1. DD kasus skenario ?

Guillain-Barre Syndrome

Definisi

Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit di mana sistem kekebalan tubuh menyerang saraf tepi
dan menyebabkan kelemahan otot, bila parah dapat menyebabkan kelumpuhan dan gagal
napas. Sindrom Guillain-Barré ditandai dengan kelemahan progresif akut, arefleksia, dan
disabilitas motorik maksimal yang terjadi dalam 4 minggu setelah onset.

Klasifikasi

Etiologi

- Umumnya diawali ISPA, atau infeksi GIT ringan

o Campylobacter jejuni
o CMV
o Sitomegalovirus
o EBV
o Hepatitis A, B, C
- Vaksinasi influenza
- Penyakit autoimun (SLE)

Patofisiologi
Proses inflamasi GBS oleh C. jejuni terbukti beberapa tipenya memiliki struktur
lipooligosakarida yang mirip dengan struktur gangliosida manusia.

Molecular mimicry

Contoh pada varian GBS, yaitu Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN),
membentuk antibodi anti gangliosida GM1 dan GD1a. Sehingga terjadi fiksasi
komplemen, rekrutmen makrofag, dan deposisi membrane attack complex yang
menyebabkan jejas aksonal. Pada tipe AIDP, jejas aksonal terjadi di mielin dan sel
Schwann.

Gejala dan Tanda

- Parestesia dan baal di ujung-ujung jari tangan kaki (tanda paling pertama)
- Ascending paralysis (distal ke proksimal), simetris
- Tidak ada demam saat muncul gejala
- Sindrom Miller-Fisher: Oftalmoplegia komplit, ataksia, arefleksia
- Gangguan LMN
- Gangguan otonom: aritmia, hipertensi, retensi urin

Pemeriksaan Penunjang

- Analisis CSF
o Disosiasi sitoalbumin: peningkatan kadar protein tanpa peningkatan sel darah
putih. CSF protein level > 55 mg/dL.
- EMG: Membedakan AIDP dan AMAN
- MRI: Jika ada curiga kelainan struktural. Seharusnya normal pada GBS
Tatalaksana

- Kirim ke ICU untuk kasus gagal napas yang akan datang

- IVIg dan plasmaferesis menjadi lini pertama (salah satu)
o IVIg 0,4 g/kg/hari selama 5 hari berturut-turut
- Steroid tidak bermanfaat

Referensi:

Liwang, F., dkk. 2020. Kapita Selekta Kedokteran ed 5. Jakarta: Media Aesculapius

Edition, E. (no date) Step 2 CK First Aid eight edition.

Lin, J.J. et al. (2012) ‘Clinical variants of Guillain-Barré syndrome in children’, Pediatric
Neurology, 47(2), pp. 91–96. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2012.05.011.

Perdossi (2016) ‘Panduan Praktik Klinis Neurologi’, Perdossi, pp. 154–156.

2. PF pada kasus tsb ?

Subtipe GBS

- Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

Pasien dengan GBS tipikal paling sering bermanifestasi dalam subtipe ini. Biasanya
didahului infeksi bakteri/virus terlebih dahulu.
- Acute motor axonal neuropathy (AMAN)
Murni gejala motorik, biasanya pada anak.
- Acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN)
 Penyakit akut parah, berbeda dengan AMAN karena mempengaruhi saraf sensorik.
Biasanya pasien dewasa. Terdapat atrofi otot (karakteristik).
- Miller-Fisher syndrome
Ataxia, areflexia, dan ophthalmoplegia
• Kelemahan
Terjadi kelemahan dari anggota tubuh bagian bawah terlebih dulu. Pasien
mungkin tidak dapat berdiri atau berjalan meskipun kekuatannya cukup, terutama bila
terdapat oftalmoparesis atau gangguan proprioseptif. Kelemahan otot pernapasan
dengan sesak napas mungkin ada.
• Perubahan sensorik
Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa atau perubahan sensorik
serupa. Parestesia biasanya dimulai dari jari kaki dan ujung jari. Hilangnya vibrasi,
propriosepsi, sentuhan, dan nyeri mungkin ada.
• Perubahan otonom
Takikardi, bradikardi, hipertensi paroksismal, hipotensi ortostatik. Retensi urin
karena gangguan sfingter. Konstipasi karena paresis usus dan mungkin ada dismotilitas
lambung.
• Keterlibatan respirasi
Dispnea saat beraktivitas, sesak napas, kesulitan menelan, bicara cadel.

Referensi:

Andary, MT., et all. 2022. Guillain-Barre Syndrome.

https://emedicine.medscape.com/article/315632-overview#a3. Diakses pada 04-09-
2022