dr. Yekti W.

, SpPA (K)

 Tumor

primer

Jinak
Ganas

Tumor

sekunder

Tumor tidak ganas

Histogenesis
Hemopoietik: 40%

Tumor ganas

Mieloma
Limfoma

Khondrogenik: 22%

Osteokhondroma
Khondroma
Khondroblastoma
Khondromixoid
fibroma

Khondrosarkoma
Dedifferentiated
khondrosarkoma
Mesenkhimal
khondrosarkoma

Osteogenik: 19%

Osteoid osteoma
Osteoblastoma

Osteosarkoma

Unknown: 10%

Giant Cell Tumor

(GCT)

Ewing sarkoma
Malignant GCT
Adamantinoma

Histogenesis

Tumor tidak ganas

Tumor ganas

Histiositik

Benign fibrous
histiocytoma

Malignant fibrous
histiocytoma

Fibrogenik

Defek fibrosa
metafisis (fibroma)

Desmoplastik fibroma
Fibrous sarcoma

Notokord

Khordoma

Vaskuler

Hemangioma

Hemangiooendotelioma
Hemangioperisitoma

Lipogenik

Lipoma

Liposarkoma

Neurogenik

Neurilemmoma

Penyebaran
Direk
Limfogen/ hematogen
Intraspinal

Dewasa, 75% dari:

Prostat
Mammae
Ginjal
Paru

Anak-anak, dari:

Neuroblastoma
Tumor wilms
Osteosarkoma
Sarkoma Ewing
Rhabdomiosarkoma

Morfologi

Multifokal (soliter: ren, tiroid)

Sering pada skeleton aksial: vertebra, pelvis, iga,
sternum, tengkorak. Atau: proksimal femur dan humerus
Jarang pada tulang-tulang kecil tangan dan kaki
Pada BM > ok nutrisi baik

Banyak kapiler

Aliran lambat

Tumor mesenkhim dengan produksi matriks

tulang
20% dari tumor tulang primer
75% < 20 tahun
Wanita : pria = 1,6:1
Lokasi: metafise tulang panjang lutut

60% di lutut

Faktor genetik penderita retinoblastoma=

risiko 1000 x, RB gene (+)

 Varian

histologis:

Osteoblastik
Khondroblastik
Fibroblastik
Teleangiektatik
Small cell
Giant cell

Makroskopis:

Bulky, gritty
Abu-abu putih, nekrosis, hemoragis
Meluas sepanjang kanalis medularis sampai epifise
sendi

Mikroskopis

Sel polimorf bizarre

Inti hiperkromatik
Matriks:

Kartilago >> khondroblastik

Fibrosa >> fibroblastik

Klinis

Massa tumor besar

Nyeri
Fraktur patologis
Ro: massa, destruksi, lisis, segitiga codmann

Primary malignant small round cell tumor

pada tulang dan jaringan lunak
Merupakan 6-10% dari semua tumor primer
tulang maligna
Diagnosis sulit mirip limfoma,
rhabdomiosarkoma, neuroblastoma, oat cell
carcinoma
Neuralphenotype sama
Beda diferensiasi
neural
Translokasi kromosom sama
Pada usia 10-15 th (80% < 2 tahun)
Laki-laki > perempuan

 Morfologi:

Dari kavitas medularis, invasi korteks & periosteum

Putih kecoklatan, nekrosis, hemorhagis
Sel-sel uniform, kecil-kecil bulat
Sitoplasma tipis, jernih (glikogen >>)
Homer-Wright Rosette
Pada diafisis tulang panjang femur dan pelvis

Klinis

Massa cepat membesar

Neri, demam, anemia, dll
Ro:

Tumor litik destruktif

Reaksi periosteal onion skin

Dengan pengobatan optimal 5 year survival : 75%

Jinak matur teratoma : 75%

Potensial ganas imatur
Ganas
dengan tumor lain misal: endodermal sinus tumor
12% meninggal dalam 4 bulan
Klinis:
Usia: 2 taun (kongenital)
Dewasa muda: prenatal tapi tumbuh lambat
40% dari tumor pada anak (1: 20000-40000 kelahiran
hidup)
Wanita : pria = 4:1
10% disertai kelainan kongenital lain

Klinis
Jinak, lokal agresif, rekuren
20-40 tahun
Lutut (distal femur, proksimal tibia)
Fraktur patologis
Makroskopis
Tumor besar
Degenerasi kistik
Mikroskopik
Sel tumor mononuklear
Giant cell osteoclast
Mitosis
Nekrosis, hemoragis, deposisi hemosiderin

Jaringan lunak: jaringan mesenkhimal ekstraskeletal nonepitelial,

kecuali: organ visera, otak, dan sistem limforetikuler

 Lipoma

Tipe: macam-macam, tergantung jaringan yang

menyertai
Lokasi: di mana saja subkutis
Lemak, mobil, nyeri (-)
Simple excision

 Liposarkoma

 Liposarkoma

Pada usia 40-60 tahun

Pada jaringan lemak yg di dalam
retroperitoneal
Tipe well differentiated & mixoid
Round cell & pleomorphic agresif

1. Fibromatosis, terbagi menjadi: superfisial, deep

Superfisial

Di palmar, plantar, penis

Nodular
Fasikel fibroblas matur dikelilingi massa kolagen padat >>
IHC miofibroblas
Abnormalitas kariotipe trisomi

Deep desmoid

Antara tumor fibrous nonagresif dengan low grade fibrosarcoma

10-30 th
dibagi:

Ekstraabdominal: bahu, dinding dada, paha punggung

Abdominal: aponeurosis otot dinding abdomen
Intraabdominal: mesenterium, dinding pelvis

 2.

Fibrosarkoma

Retroperitoneal, paha,
lutut, distal ekstremitas
Morfologi:

Kapsul (-)
Seperti daging ikan +
nekrosis + perdarahan
Diferensiasi banyak tingkat
Struktur herringbone

Tumor tidak ganas jarang

Cardiac rhabdomioma
Hamartoma
Tumor ganas rhabdomiosarkoma
Agresif
Anak/ adolesen : < 20 th
Kepala, leher, genitourinari, ekstremitas
Mikroskopis:
Embrional
Alveolar
Pleomorfik
Terdiri dari sel2 rhabdomioblas bulat atau panjang (tadpole cell
dengan cross striation), sitoplasma eosinofil, granuler

 Leiomioma

Uterus >>, kulit, genital

Leiomiosarkoma

10-20% sarkoma jaringan lunak

Dewasa, wanita > pria