
Aliran humor aqueous kedalam kanalis schlemm bergantung
pada pembentukan saluran-saluran transeluler siklik di lapisan
endotel.
saluran efferens dari kanalis schlemm menyalurkan cairan
kedalam system vena. Sejumlah kecil humor aqueous keluar
dari mata antara berkas otot siliaris dan lewat sela-selasclera
(aliran uveo scleral).

Etiologi
Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital
yang menutupi sudut bilik mata pada saat perkembangan
bola mata, kelainan pembentukan kanal schlemm dan
saluran keluar cairan mata yang tidak sempurna
terbentuk.
Glaukoma kongenital juga berhubungan dengan penyakit
kongenital lainnya. Seperti Sturge - Weber syndrome,
neurofibromatosis, Lowe syndrome, Pierre Robin
syndrome/sequence, Marfan syndrome, homocystinuria,
aniridia, Axenfeld anomaly, dan Reiger syndrome

Faktor Resiko
Bila ada riwayat penderita glaukoma pada keluarga
Obat-obatan
Riwayat trauma (luka kecelakaan) pada mata.

Manifestasi klinis dan diagnosis

Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda
klasik pada bayi baru lahir, yaitu:
- Epifora
Fotofobia
Blefarospasme
Berbagai alat diagnostik tambahan untuk menentukan ada atau
tidak adanya glaukoma pada seseorang dan berat atau
ringannya glaukoma yang diderita, serta dini atau lanjut
glaukoma yang sedang diderita seseorang.

Pemeriksaan mata luar.

Tajam penglihatan
Tonometri
Gonioskopi
Oftalmoskopi
Ultrasonografi
Pemeriksaan Lapang Pandang
Tes Provokasi

Gejala Klinis
Gejala paling dini dan paling sering adalah epifora.
Dapat dijumpai fotofobia, pengurangan kilau kornea,
dan pembesaran bola mata (buftalmos).
Pupil juga tidak berespon terhadap cahaya.
Peningkatan tekanan intra ocular adalah tanda cardinal
Temuan-temuan lanjut adalah peningkatan garis
tengah kornea, edema epitel, robekan membrane
descemet, dan peningkatan kedalaman kamera anterior
serta edema dan kekeruhan stroma kornea.

Patofisiologi

Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut

iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin
berumur 7 bulan.
Pada glaukoma ini, sejak lahir penderita memiliki bola mata yang besar
yang disebut buftalmos.
Buftalmos disebabkan oleh kenaikan TIO saat masih dalam kandungan dan
mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur, akibatnya sklera
menipis dan kornea akan membesar dan keruh.
Bayi akan takut melihat cahaya karena kornea yang keruh akan memecah
sinar yang datang sehingga bayi merasa silau.
Bayi cenderung rewel, karena peningkatan TIO menyebabkan rasa tegang
dan sakit pada mata.

Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam
penglihatan.
Peningkatan tekanan bola mata yang menetap akan menjurus
kea rah rusaknya N.Optikus dan perubahan-perubahan
permanent dari kornea yang akan mengganggu penglihatan.
Pengontrolan tekanan bola mata adalah tujuan utama dari
pengobatan
Pengobatan glaukoma kongenital primer yang essensial adalah
pembedahan.
Goniotomi direkomendasikan pada anak lebih kecil dari 2-3
tahun dengan kornea jernih.

 Trabekulektomi direkomendasikan anak lebih dari 2-3 tahun

dan pada semua umur dengan kornea berkabut yang
menghalangi visualisasi adekuat
Jika kedua cara ini gagal, kombinasikan trabekulektomi
dengan antimetabolik, atau dapat dicoba glaucoma valveshunt. Jika cara ini juga gagal, dapat dilakukan cyclodestruktif
dengan laser.

Prognosis
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80%-90%
pada pasien yang ditangani lebih awal.
Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi
trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan
bulan.
Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO
dan kekeruhan kornea saat lahir.

 Ilyas S. Glaukoma, dalam : Penuntun

Ilmu Penyakit Mata. Edisi II. Penerbit
FK--
UI,
Jakarta,
2001.