HIRSCPRUNG

DISEASE
Oleh :
Donny Firdaus

Hendro Suryadi
H. Laras Utami

DEFINISI
Penyakit

Hirschsprung atau congenital

aganglionic megacolon penyakit
obstruksi pencernaan bawah
abnormalitas dari inervasi usus dimulai
di spinchter ani interna meluas ke
proksimal melibatkan panjang usus
yang bervariasi.

Short segment Hirschsprung- 80-90%

Long segment Hirschsprung- 10%

EPIDEMIOLOGI
Insidensi

berkisar 1:5000 kelahiran

Laki-laki > perempuan (4:1), tetapi
pada short segmen 1:1
Resiko tinggi :
Riwayat keluarga dengan
hirschsprung & penderita Down
Syndrome

ETIOLOGI
Penyakit

Hirschsprung disebabkan
karena ketiadaan dari sel ganglion
parasimpatetik, di pleksus myenterikus
(auerbachs) dan submukosa (meisners) di
dinding usus besar, yang menyebar ke
proksimal dengan jarak yang beragam
Tidak adanya inervasi dari persarafan
adalah akibat dari migrasi neuroblast
yang abnormal.

ANATOMI DAN FISIOLOGI (USUS)

USUS HALUS / INTESTINUM MINOR

Usus halus memiliki panjang sekitar 6-8 meter.
Terbagi menjadi 3 bagian yaitu
Duodenum ( 25 cm)
Jejunum ( 2,5 m)
Ileum ( 3,6 m)
Pada usus halus hanya terjadi pencernaan secara
kimiawi saja, dengan bantuan senyawa kimia yang
dihasilkan oleh usus halus serta senyawa kimia dari
kelenjar pankreas yang dilepaskan ke usus halus.

ANATOMI DAN FISIOLOGI (USUS BESAR)

Usus besar terdiri (1,5 m) dari sekum-kanalis ani

dengan diameter 6,5 cm
Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon& rektum.
Pada sekum terletak 2/3 inci pertama dari usus besar.
terdapat katup ileosekal yang mengontrol aliran
kimus dari ileum ke sekum & apendiks.

Kolon (ascendens, transversum, descendens, dan

sigmoid). Terdapat fleksura hepatika & fleksura
lienalis.
Rektum terbentang dari kolon sigmoid-anus.
Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalis
ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus
dan internus. Panjang rektum sampai kanalis
ani 5,9 inci

VASKULARISASI

A. mesenterika superior memvaskularisasi kolon

kanan (sekum - 2/3 proksimal kolon transversum).

A. mesenterika inferior memvaskularisasi kolon kiri

(1/3 distal kolon transversum - rektum bag.proksimal)

Aliran balik vena dari kolon dan rektum superior

melalui V. mesenterika superior & inferior.
V. hemorroidalis superior dari sistem portal yang
mengalirkan darah ke hati.
Ada tiga pleksus yang mensyarafi usus : pleksus
submukosa (meissner),
pleksus
intermuskular
(auerbach) dan pleksus henle (batas dalam
muskularispropia sirkular).

FISIOLOGI KOLON

Fungsi : menyerap air, vitamin, dan elektrolit,

ekskresi
mucus,
menyimpan-mengeluarkan
feses.
Kolon mengabsorbsi air 600 ml/hari. Kapasitas
absorbsi 2000 ml / hari.
O2 + CO2 di serap di usus, sedangkan nitrogen
bersama
dengan
gas
hasil
pencernaan
dikeluarkan sebagai flatus

PERSARAFAN USUS BESAR

 ganglion Auerbach & Meisneri

Gangguan inervasi parasimpatis

Kegagalan peristaltik

OBSTRUKSI USUS/ / HD

ENTEROCOLITIS

PATOFISIOLOGI HD. . .

Hipertrofi serabut saraf

Kadar
asetilkolinesterase
pada segmen
aganglionik.

Distensi Abdomen

Blood flow ke barier

submukosa

POINT TO REMEMBER.....!!!!
Deteksi

Penyakit Hirschsprung
SEBELUM terjadinya
enterocolitis sangatlah penting
menurunkan angka
morbiditas dan mortalitas

TIPE HIRSCHSPRUNGS DISEASE

Tipe berdasarkan panjang usus yang
terkena :
Ultra short segment: aganglion pada
bagian yang sangat kecil dari rectum
(sangat jarang)
Short segment: aganglion pada rectum
dan sebagian kecil dari colon.
Long segment: aganglion pada rectum
dan sebagian besar colon.
Very long segment: aganglion pada
seluruh colon dan rectum dan kadang
sebagian usus kecil.

DIAGNOSIS

GAMBARAN KLINIS
Keterlambatan

pengeluaran
mekonium dalam waktu 48 jam
setelah lahir
Gejala Obstruksi usus :
Muntah empedu
Distensi abdominal
Nafsu makan menurun
Pertumbuhan terhambat (failure to
thrive)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Barium

enema

Dilatasi di proximal colon dengan kontraksi di

colon distal

Anorectal

Hilangnya relaxasi dari spincter ani interna

sebagai respon dari distensi rectal

Suction

manometry

rectal biopsy

Hilangnya sel ganglion di submucosa

Prosedur pilihan pada hirscprung disease

BARIUM ENENMA
Tampak

Zona transisi antara colon

proksimal yang berdilatasi dengan
colon distal yang menyempit
funnel-shaped area (kerucut) .
Zona transisi ini tidak selalu tampak
sebelum 1-2 minggu dari kelahiran

BIOPSI
Rectal

suction biopsies prosedur

pilihan
Dilakukan tidak lebih 2 cm dari
linea dentata menghindari area
normal hypoganglionosis di
pinggiran anal.
Material biopsi harus mengandung
sample submucosa yang adekuat
mengevaluasi ada atau tidaknya sel
ganglion

GAMBARAN HISTOLOGI

DIAGNOSIS BANDING

OBSTRUKSI MEKANIK
Meconium ileus
Simple
Complicated (with meconium cyst or
peritonitis)
Meconium plug syndrome
Neonatal small left colon syndrome
Malrotation with volvulus
Jejunoileal atresia
Colonic atresia
Intestinal duplication
Intussusception

PENATALAKSANAAN

PENATALAKSANAAN
Terapi definitive :
1. Metode Swenson: pembuangan daerah
aganglion hingga batas sphincter ani interna
dan dilakukan anastomosis coloanal pada
perineum
2. Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik
ditinggalkan dan bagian yang ganglionik
ditarik ke bagian belakang ujung daerah
aganglioner. stapler GIA kemudian
dimasukkan melalui anus.
3. Teknik Soave: pemotongan mukosa
endorectal dengan bagian distal aganglioner.

KOMPLIKASI
Inkontinensia alvi pada 60% kasus
Enterocolitis (6-30% mortalitas)

Demam, lemas, nyeri perut, diare atau konstipasi

Anorectal stenosis
Malabsorption.
Dysmotility
Perforasi kolon sering pada tipe long
segment disease peritonis kematian

PROGNOSIS
Prognosis pasien dengan penyakit Hirschsprung
yang telah mendapatkan terapi bedah secara
umum memuaskan.
Problem post-operative termasuk enterocolitis,
striktur, prolapse dan abses perianal.
Beberapa anak membutuhkan myectomy atau
prosedur ulangan

DAFTAR PUSTAKA
1.Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in
TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th
edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114
2. Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprungs
Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition W.B. Saunders
Company. Philadelphia. page 453-468
3. Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric
Surgery in: Schwartzs PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition.
McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498
4. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56
Hirschsprung Disease In: Operative PEDIATRIC Surgery.
McGraw-Hill. New York. Page 617-640