KAJIAN TEORI
2.1 KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan
dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :1
1.
2.
3.
4.
Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus nonkomunikans.Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak
berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus
Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah
hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan
CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili
araknoidalis terhambat.1-11
5.
2.2 EPIDEMIOLOGI
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.Frekuensi hidrosefalus dan spina
bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.Hidrosefalus dapat terjadi pada
semua umur.Juga tidak ada perbedaan ras.Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh
toksoplasmosis.1
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak, 50%
karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.1
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden
untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab
penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis
kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan
dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.4
2.3 ETIOLOGI
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,
gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah
foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.1
Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan2,4,5,10
Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular,ekstraventrikular dan
kelainan kongenital.Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis
intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.1
Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor
di fossa posterior atau tumor cerebellum.Kelainan kongenital meliputi malformasi
Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.1
2.
3.
Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada saat
embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon
selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus
koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.12
Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus
koroideus (diambil dari kepustakaan 12)
2.
Sistem ventrikulus
a. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel
ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu
posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.12
b. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian
inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan
foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya
berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.12
c. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus
rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon).
Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis
sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke
foramen lateralis/foramen Luschka.12
Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral,tertius dan quartus pada otak. (diambil dari kepustakaan
12)
3.
Spatium/Ruang Subaraknoid
5
Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid. (diambil dari kepustakaan 12)
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan.Dari luar
ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.12Duramater merupakan lapisan
paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua adalah
araknoid.Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak adalah
piamater.Antara
araknoid
dan
piamater
terdapat
spatium
subaraknoid.Spatium
subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.Pada bagian
tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan
cerebellum terdapat cisterna magna.13
4.
Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak
di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis.Produksi CSS normal adalah
0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan
tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah
120 -160 mL. 2,4,8,11,12
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis
kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari
ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri
Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie
dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus
venosus.1,2,13,14
2.5 PATOFISIOLOGIS
Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1
1.
Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan
atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau
dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya
resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS
intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume
aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim
(kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus
karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.1
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai
berikut:1
1.
Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus
dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian
distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis
dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan
bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang
ventrikulus.5-7,15
2.
Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang
subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus
cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe
misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke
ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus
lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh
tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan
pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada
foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital
mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius
dan kedua ventrikulus lateralis.5-7
10
2.6 DIAGNOSIS
A.
Gambaran Klinik
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi
obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. 1,4 Gejala-gejala yang menonjol merupakan
refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :1,4
1.
Neonatus
Gejala
hidrosefalus
yang
paling
umum
dijumpai
pada
neonatus
adalah
iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran
menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil.
Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai
gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.1,4
2.
11
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak
lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya
pelebaran sutura. 1,4
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan
TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem
kolateral. 1,4
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut
sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis
nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada
anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 1,4
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1,4
3.
Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan
visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia
dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali
adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 1,3,4
4.
B. Gambaran Radiologi
1.
12
normal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak
terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain
itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitateakibat
peningkatan TIK.1,3
USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan
USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan
dalam mendiagnosis hidrosefalus.
13
(a)
(b)
Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).
(dikutip dari kepustakaan 16).
3.
CT Scan
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika terdapat
tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Pada
pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta
14
dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CTScan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.17
MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi
ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.Jika terdapat
tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain
itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.17
15
16
a
Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari kepustakaan 4)
2.7 PENATALAKSANAAN
1. Secara Medikamentosa:4
17
Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada
bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.
Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
Pengobatan
secara
farmakologi
bekerja
dengan
mengurangi
produksi
CSS
2. Operasi:2
Operasi merupakan pilihan terapi.
Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan
interventrikular.
Choroid plexectomy
Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii
Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. 2 Hanya 25%
pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk
hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.
Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.
Ventriculoatrial
(VA) Shunt
dikenal
juga
sebagai
vascular
shunt,
prinsipnya
menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan.
Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.
Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan
pseudotumor.
Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara
ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat.
Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.
2.8 PROGNOSIS
A.
Kelangsungan Hidup
18
yang
terdeteksi.Dan
50%
sisanya
berkembang
menjadi
ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan
memberikan hasil yang baik.2
B.
Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental
dan koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan
dengan
populasi
anak-anak
pada
umumnya,
kebanyakan
anak
mengalami
keterbelakangan mental,verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada
mata.9
BAB III
RINGKASAN
19
DAFTAR PUSTAKA
20
21
from
25. cited
2009
october
21.
Available
From
22