Presentasi klinis dan pemeriksaan fisik

Obstruksi UPJ dapat diidentifikasi dengan menggunakan Ultrasound sebelum

menjadi gejala. Namun, meskipun sebagian besar obstruksi UPJ pada saat USG
prenatal, beberapa masih dapat ditemukan pada bayi dan anak-anak [4].
Simtomatologi klinis obstruksi UPJ tersebar dalam spektrum yang luas tergantung
pada usia pasien. Pada bayi, massa perut teraba adalah tanda yang sering muncul.
Gagal tumbuh, demam yang tidak jelas dan berulang, dan infeksi saluran kemih
juga dapat terjadi. Dalam kasus yang parah, bayi mungkin dapat ditemukan gejala
sepsis. Pada anak-anak yang paling sering ditemukan adalah rasa sakit pinggang
atau sakit perut hilang timbul yang mencerminkan tanda khas distensi akut pada
pelvis ginjal. Rasa sakit dapat dikaitkan dengan mual dan muntah dan sering
bersifat sugestif dari gangguan pencernaan. Hematuria dan hipertensi jarang
ditemukan pada kasus Obstruksi UPJ ini. Hematuria bisa saja terjadi dikarenakan
adanya kemungkinan pecahnya pembuluh yang tertarik melebar pada sistem
pengumpulan urin, sementara penjelasan yang mungkin untuk hipertensi adalah
dilatasi arteri renalis pelvis ginjal. Anak-anak yang tidak diobati pada obstruksi UPJ
bilateral dapat memiliki gejala insufisiensi ginjal.
Perhatian khusus diperlukan untuk bayi dengan anomali kongenital terkait, terjadi
pada sekitar 50% pasien dengan obstruksi PUJ. Anomali terkait termasuk sindroma
VATER (cacat Vertebra, imperforata Anus, Tracheo-Fistula esofagus, dysplasia
ginjal), atresia esofagus, contralateral multicystic renal, ginjal tapal kuda, ureter
hipoplasia, vesicoureteral obstruksi junction (VUJ), VUR ipsilateral, anomali duplikasi
dan penyakit jantung bawaan.

4. Braga LHP, Liard A, Bachy B, et al. Ureteropelvic junction obstruction in

children: Two variants of the same congenital anomaly? Int Braz J Urol 2003;
29:528-34.
Diagnosa
Penelitian laboratorium
Urine mikrobiologi
Obstruksi UPJ yang memiliki komplikasi infeksi saluran kemih harus dilakukan
pemeriksaan mikrobiologi. Pada kasus yang sangat buruk, dapat juga ditemukan sel
darah merah atau sel darah putih dan proteinuria.
Urine biokimia
Pada pasien dengan ginjal kontralateral normal, elektrolit serum, bikarbonat, urea
dan kreatinin biasanya masih normal. Namun, dalam kasus obstruksi bilateral perlu
dilakukan pengukuran laju filtrasi glomerulus.
Biomarker urin

Urine biomarker yang dapat diandalkan untuk pemeriksaan obstruksi UPJ saat ini
sedang diteliti [5].
a.

N-asetil--glucosaminidase, enzim lisosom tubular ditemukan adanya

peningkatan konsentrasi pada obstruksi UPJ dan menurun saat telah
dilakukan pemulihan dari obstruksi tersebut.
b.
Konsentrasi 2 mikroglobulin urin, biasanya diserap dari lumen tubular,
konsentrasi meningkat ketika gangguan tubulus proksimal terjadi.
Peningkatan kadar urin 2-mikroglobulin dapat mengindikasikan adanya
disfungsi tubular karena efek obstruktif.
c.
Biomarker lainnya. Tingkat abnormal faktor pertumbuhan [epidermal faktor
pertumbuhan (EGF), mengubah faktor pertumbuhan-beta-1 (TGF-b1),
platelet-derived growth factor (PDGF), monosit chemotactic peptida-1 (MCP1), endothelin-1 (ET-1)], zat sitokin dan vasoaktif telah diidentifikasi dalam
urin anak-anak dengan obstruksi UPJ dan uropati obstruktif. Namun, studi
lebih lanjut
diperlukan untuk menentukan pentingnya biomarker di praktek klinisnya.
Studi pencitraan
Sebelum melahirkan
USG dapat menunjukkan dilatasi pelvis ginjal antara 16 dan 20 minggu kehamilan.
Berikut hidronefrosis janin dengan USG juga penting untuk memantau
perkembangan kemungkinan dilatasi selama
kehamilan. Batas prognostik untuk diameter anterior-posterior (10-11mm) dari
pelvis ginjal telah ditentukan. Umumnya, pelvis ginjal yang terdilatasi dibawah
batas ini mungkin tidak lagi terdeteksi atau memerlukan pengobatan postnatal.
Ketika dilatasi pelvis ginjal melebihi batas hingga post-natal, maka seringkali
dibutuhkan operasi untuk pengobatannya.

Setelah kelahiran
Investigasi pencitraan sistematis postnatal obstruksi UPJ sangatlah penting untuk
mendeteksi peningkatan dilatasi dari sistem ginjal pelvis ginjal kaliks yang
memerlukan perawatan bedah [6].
Ketika janin yang terdiagnosis adanya obstruksi UPJ atau sesuatu lain yang
menyebabkan
hidronefrosis, maka saat neonatus harus menjalani pemeriksaan USG. Diagnosis
obstruksi UPJ dapat dicurigai ketika USG menunjukkan radiolusensi sentral pada
pelvis ginjal yang dikelilingi oleh kaliks yang melebar tanpa dilatasi ureter dan
kandung kemih yang normal.
Voiding Cystourethrogram (VCUG) direkomendasikan untuk semua neonatus
yang dicurigai obstruksi untuk menilai letak obstruksi dan penyebab saluran kemih

bagian bawah lainnya yang menyebabkan hidronefrosis seperti katup uretra

posterior.

Gambar. IVP pada anak dengan hidronefrosis bilateral akibat obstruksi UPJ.
Pyelografi intravena (IVP) dapat menggambarkan anatomi ginjal yang sangat
baik dalam menunjukkan
Dimana terjadinya obstruksi. Namun, tingkat filtrasi glomerulus rendah pada bayi
menghambat visualisasi yang memadai dari sistem pengumpulan dan membuat
penggunaan IVP kurang cocok.
Computed Tomography Scan (CT-Scan) menyediakan informasi tentang dilatasi
ginjal dan sistem pengumpulan, dan dapat digunakan untuk memperkirakan
ketebalan korteks.

MRI Urografi dengan gadolinium-DTPA dapat menunjukkan rincian dari pembuluh

darah ginjal, kortikal ginjal dan morfologi panggul dan anatomi ureter. MRI Urografi
pada anak-anak di bawah 6 tahun biasanya membutuhkan anestesi umum agar
pencitraan lebih mudah, modalitas ini banyak digunakan untuk anomali kompleks
pada saluran kemih.
Dalam kasus yang samar-samar, pyelografi antegrade memungkinkan
pemeriksaan aliran kontras melalui obstruksi UPJ setelah tusukan dari sistem
pengumpulan urin.

Ureterografi retrograde, melalui sistoskopi, kadang-kadang digunakan untuk

menjelaskan dan membedakan UVJ dengan UPJ.
.