Guillain-Barre Syndrome

Ken Wirastuti
Bagian IP. Saraf
FK. UNISSULA - Semarang
 Sejarah
1830-an - deskripsi klinis 1
1859 - Landry - deskripsi rinci
(Landry's kelumpuhan)
1916 - Guillain, Barré dan Strohl - penyakit
disertai dengan “hyperalbuminosis” di
CSF
1936 - gambaran klinis kardinal - Guillain
1950 - Elektromiografi
Page  2 1969 - Asbury - peradangan adalah klasik
 Guillain-Barré Syndrome

adalah inflamasi demielinasi

polineuropati akut (AIDP), gangguan
yang mempengaruhi sistem saraf
perifer. Hal ini biasanya dipicu oleh
proses infeksi akut.

Page  3
 Synonim:

 Polineuritis pasca infectiosa

 polineuropati inflamasi akut
 neuropati autoimun akut
 polyradiculoneuritis idiopatik akut
 Landry Gullain Barre Syndrome

Page  4
 Epidemiologi

 Insiden tahunan: 0,4-4,0 per 100.000 (median 1,3)

 Umur dan Jenis Kelamin: Terjadi pada semua umur
(8 mo - 81 thn)
 2 puncak
– Akhir masa remaja dan dewasa muda (1 per
100.000 di <30 tahun usia)
– Lansia (4 per 100.000 di> 75 tahun usia)
 Pria: wanita = 1,25-1,5 : 1
Page  5
 Etiologi
 Penyakit autoimun, self dibatasi
 2/3 dari pasien didahului oleh gejala saluran pernapasan atas
infeksi atau gastroenteritis.
 Sindrom Guillain-Barré telah dilaporkan untuk mengikuti
- vaksinasi
- anestesi epidural
- agen trombolitik
• Ini telah dikaitkan dengan beberapa proses sistemik, seperti
- Penyakit Hodgkin
- SLE
- sarkoidosis
- infeksi Campylobacter, penyakit Lyme, EBV, CMV, HSV,
Mycoplasma, dan infeksi HIV baru saja diakuisisi
Page  6
 patogenesis
saraf perifer demielinasi pada sindrom
Guillain-Barré diyakini imunologi
faktor humoral dan fenomena kekebalan yang
dimediasi sel telah terlibat dalam kerusakan
myelin dan / atau sel-sel Schwann myelin
yang memproduksi
Kehilangan selubung myelin pada sindrom
Guillain-Barré membuat transmisi impuls saraf
dibatalkan.

Page  7
 patogenesis

Page  8
Sejarah

 Sering mengikuti infeksi ringan

 Infeksi atas Rerpiratory Tractus
 Diare (Campylobacter)
 Progresif kelemahan ekstremitas simetris
 Biasanya mempengaruhi kaki pertama dan naik
 Proksimal> kelemahan Distal
 keluhan sensorik sering

Page  9
 Berlangsung selama tidak lebih dari 4 minggu
Page  10
 Fitur klinis

Parestesia dan mati rasa adalah gejala sering

dan awal
Manifestasi klinis utama adalah kelemahan
otot
Defisit maksimum berkembang dari hari dan
nadir dalam 2 wks. (Tidak ada kemajuan
setelah 4 wks.) Diikuti oleh fase plateau dan
pemulihan bertahap

Page  11
 gejala motorik
kelemahan ekstremitas simetris awalnya menjadi
proksimal> otot distal atau global yang
Biasanya ekstremitas bawah sebelum atas (naik
kelumpuhan)
Batang, interkostalis, leher, bulbar dan saraf kranial
mungkin akan terpengaruh nanti
kelemahan otot pernapasan (25%)
Bagasi dan tengkorak saraf mungkin terlibat.
Jika ada keterlibatan saraf kranial, saraf kranial VII, saraf
wajah, yang paling sering terpengaruh.
arefleksia
Sindrom Guillain-Barré tidak mempengaruhi tingkat
Page  12
kesadaran, fungsi pupil, atau fungsi otak.
 gejala sensorik

Rasa sakit dan ketidaknyamanan sakit pada

otot, terutama orang-orang dari pinggul, paha
dan punggung
Mati rasa, paresthesia
(Sarung tangan & stocking patern)
Kehilangan akal posisi sendi,
getaran, sentuhan dan
nyeri distal
Ataxia
Page  13
 disfungsi otonom

Fluktuasi denyut jantung dan

tekanan darah
hipotensi ortostatik
hipersalivasi
Berlebihan / tidak normal
berkeringat
ileus paralitik
Retensi urin
Page  14 Sembelit
 pemantauan

pemeriksaan neurologis
Keluhan dyspnea
monitor jantung
Tekanan darah
kapasitas vital

Page  15
 STUDI DIAGNOSTIK
 Studi elektrofisiologi (EMG / ENMG) adalah tes yang paling
spesifik dan sensitif untuk diagnosis penyakit
Mereka menunjukkan berbagai kelainan yang
menunjukkan berkembang multifokal demielinasi
- kecepatan konduksi saraf melambat
- blok konduksi motorik parsial
- dispersi sementara Abnormal
- latency distal berkepanjangan

Page  17
STUDI DIAGNOSTIK
 Setelah minggu pertama gejala, analisis
dari cairan cerebrospinal (CSF) biasanya
mengungkapkan protein tinggi dengan jumlah sel normal
(cito-albuminic disosiasi )
- tekanan normal
- beberapa sel (biasanya mononuklear)
- sebuah conc protein tinggi. (Lebih dari 50 mg / dL)
• Di awal perjalanan (kurang dari satu minggu), tingkat
protein mungkin belum ditinggikan, tetapi hanya jarang
mereka tetap normal terus-menerus
• Jika CSF pleositosis dicatat, penyakit lain yang
berhubungan dengan sindrom Guillain-Barré misalnya,
Page  18 infeksi HIV, penyakit Lyme, keganasan, dan sarkoidosis

harus dipertimbangkan
 Pengobatan
pengobatan imunomodulasi
 Terapi yang pertama terbukti bermanfaat bagi pasien
dengan sindrom Guillain-Barré adalah plasmapheresis
(Plasma exchange)
– Prosedur ini secara mekanis menghilangkan faktor-
faktor humoral.
 IVIg (imunoglobulin intravena)
– Dosis: 0,4 g / kg / hari selama 5 hari berturut-turut
 Kortikosteroid: tidak ada manfaat

Page  19
 Pengobatan

 Indikasi untuk pemantauan ICU

– Cepat perkembangan (<7 hari)
– Ketidakmampuan untuk mengangkat kepala
mereka melawan gravitasi
– disfungsi bulbar
– Kelemahan wajah bilateral
– disfungsi otonom yang signifikan
– aspirasi yang jelas
– Penurunan kapasitas fungsi paru mungkin
Page  20
menunjukkan perlunya ventilasi mekanik
 plasma Bursa

PE direkomendasikan untuk pasien

– Tidak dapat berjalan tanpa bantuan
– Memburuk kapasitas penting
– Membutuhkan ventilasi mekanik
– Kelemahan bulbar signifikan
Menghapus total 200-250ml / kg di
4-6 perawatan pada hari alternatif

Page  21
 Prognosa
 self limiting
 Peningkatan diperkirakan mulai dengan 4 minggu
 Tentang ¾ sembuh sepenuhnya
 20% tetap dengan defisit ringan (mati rasa distal atau kaki-
drop, ketidakseimbangan, atau kehilangan sensoris)
 5% die - Kegagalan pernapasan - ketidakstabilan otonom
 Kronis  CIDP (demielinasi inflamasi kronis progresif)
 Faktor yang terkait dengan hasil yang lebih buruk termasuk
- Usia yang lebih tua (> 50yrs) - parah, penyakit progresif
cepat (<1 wk) - ventilasi mekanis berkepanjangan (> 1
bulan) - Persistent, temuan parah abnormal pada
elektromiografi

Page  23
Page  24
Page  25
Page  26