Dr. RINI Neuromusculoskeletal - New

Kelainan Saraf Penyebab Gangguan
Muskuloskletal
Oleh:
dr. Rini Andriani, SpS
dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR
11/24/15
GANGGUAN MUSKULOSKLETAL
Dalam bidang neurologi kel.muskuloskletal
berupa gangguan dalam sistem motorik,

sensorik dan koordinasi
Kelainan bersifat upper motor neuron /
UMN maupun low motor neuron / LMN
Pembahasan dibatasi pada LMN
11/24/15
GANGGUAN MUSKULOSKLETAL
UMN : Mulai dari korteks serebri
subkorteks mesencephalon pons medula oblongata funikulus lateralis

medula spinalis traktus kortikospinalis
LMN : Mulai dari kornu anterior radiks
saraf tepi neuromuscular junction otot
11/24/15
GANGGUAN MUSKULOSKLETAL LMN

KELAINAN SARAF TEPI (NEUROPATI)
KELAINAN NEUROMUSCULAR JUNCTION
KELAINAN OTOT
11/24/15
LOWER MOTOR NEURON

Tonus otot menurun
Atrofi otot
Reflek fisiologis menurun
Kelemahan dapat terjadi pada otot
proksimal maupun distal

Reflek patologis negatif
11/24/15
NEUROPATI
Gangguan pada saraf tepi
Banyak ditemukan diklinik
Mengenai semua umur
Laki-laki > wanita
Berbagai penyebab
11/24/15
PATOFISIOLOGI
DEGENERASI WALLERIAN
Kerusakan pada myelin dan akson pada

bagian distal dari akson yg terganggu
DEGENERASI AKSONAL
Kerusakan pada myelin dan akson yang

terjadi pararel pada bagian distal akibat
kerusakan pada neuron
11/24/15
PATOFISIOLOGI
Demyelinisasi segmental
Kerusakan pada myelin, sedangkan akson tetap
utuh
Degenerasi Wallerian dan aksonal
menimbulkan atrofi otot
11/24/15
DEFINISI & GEJALA KLINIS

POLINEUROPATI
Kerusakan pada seluruh serabut saraf tepi.
Kelumpuhan bersifat simetris sejak awal,
progresif secara bilateral.
Reflek-reflek fisiologis menghilang,
terutama pada ankle.
Gangguan sensorik terutama pada bagian
distal kaki dibandingkan tangan
11/24/15

Radikulopati atau poliradikulopati
Gangguan pada beberapa akar serabut
spinal
Bersifat asimetris
Disertai nyeri sesuai dengan distribusi akar
serabut saraf sensorik yg terkena
10
11/24/15

MONONEUROPATI
Gangguan pada satu serabut saraf tepi
Gangguan dpt terjadi pd bbrp serabut saraf
tepi disebut sebagai multipel
mononeuropati atau mononeuritis
Harus dibedakan dengan radikulopati
11
11/24/15
ACUTE INFLAMMATORY DEMYELINISASI

POLYNEUROPATHY (AIDP
Guillain Barre syndrome
Penyebab tersering kelumpuhan umum
yang bersifat akut

Dapat mengenai anak2 dan orang dewasa,
terbanyak pada usia 50 74 tahun
Insidens 1.7 kasus per 100 ribu orang
pertahun
12
11/24/15
GEJALA KLINIS AIDP

Pada 60 % kasus didahului dengan gejala
infeksi saluran pernafasan dan cerna 1

sampai 3 minggu sblm gejala neuropati.
Infeksi kuman Campylobacter jejuni >>,
CMV, EBV
Gejala awal berupa kesemutan dan baal
pada jari-jari kaki dan tangan
Lebih dari 50 % kasus disertai nyeri pada
otot terutama otot2 paha, pinggul dan
punggung
13
11/24/15
GEJALA KLINIS AIDP

Gangguan sensoris ringan
Diawali kelumpuhan motorik yang bersifat
assending, pada otot2 proksimal maupun

distal ekstremitas bawah dan atas dalam
beberapa hari, 1 2 minggu bahkan lebih.
(Landrys ascending paralysis)
Otot2 batang tubuh, pernafasan dan leher
merupakan otot2 yang terkena paling akhir
14
11/24/15
GEJALA KLINIS AIDP

Kelumpuhan bersifat progresif pada 5 %
kasus sehingga menimbulkan gagal nafas

Gangguan pada fungsi otonom yaitu sinus
takikardia, kemerahan wajah, hipertensi
maupun hipotensi, hipohidrosis atau
hiperhidrosis episodik.
15 % kasus terjadi retensi urine
15
11/24/15
TIPE AIDP (VARIANT)

Sindroma Miller Fisher
Ophtalmoplegi eksternal
Ataksia hebat
Refleks tendon menghilang
Cervico-brachial-pharyngeal
Timbul gangguan menelan dan
kelumpuhan pada otot leher serta lengan

atas
Sering disertai ptosis
16
11/24/15
TIPE AIDP (VARIANT)

Acute motor axonal neuropathy
Terdapat degenerasi aksonal atau blok
terhadap konduksi serabut saraf motorik

Pada beberapa kasus kelemahan motorik
terus berlangsung hingga 3 sampai 4
minggu, sehingga dapat menjadi CIDP
17
11/24/15
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Cairan serebrospinalis (LCS)
Tekanan LCS rendah
Aseluler bila ada maka akan didominasi
oleh limfosit
Protein meningkat mencapai puncaknya
dalam 4 sampai 6 minggu
18
11/24/15
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELECTROMYOGRAFI (EMG)
Menurunnya amplitudo potensial aksi otot
Conduction velocity melambat
Hambatan konduksi serabut motorik
Distal latenciesyang memanjang
F responses yang memanjang atau
menghilang
H reflex menghilang
19
11/24/15
PEMERIKSAAN PENUNJANG
MRI
Tampak gambaran penyengatan kontras
gadolinium pada daerah cauda equina
Tidak rutin dilakukan
Beberapa pemeriksaan lain yang dapat
abnormal: LFT, EKG, LED dan elektrolit
20
11/24/15
GAMBARAN PATOLOGIS
Infiltrasi sel limfosit perivaskular terutama
perivenous
Demyelinisasi segmental dan degenerasi
Wallerian
Infiltrat seluler menyebar sepanjang
serabut saraf kranialis, akar ventral dan
dorsal serta sepanjang serabut saraf tepi
Degenerasi aksonal pada variant GBS
21
11/24/15
PENATALAKSANAAN UMUM
Kegagalan fungsi pernafasan membutuhkan
intubasi endotrakeal dan ventilator,

terutama bila kapasitas vital paru kurang
dari 10 ml kgbb
Kegagalan otot2 bulbar dpt berakibat
pneumonia aspirasi atau tersedak
Kegagalan otot2 utk menelan
membutuhkan pemasangan NGT
22
11/24/15
Subkutan heparin dan penggunaan
compression-stocking sbg pencegahan

terjadinya DVT dan emboli pulmonal
EKG utk memonitor timbulnya aritmia
Pencegahan terhadap timbulnya gangguan
elektrolit, oleh karena SIADH
Fisioterapi
23
11/24/15
Obat-obatan antihipertensi, beta bloker
atau yang lainnya

Intra vena infus atau obat-obatan
vasopresor untuk mengatasi hipotensi
24
11/24/15
PENATALKSANAAN KHUSUS
Plasma exchange
Diberikan pada 2 minggu pertama setelah

onset
Dosis 200 250 ml/kg dlm 4 6 kali
pemberian, alternate day
Kortikosteroid
Tidak menunjukkan hasil yang bermakna,
baik diberikan secara oral maupun
25
11/24/15
PENATALAKSANAAN KHUSUS
Immuno Globulin (IVIG)
Diberikan pada 2 minggu pertama setelah

onset
Dosis 0,4 g/kg perhari, diberikan selama 5
hari
26
11/24/15
PROGNOSIS
Mortalitas 3 5 % dan kecacatan (disability)
16 % pada 1 tahun pertama, walaupun

pasien telah mendapatkan terapi intensive
optimal serta pemberian plasma exchange
dan IVIG
Kematian sering disebabkan oleh cardiac
arrest
27
11/24/15
NEUROPATI DIABETIK
Terjadi suatu axonal polyneuropathy
Gangguan sensorik yang timbul bersifat
asimetrik, berupa rasa baal atau nyeri pada

kaki
Gangguan neuropati otonom menimbulkan
hipotensi postural, impotensi, ggn
keringat ,diare nokturnal dan merupakan
faktor predisposisi terjadinya sudden
deathpd saat anestesi
28
11/24/15
NEUROPATI DIABETIK
Frekuensi untuk terjadinya CIDP 10 kali
lebih sering dibandingkan pada non

diabetik
Diabetic truncal + proximal neuropathy
timbul dlm bbrp minggu atau bulan pd
penderita NIDDM yg berhubungan dengan
penurunan berat badan
29
11/24/15
Terapi spesifik untuk suatu aksonal
degenerasi belum ada

Neuropati yang progresif dpt diminimalisasi
dengan pengontrolan kadar gula darah
ketat dgn menggunakan insulin atau
transplantasi pankreas
Penggunaan alat pelindung kaki utk
menghindari mutilasi akibat hilangnya
sensasi rasa
30
11/24/15
Hipotensi postural membutuhkan
compressive stocking,tidur dgn posisi

kepala lebih rendah
Pemberian kodein fosfat, klonidine atau
tetrasiklin utk mengatasi diare nokturnal
Sildenafil utk gangguan impotensi
31
11/24/15
PENATALAKSANAAN NYERI NEUROPATIK

TOPIKAL
Lokal anestesi topikal (ointment, patches)
Capsaicin lokal
TENS (transcutaneous electrical nerve
stimulation)
akupuntur
Vibrasi
Massage
32
11/24/15

OBAT-OBATAN ORAL
Trisiklik anti depresan

Imipramine, amitryptiline
Selective serotonin reuptake inhibitors
Fluoxetine
33
11/24/15

Antiepileptik
Gabapentin, karbamazepine, lamotrigine
Opioids
Tramadol
NMDA antagonis
Dextropmetrophane
Antiaritmia
Mexiletine
34
11/24/15
DRUG INDUCED NEUROPATHIES

Disebabkan oleh berbagai jenis obat
Kebanyakan merupakan dose dependent,
berdasarkan jumlah yang diberikan serta

lama pemberian.
Predominan adalah polineuropati sensorik
35
11/24/15
DRUG INDUCED NEUROPATHIES

Obat-obat penyebab neuropati
Antineoplastik : cisplatin, carboplatin, gol.
Taxane, vincristine, thalidomide
Antimikroba : isoniazid, kloramfenikol,
metronidazole, nitrifurantoin
Obat2 jantung : amiodarone, perhexilene
maleat
36
11/24/15
NEUROMUSCULAR JUNCTION (NMJ)

Myasthenia gravis merupakan kelainan
NMJ yang paling banyak dijumpai

pada usia dekade ke 2 & ke 3
pada usia dekade ke 7 & ke 8
Pada usia muda berkaitan dengan
hiperplasia timus
Pada usia tua berkaitan dengan thymoma
37
11/24/15
MYASTENIA GRAVIS (MG)

Merupakan suatu kelainan imunologis
Terdapat antibodi terhadap reseptor
asetilkolin reseptor pada sinaps

neuromuskular
Blokade dan menurunnya asetilkolin
reseptor mengakibatkan penurunan
potensial aksi otot kelemahan
38
11/24/15
GEJALA KLINIS MG
Kelemahan otot
otot okular manifestasi sbg ptosis dan
diplopia
Otot bulbar manifestasi sebagai disartria
dan disfagi
Kelemahan otot ekstremitas biasanya pada
otot proksimal dan simetris
39
11/24/15
GEJALA KLINIS MG
Gejala semakin memberat pada aktifitas
Gejala semakin memberat pada sore /
malam hari
Keterlibatan otot pernafasan merupakan
kedaruratan neurologi (krisis myastenik)
Krisis myastenik harus dibedakan dgn krisis
kolinergik akibat over medication
40
11/24/15
EVALUASI DIAGNOSTIK MG
Test Tensilon, dgn antiasetilkolinesterase
yg diberikan secara IV. Diobservasi

perbaikan kekuatan otot secara klinis
Antibodi terhadap AChR terdeteksi pada
80% pasien dgn generalized MG dan 55%
pada okular MG
Antibodi terhadap MUSK (muscle spesific
kinase)
41
11/24/15
EVALUASI DIAGNOSTIK MG
EMG, pemeriksaan repetitive nerve
stimulation menunjukkan adanya

decrement
Single fiber EMG merupakan
pemeriksaan yang paling sensitif yg secara
karateristik dijumpai jitter
CT scan mediastinum untuk mencari
pembesaran timus
42
11/24/15
PENGOBATAN MG
Anti asetilkolinesterase, pyridostigmine
- Dosis awal 15 mg (1/4 tablet) qds,

setelah 2 hari dinaikan 30 mg qds
- Bila perlu, 2 hari kmd dpt dinaikan
sampai 60 mg
- Dosis maksimal 6 tablet sehari (360 mg)
43
11/24/15
PENGOBATAN MG
Kortikosteroid, prednisolone
Diberikan bersama Azathioprine, bila
pasien tidak tahan, prednisolone tetap

dilanjutkan
Diberikan pd kasus sedang sampai berat yg
tidak responsif terhadap terapi lain
Diberikan dalam regimen selang sehari
(alternate-day)
44
11/24/15
PENGOBATAN MG
Plasmapheresis diberikan selama 5 hari
Imunoglobulin (IVIG) 0,4g/hari diberikan
selama 5 hari
Plasmapheresis & IVIG hanya bermanfaat
selama 2 bulan
Diberikan pada kasus yang berat sebagai
awal pengobatan atau pada saat krisis
45
11/24/15
KRISIS & RELAPS MG

Dapat disebabkan oleh penurunan dosis
imunosupresan yang terlalu besar,

penggunaan obat-obatan yg mengganggu
transmisi neuromuskular ( blocker,
antibiotika gol aminoglikosid)
Penyakit penyerta lain misalnya infeksi
Penatalaksanaan tergantung kepada berat
ringannya penyakit
46
11/24/15
KELAINAN OTOT
Kelainan otot yg diturunkan (inhereted)
yaitu muskular distrofi, miopati kongenital,

channelopathies serta miopati metabolik
dan mitokondria
Kelainan otot yang didapat (acquired)
yaitu miopati inflamasi (inflammatory),
miopati yg diinduksi oleh toksin serta
miopati yg berkaitan dgn penyakit sistemik
47
11/24/15
MIOPATI INFLAMASI
Merupakan proses immune-mediated
inflammatory myopathies, tetapi bukan

infeksi
Polimiositis (PM)
Dermatmiositis (DM)
Miositis badan inklusi (inclusion body
myositis)
48
11/24/15
POLIMIOSITIS
Sering berkaitan dengan penyakit jaringan
penghubung (connective tissue disorder)

& autoimun
Atritis rheumatoid, demam rheumatik,
lupus erythematous, skleroderma,
vaskulitis, sarkoidosis, MG dan sindroma
Sjorgen
49
11/24/15
POLIMIOSITIS
Inflamasi terbatas pada otot tidak
mengenai kulit
Idiopatik
>
Usia 30 60 tahun
50
11/24/15
POLIMIOSITIS
Subakut atau kronik
Kelemahan otot bersifat simetris
Didahului nyeri pada otot ekstremitas
proksimal terutama paha & pinggul me

nyebar keotot bahu dan leher
Progresif dalam bbrp minggu sampai bulan
51
11/24/15
POLIMIOSITIS
Pada gerakan bangun/berdiri dari kursi &
posisi jongkok, naik/turun tangga, menaruh

barang pd lemari tinggi, menyisir
Dapat terjadi disfagia & disfonia akibat
keterlibatan otot laringeal
Keterlibatan otot okuler jarang
Keterlibatan otot distal serta wajah, lidah
& rahang pada 25 % kasus
52
11/24/15
POLIMIOSITIS
Keterlibatan otot pernafasan dapat terjadi
dalam derajat ringan

Dapat melibatkan otot jantung shg timbul
defek konduksi, takiaritmia, miocarditis &
gagal jantung kongestif
53
11/24/15
DERMATOMIOSITIS
Timbul pada usia anak-anak ~ dewasa
Anak-anak : =
Dewasa :
Suatu proses mikroangiopati yg disebabkan
adanya antibodi & komplemen terhadap

pebuluh darah intra muskular
54
11/24/15
DERMATOMIOSITIS
Kelemahan otot menyerupai PM, tetapi
didominasi oleh kelainan kulit berupa

kemerahan (rash)
Kelainan kulit sering mendahului kelainan
otot, berupa eritem lokal maupun difus,
erupsi makulopapular, dermatitis eksim &
ekfoliatif
55
11/24/15
DERMATOMIOSITIS
Kelainan kulit timbul 2 3 minggu sebelum
kelainan otot
Karakeristik ditandai dgn timbulnya
heliotrophe dan Gottron patches
Heliotrophe timbul pada daerah kelopak
mata, jembatan hidung, pipi & dahi
56
11/24/15
DERMATOMIOSITIS
Pada kasus yang berat timbul edema
periorbital & oral

Dapat timbul disfagia akibat keterlibatan
otot faring
Atralgia
Dijumpai pe insidens keganasan selain
penyakit autoimun & jaringan penghubung
57
11/24/15
EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM

Pemeriksaan kadar Creatinine Kinase (CK),
meningkat pada 90 % kasus

Kadar CK tdk berhubungan dgn derajat
penyakit
Pemeriksaan EMG selain menunjukan hasil
berupa pola miopatik (myopathic
pattern), juga untuk menentukan lokasi
biopsi
58
11/24/15
EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM

Biopsi otot PM, menunjukan destruksi luas
segmen serabut otot disertai proses

inflamasi (fagositosis MN & infiltrasi
limfosit)
Biopsi otot DM, atrofi perivaskuler
59
11/24/15
PENATALAKSANAAN PM & DM
Kortikosteroid
IVIG pada DM
Plasmapheresis tidak banyak gunanya
Azathioprine dan methotrexate digunakan
pada kasus yang tidak berespon dgn

kortikosteroid
60
11/24/15

Dr. RINI Neuromusculoskeletal - New

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Dr. RINI Neuromusculoskeletal - New

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Kelainan Saraf Penyebab Gangguan

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

berupa gangguan dalam sistem motorik,

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

subkorteks mesencephalon pons medula oblongata funikulus lateralis

saraf tepi neuromuscular junction otot

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

GANGGUAN MUSKULOSKLETAL LMN

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

LOWER MOTOR NEURON

proksimal maupun distal

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

Kerusakan pada myelin dan akson pada

Kerusakan pada myelin dan akson yang

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

menimbulkan atrofi otot

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

DEFINISI & GEJALA KLINIS

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

DEFINISI & GEJALA KLINIS

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

DEFINISI & GEJALA KLINIS

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

ACUTE INFLAMMATORY DEMYELINISASI

yang bersifat akut

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

GEJALA KLINIS AIDP

infeksi saluran pernafasan dan cerna 1

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

GEJALA KLINIS AIDP

assending, pada otot2 proksimal maupun

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

GEJALA KLINIS AIDP

kasus sehingga menimbulkan gagal nafas

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

TIPE AIDP (VARIANT)

kelumpuhan pada otot leher serta lengan

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

TIPE AIDP (VARIANT)

terhadap konduksi serabut saraf motorik

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

intubasi endotrakeal dan ventilator,

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

compression-stocking sbg pencegahan

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

atau yang lainnya

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

Diberikan pada 2 minggu pertama setelah

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

Diberikan pada 2 minggu pertama setelah

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

16 % pada 1 tahun pertama, walaupun

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

asimetrik, berupa rasa baal atau nyeri pada

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

lebih sering dibandingkan pada non

dr. Rini Andriani SpS FK-UNTAR

degenerasi belum ada