Nutrisi parenteral, termasuk nutrisi parenteral di rumah adalah terpi lini pertama
untuk anak anak denga IF dan memungkinkan adanya penyembuhan yang
memuaskan dan kualitas hidup yang dapat diterima (meskipun tidak normal) pada
kebanyakan pasien.1,3 Namun, komplikasi yang mengancam hidup pada PN dapat
terjadi, terutama sepsis, hilangnya akses vena akibat thrombosis, dan penyakit hati
yang mengarah ke sirosis. Dalam kasus kasus seperti ini, transplantasi usu mungkin
satu satunya alternatif untuk menyelamatkan nyawa. Tergantung pada penyakit
yang mendasari dan komplikasi PN, transplantasi organ tambahan mungkin
diperlukan;
transplantasi
hati
pada
pasien
dengan
gangguan
dan 4% telah menjalani transplantasi usus. Pasien dengan tingkat kelangsungan hidup
5, 10, dan 15 tahun adalah masing masing 89%, 81%, dan 72%. Sembilan persen
dari anak anak dengan penyakit primer saluran pencernaan meninggal dibandingkan
38% anak anak yang penyakit saluran pencernaan bukan sebagai penyakit primer.
Pada studi prospektif multicenter Eropa, 688 dewasa dan 166 anak anak dalam
terapi PN di rumah, angka kandidat untuk transplantasi diperkirakan 16% pada orang
dewasa dan 34% pada anak anak dan ini sangat bervariasi antara center center
terapi PN di rumah.7,8 Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pada terapi PN di rumah
adalah 87% pada yang bukan kandidat untuk transplantasi, 73% pada kandidat
dengan kegagalan terapi PN di rumah, 84% pada mereka yang beresiko tinggi
kematian disebabkan oleh penyakit yang mendasari, 100% pada mereka dengan IF
dengan morbiditas tinggi atau rendahnya penerimaan dari PN, dan 54% pada perima
IT (P < 0,001). Opersi non transplantasi mungkin memiliki tempat dalam program
rehabilitasi anak anak tersebut, terutama prosedur pemanjangan usus pada mereka
dengan usus pendek dan terbatas pada komplikasi hepar dan vaskuler.9,10
Waktu yang tepat untuk transplantasi usus kadang-kadang tidak mudah untuk
ditentukan, karena sulit untuk memprediksi kemampuan usus asli untuk beradaptasi,
serta komplikasi-komplikasi yang terkait PN. Di sisi lain, adaptasi usus
memungkinkan pencernaan otonomi pada beberapa pasien dengan usus pendek, 9 dan
penyakit hepar yang terkait dengan PN dapat berkurang setelah optimalisasi PN,
terutama mengenai kualitas asupan lipid.11-13 Di sisi lain, hasil transplantasi lebih
baikpada anak-anak yang berada dalam kondisi umum yang baik,berlawanan dengan
anak-anak dengan penyakit stadium akhir.2 Namun, rujukan awal ke pusat spesialis
untuk IF tidak hanya terbatas pada ditemukannya indikasi untuk tranplantasi. Dalam
seri dari 118 pasien yang dirujuk ke pusat kami untuk penilaian transplantasi, 10
diantaranya dapat disapih dari PN, 12 pasien tidak cocok untuk transplantasi, 65
pasien terdaftar untuk transplantasi dan 31 pasien berpotensi untuk transplantasi.
Dua contoh anak-anak berikut yang tim kami rawat, menggambarkan bagaimana
kondisi yang sama (sindrom usus pendek) dapat memerlukan terapi yang sangat
berbeda, berdasarkan spesifikasi dari pasien.
Yasmine lahir pada 1971. Pada 1981, ia dirujuk dengan midgut volvulus dan
complet-necrosis usus kecil dan usus besar kanan. Dia menjalani anatomosis
duodenocolic, dan telah diterapi dengan PN sejak saat itu. Karena hilangnya akses
vena, dibuatlah fistula arteriovenosa pada 1983. Saat ini, ia makan dengan normal dan
mendapatkan terapi PN di rumah 5 malam setiap minggu. Ia memiliki 3 gerakan usus
perhari. Kondisi umumnya baik. Ia kadang-kadang mengeluh rasa terbakar pada anus
atau distensi abdomen. Ia menderita kista ovarium dan batu ginjal. Ia bekerja sebagai
pebisnis, menikah pada 2002 dan melahirkan dua orang anak. Ia menikmati menari,
berski, dan menyelam. Ia tidak ingin menerima transplantasi usus.
Virgine lahir pada 1988 dan menjalani reseksi usus yang luas saat lahir karena
midgut volvulus. Karena komplikasi PN, ia menjalani transplantasi usus pada 1989,
dengan siklosporin berbasis imunosupresi. Saat ini, ia makan secara normal dan
berhenti dari PN dengan hasil biopsy usus normal. Berat badan dan tinggi badannya
normal. Ia menderita keterbelakangan intelektual yang ringan dan tidak bekerja.
Fungsi ginjalnya cukup terganggu. Ia adalah survivor terlama di dunia (22 tahun)
dengan transplantasi usus fungsional. Namun, masih tidak mungkin untuk
memprediksi apakah situasi ini akan bertahan untuk hidup normal.
Penilaian dan persiapan untuk transplantasi usus
Seseorang yang berpotensi untuk melakukan transplantasi usus biasanya memiliki
riwayat kesehatan yang kompleks dan mungkin telah melakukan beberapa operasi
sebelumnya. Hasil pemeriksaan diperlukan untuk mengevaluasi dengan tepat (1)
Tingkat kegagalan usus dan potensi reversibilitas, (2) Riwayat nutrisi parenteral dan
komplikasinya, episode sepsis, dan bakteri yang terlibat (profil resistensi antibiotik),
(3) Komplikasi trombotik dan kartografi askes vaskular, (4) Penyakit usus terkait
dengan gagal hati (IFALD), fibrosis hati atau sirosis, penyakit kunig, asites, hipertensi
portal (esophagus dan / atau lambung dan atau varises peristomal, trombositopenia),
insufisiensi hati, (5) Status bedah dengan operasi abdomen sebelumnya, panjang dan
fungsi usus yang tersisa, stoma, (6) Fungsi organ lain, terutama jantung, paru (shunt
paru atau hipertensi pulmonal), dan ginjal, (7) Pengembangan neurologis dan
potensial gangguan neurologis, (8) Status serologi dan imunisasi, (9) Status
imunologi (antibodi anti - HLA) dan (10) Penilaian kemampuan sosial dan
psikologikal keluarga dalam merawat anak sebelum dan sesudah transplantasi.
Indikasi untuk transplantasi serta semua kasus dan terapi alternatif akan dibahas
dalam
pertemuan
multidisiplin. Apapun
pengobatannya,
anak
memerlukan
pengobatan tindak lanjut dengan hati hati, dengan penilaian lebih lanjut, karena
indikasi untuk transplantasi dan jenis dari cangkokan membutuhkan waktu yang
tepat.
Kondisi umum anak memiliki dampak yang kuat pada hasil operasi transplantasi,
karena itu diperlukan persiapan secara hati hati, terutama fokus pada (1)
Mengoptimalkan nutrisi parenteral untuk meningkatkan status gizi dan mengurangi
toksisitas, (2) Pencegahan dan pengobatan infeksi (optimasi manajemen vena sentral),
dan imunisasi, (3) Pengobatan komplikasi dari penyakit hati, terutama asites dan
hipertensi portal (sklerosis atau ligasi dari varises esoagus, transjugular intrahepatik
portosystemik shunt). Edukasi pada anak dan keluarga secara bersamaan tentang
transplantasi.
Operasi Transplantasi
Donor biasanya berasal dari orang yang sudah meninggal, walaupun beberapa
donor yang masih hidup dilaporkan pada beberapa kasus transplantasi usus kecil. 14
Volume dari organ transplantasi harus berkorelasi dengan rongga abdomen dari
penerima; ini tergantung pada (1). Donor pada rasioberat penerima, (2). Organ-organ
asli yang di ambil dan jenis organ cangkok yang ditanamkan, dan (3). Apakah
rongga perut kecil ( kegagalanusus halus) atau menggelembung (kegagalan gangguan
motilitas usus dengan distensi usus kronik).
Berbagai macam organ yang dapat di transplantasi, dari usus halus sampai
transplantasi multiviseral, termasuk lambung, pankreas dan duodenum, usus halus,
kolon kanan, hati dan ginjal (fig. 49-2). Organ donor ini dapat diklasifikasikan:
1. Isolated intestinal transplantation: Usus halus kolon kanan. Tipe donor ini
biasanya diindikasi untuk kegagalan dengan motilitas lambung dan duodenum
yang normal, dan tanpa gangguan hati yang signifikan. Lambung, duodenum,
pankreas,
kambung dan duodenum yang normal, dandengan gangguan hati yang signifikan.
Organ hati penerima di keluarkan dan portocaval anastomosis dirancang antara
vena porta penerima dengan vena kava. Organ lambung, duodenum, pankreas,
dan limpa penerima diawetkan. Bagian arterial axis dari organ donor (termasuk
celiac trunk dan arteri mesenterika superior) dihubungkan pada aorta infrarenal
penerima, dan vena kava suprahepatika dari organ donor dihubungkan dengan
vena kava suprahepatik dengan cara piggyback. Bagian pertama dari duodenum
organ donor ditutup, dan bagian jejunum organ donor dihubungkan dengan
jejunum penerima sebagai Roux loop.
4. Transplantasi multiviseral: hati, lambung, duodenum dan pankreas, usus halus,
kolon kanan, ginjal..Jenis transplnatasi ini diindikasikan untuk 1. Kegagalan
dengan gangguan motilitas lambung dan duodenum (pan-intestine penyakit
hirschprung dan kronik intestinal pseudo-obstruction dengan panyakit hati yang
signifikan; 2.ketika ablasi en-block dari organ penerima (hati, pankreas,
duodenum, dan usus) diperlukan,4 baik karena operasi sebelumnya dan portal
hipertensi, membuat pembedahan selektif dari organ abdominal, atau (jarang)
karena tumor. Semua organ abdominal bagian anterior sampai aorta dan vena
kava dikeluarkan. Bagian arterial axis dari organ donor ( termasuk celiac trunk
dan arteri mesenterika superior) dihubungkan pada aorta penerima, dan vena kava
supreahepatik dari organ donor dihubungkan dengan vena cava suprahepatik
organ penerima dengan piggyback. Bagian bawaa esofagus penerima
dihubungkan dengan organ lambung transplantasi.
Dalam semua kasus, ileustomi distal dilakukan untuk mempermudah akses ke
organ transplantasi untuk biopsi intestinal. Ketika usus ditransplantasikan, ujung
distalnya baik dianastomosis ke rectum asli yang tersisa (pasien dengan usus pendek
atau penyakit mukosa) atau kolostomi distal dibuat sementara (hisprung disease).
Kolesistostomi dan gastrostomi umumnya dilakukan bila sebelumnya belum pernah
dilakukan.
Penutupan dinding perut merupakan masalah setelah transplantasi usus,karena
perbedaan ukuran antara organ transplantasi dengan rongga abdomen dari penerima
dan post-reporfusion edema dari organ transplantasi. Pengurangan hati atau usus
mungkin dilakukan.15,16 Tahapan penutupan perut, menggunakan lembar silastic dan
vacuum dressing, menghindari terjadinya
perpindahan
usus
umumnya
cepat
setelah
operasi,
makanya
diperkenalkan secara enteral dan akan diberikan progresif pada 2 7 hari setelah
operasi. Waktu perpindahan usus dipercepat karena denervasi transplantasi, jika
terjadi disfungsi transplantasi (terutanma penolakan atau infeksi), agen antimotalitas,
seperti loperamide atau codein, dapat digunakan untuk memperlambat motalitas usus.
Pada pasca operasi yang rumit makanan enteral seecara total tentunya dapat dicapai 1
bulan setelah operasi.
Berbagai komplikasi bedah mungkin terjadi (penyumbatan, peritonitis, fistula dan
pankreatitis), dan mungkin sulit untuk dideteksi dengan terapi steroid. Pemantauan
vaskuler pada transplantasi bergantung pada pengamatan warna stoma, jika
transplantasi termasuk hati, ultrasonograi berulang (AS) dari hati.
Imunogenik usus yang tinggi, dan transplantasi usus membutuhkan imunosupresi
tingkat tinggi. Pemahaman tentang mekanisme penolakan yang berlangsung dan obat
imunosupresif yang baru tersedia, protokol imunosupresifpun berevolusi. Standar
rejimen imunosupresif yaitu kombinasi dari tacrolimus, steroid, dan basiliximab atau
daclizumab (antibodi anti IL 2 reseptor). Pemantauan penolakan usus didasarkan
pada output stoma, konsentrasi protein dalam tinja, dan biopsy usus berulang dari
stoma. Penanda lain, seperti tinja kalprotektin atau serum citrulline, juga telah
digunakan. Dalam kasus yang menolak biopsi, pengobatan ini bergantung pada
steroid dosis tinggi. Pengobatan lini kedua tersedia, dapat menyebabkan anak untuk
mengeluarkan imunosupresi yang berlebihan dimana dapat terjadi komplikasi,
terutama ineksi oportunistik, dan pasca transplantasi, penyakit limfoprolieratif
(PTLD). Dalam kasus dengan penolakan tidak terkontrol, pengangkatan usus yang
ditransplantasi mungkin diperlukan. Baru baru ini, penolakan humoral telah
mempelajari : antibodi anti HLA donor tertentu tidak dipantau, dalam tingkat
tinggi dapat diobati dengan imunoglobulin dosis tinggi intravena (IV), rituximab
(antibodi anti CD20), dan plasmapheresis.
10
transplantation :
Surgery: Sabine Irtan, Sabine Sarnacki, and Yves Aigrain.
Gastroenterology, hepatology and nutrition: Florence Lacaille, Virgine
Colomb, Cecile Talbotec, Franck Ruemmele, Muriel Girard, Dominique
Debray, Jean-Pierre Hugot and Olivier Goulet.
Pathology: Nicole Brousse, Virginie Verkarre, Danielle Canioni, Julie
Bruneau, and Jean-Christophe Fournet
Intensive care: Fabrice Lesage, Laurent Dupic, Jean Bergounioux, Olier
Bustaret, Sandrine Jean, and Philippe Hubert
Radiologi: Karen lambot, Sophie Emond, Laureliene Berteloot, andFrancis
Brunelle.
Anesthesiology: Nadege Salvi, Nathalie Boureau and Caroline Telion.
Research laboratory: Nadine Cerf-Bensoussan
2. Former members of the team: Claude Ricour, Jean-Pierre Cezard, Dominique
Jan, Jean-Luc Michel, Frederique Sauvat, Patrick Jouvetand Francis Jaubert.
11
12