Cari Info Diskusi Dokter

Cari Alomedika

Sindrom Guillain-Barré
- Pendahuluan
- Patofisiologi
- Etiologi
- Epidemiologi
- Diagnosis
- Penatalaksanaan
- Prognosis
- Edukasi dan Promosi Kesehatan

Diagnosis Sindrom Guillain-Barré

Oleh :
dr. Yudhistira Kurnia

Share to Social Media

Diagnosis Guillain-Barre syndrome (GBS) atau sindrom Guillain-Barre

terutama pada gambaran klinis klasik,  yaitu poliradikulopati yang
bergerak asenden berupa kelumpuhan otot, kelemahan otot,  atau
kehilangan refleks anggota gerak.  Pemeriksaan penunjang pungsi
lumbal dapat menunjukkan peningkatan protein pada cairan
serebrospinal.

Subtipe Sindrom Guillain-Barre

GBS memiliki 5 subtipe, yaitu acute inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy (AIDP), acute motor axonal neuropathy
SKP IDI Gratis!
(AMAN), acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN), Miller-
Fisher syndrome, dan acute panautonomic neuropathy.[1,9]

Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP)

Subtipe ini merupakan penyakit autoimun yang dimediasi antibodi,

yang dipicu oleh adanya infeksi virus atau bakteri sebelumnya.
Pemeriksaan elektrofisiologi menunjukkan adanya demielinisasi, yang
dapat disertai dengan kerusakan sel aksonal. Remyelinisasi dimulai
setelah reaksi imun berhenti.[1,9]

Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

Subtipe ini merupakan bentuk neuropati yang murni axonal motorik.

Hasil positif pada pemeriksaan serum campylobacteriosis ditemukan
pada 67% pasien. Pemeriksaan elektrofisiologi memberikan hasil
normal pada fungsi sensorik, tetapi penurunan pada fungsi motorik.
Penyembuhan subtipe ini lebih cepat dibanding tipe lain, dengan
angka kejadian yang tinggi pada anak.[1,9]

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

Subtipe ini diakibatkan oleh degenerasi serabut motorik dan sensorik

yang bermielin. Terjadi inflamasi dan demielinisasi yang minimal, dan
kerusakan hanya terjadi pada saraf sensoris. Biasa ditemukan pada
pasien dewasa.[1,9]

Miller Fisher Syndrome (MFS)

Subtipe ini merupakan suatu kondisi langka. Subtipe MFS ditandai

dengan gejala ataksia, areflexia, kelemahan tungkai, dan
ophthalmoplegia yang berkembang cepat. Selain itu, dapat ditemukan
juga gangguan proprioseptif. Terjadi inflamasi dan demielinisasi pada
saraf kranial III dan VI, ganglia spinalis, dan saraf perifer. Potensial aksi
saraf sensoris dapat berkurang atau tidak ada. Penyembuhan terjadi
dalam waktu 1‒3 bulan.[1,9]

Acute Panautonomic Neuropathy

Subtipe ini paling langka, di mana terdapat kerusakan sistem saraf

simpatis dan parasimpatis. Sering muncul gejala pada sistem
kardiovaskular, seperti hipotensi postural, takikardi, hipertensi, dan
aritmia. Gejala khas adalah pandangan kabur, mata kering, anhidrosis,
dan sering juga menimbulkan gejala sensoris. Penyembuhan terjadi
bertahap dan biasanya tidak sembuh sempurna.[1,9]
SKP IDI Gratis!
Kriteria Diagnosis Sindrom Guillain-Barre
Diagnosis Guillain-Barre syndrome (GBS) dapat ditegakkan
menggunakan kriteria diagnosis Expanded National Institutes of
Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINDS), yang
terdiri dari gejala utama, gejala yang memperkuat, gejala yang
menimbulkan keraguan, dan fitur yang menyingkirkan diagnosis.[1,9]

Gejala Utama

Gejala utama yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis GBS

adanya kelemahan motorik yang progresif dan arefleksia. Kelemahan
motorik bersifat progresif pada lebih dari satu ekstremitas, dengan
tingkat keparahan bervariasi. Kelemahan minimal dapat terjadi pada
salah satu tungkai dengan/tanpa ataksia ringan, sedangkan kelemahan
berat dapat berupa paralisis total pada keempat ekstremitas dan
batang tubuh, paralisis bulbar dan fasial, dan oftalmoplegia eksternal.
[1,9]

Arefleksia atau kehilangan refleks tendon yang universal adalah

batasan yang diharapkan, tetapi distal arefleksia dengan hiporefleks
biseps dan lutut definit dapat juga digunakan bila terdapat gejala lain
yang mendukung.[1,9]

Gejala yang Memperkuat

Gejala yang memperkuat penegakan diagnosis GBS dapat berupa fitur

klinis yang khas dan varian, gambaran cairan serebrospinal yang
sangat mendukung dan varian, serta fitur elektrodiagnosis.[1,9]

Fitur Klinis:

Fitur klinis yang dapat memperkuat diagnosis GBS terdiri dari

(diurutkan sesuai derajat kepentingan):

Gejala dan tanda kelemahan motorik berkembang dengan cepat,

yang berhenti berkembang setelah memasuki minggu keempat
penyakit

Kelemahan motorik terjadi simetri relatif, walau jarang didapatkan

secara absolut

Gejala atau tanda sensoris ringan

Keterlibatan nervus kranialis

Biasanya timbul 2‒4 minggu setelah gejala berhenti progresif, tetapi

dapat tertunda hingga beberapa bulan SKP IDI Gratis!
 Gejala atau tanda disfungsi otonom

Tidak ada demam pada saat onset gejala neuritik[1,9]

Fitur klinis dapat bervariasi atau disebut varian gejala,  yang terdiri dari
(tidak diurutkan):

Demam pada saat onset gejala neuritik

Penurunan fungsi sensorik yang berat disertai nyeri

Progresifitas gejala setelah 4 minggu

Penghentian progresi gejala yang tidak disertai penyembuhan atau

disertai defisit mayor yang permanen

Gangguan fungsi sphincter, di mana gangguan sphincter saluran

kemih jarang terjadi yang jika terjadi dapat bersifat transien

Keterlibatan sistem saraf pusat[1,9]

Gambaran Cairan Serebrospinal:

Gambaran cairan serebrospinal yang sangat mendukung adalah

peningkatan protein pada minggu pertama, dan didapatkan
mononuklear leukosit ≤ 10 sel/mm3. Sedangkan gambaran varian
adalah tidak ada peningkatan protein pada minggu pertama hingga
ke-10 (jarang), dan hitung leukosit didapatkan 10‒50 sel/mm3.[1,9]

Fitur Elektrodiagnosis:

Fitur elektrodiagnosis dengan pemeriksaan EMG sangat mendukung

GBS, di mana sekitar 80% pasien akan memiliki perlambatan atau blok
konduksi saraf selama perjalanan penyakit. Kecepatan konduksi
biasanya kurang hingga 60% dari normal, tetapi prosesnya tidak
menyeluruh dan tidak semua saraf terpengaruh. Latensi distal
mungkin meningkat hingga 3 kali lipat dari normal.[1,9]

Gejala yang Menimbulkan Keraguan Diagnosis

Beberapa gejala yang dapat menimbulkan keraguan diagnosis GBS

adalah:

Kelemahan asimetris dan sangat jelas

Disfungsi kandung kemih atau intestinal yang persisten

SKP IDI Gratis!
 Disfungsi kandung kemih atau intestinal yang muncul saat onset
penyakit

Leukosit pada cairan serebrospinal ≥ 50 sel/mm3

Terdapat leukosit polimorfonuklear pada cairan serebrospinal

Fungsi sensoris yang sangat baik[1,9]

Fitur Yang Menyingkirkan Diagnosis

Sedangkan fitur yang dapat digunakan untuk menyingkirkan diagnosis

GBS adalah:

Riwayat sedang penyalahgunaan hexacarbon

Metabolisme porfirin yang abnormal dan mengindikasikan porfiria

intermiten, ditandai dengan peningkatan ekskresi porfobilinogen dan
asam δ-aminolevulinic pada urin

Riwayat infeksi difteritik dalam waktu dekat dengan onset penyakit

Manifestasi yang konsisten dengan intoksikasi timah

Hanya terdapat manifestasi sensoris

Diagnosis definitif dari poliomielitis, botulisme, paralisis histerikal, atau

neuropati toksik[1,9]

Anamnesis

Anamnesis pada GBS akan menunjukkan adanya riwayat infeksi

saluran napas atau gastrointestinal pada waktu 2‒4 minggu sebelum
munculnya gejala kelemahan otot. Keluhan utama pasien adalah
kelemahan otot yang dirasakan dari ujung jari kaki, kemudian menjalar
secara progresif ke otot tangan sampai otot wajah.[1,9,10]

Pasien mungkin mengeluhkan kesulitan berdiri dan berjalan, terutama

apabila sudah terjadi oftalmoparesis atau gangguan propriosepsi.
Kelemahan otot muncul secara akut dan berkembang dalam hitungan
hari atau minggu. Gejala yang pertama muncul biasanya berupa
kelemahan dan tingling sensation di kaki, kemudian menjalar hingga
ke tangan dan wajah. Pada beberapa orang, gejala yang muncul dapat
berupa kelumpuhan pada otot kaki, tangan, wajah, hingga tetraplegia
komplit dengan kegagalan napas.[1,9,10]
SKP IDI Gratis!
Pasien GBS juga dapat mengeluhkan gangguan sensoris dalam
bentuk parestesia atau numbness yang dimulai dari ujung-ujung jari
kemudian menjalar secara ascending, tetapi melewati pergelangan
tangan atau kaki. Selain itu, pasien juga bisa mengeluhkan nyeri yang
biasanya paling berat pada pundak, punggung, bokong, dan paha
akibat pergerakan. Nyeri biasanya digambarkan sebagai nyeri
menusuk atau berdenyut. Apabila terjadi keterlibatan nervus kranialis,
gejala yang timbul seperti wajah terkulai, diplopia, oftalmoplegia,
disfagia, dan bicara pelo.[1,9,10]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik GBS meliputi pemeriksaan gejala motorik, sensorik,

dan otonomik.

Gejala Motorik

Pemeriksaan sistem motorik dilakukan untuk mengevaluasi

kelumpuhan yang progresif, simetris, dan bilateral dari otot-otot
ekstremitas, dengan/tanpa kelemahan otot wajah dan otot
pernapasan. Keluhan pada daerah wajah yang sering muncul adalah
facial Drop (menyerupai Bell’s palsy), diplopia, disatria, disfagia,
ophthalmoplegia, dan gangguan refleks pupil. Gangguan bicara dan
menelan merupakan kondisi yang mengancam jiwa.[1,9,10]

Oftalmoplegia. Sumber: Openi, 2014.

Gejala Sensorik

Pemeriksaan sistem sensorik untuk mengevaluasi tanda parestesia

maupun hipestesia. Parestesia umumnya mulai dirasakan pada ujung
jari dan menjalar ke bagian tubuh atas, tetapi biasanya tidak melebihi
pergelangan tangan atau kaki. Keluhan nyeri dapat dirasakan di
daerah bahu, punggung, bokong, dan paha akibat gerakan yang
ringan.[1,9,10]

Gejala Otonom

Gangguan fungsi otonom dapat ditemukan pada penderita GBS,

antara lain takikardia, bradikardia, facial flushing, hipertensi SKP IDI Gratis!
paroksismal, hipotensi ortostatik, anhidrosis dan/atau diaphoresis,
retensi urin, dan konstipasi.[1,9,10]

Diagnosis Banding

Gejala klinis dari GBS dapat bervariasi, di mana sejumlah penyakit

sistem saraf dapat menyerupai gejala klinis GBS. Beberapa diagnosis
banding GBS adalah:

Gangguan intrakranial atau korda spinalis, seperti encephalitis

brainstem, meningitis karsinomatosis atau lymphomatosis, mielitis
transversa, dan kompresi korda spinalis

Gangguan sel kornu anterior, misalnya poliomielitis dan West Nile

Gangguan serabut saraf spinal

Kompresi, inflamasi, atau keganasan leptomeningeal

Gangguan saraf perifer, misalnya chronic inflammatory demyelinating

polyneuropathy (CIDP), neuropati yang dipicu oleh obat, porfiria,
vaskulitis, difteri, defisiensi vitamin B1, intoksikasi obat, dan gangguan
elektrolit seperti hipokalemia, hipofosfatemia, dan hipermagnesemia

Gangguan neuromuscular junction, misalnya miastenia gravis,

botulisme, dan intoksikasi organofosfat

Gangguan muskular, polineuromiopati, polimiositis, dan

dermatomiositis

Rabdomiolisis akut[1,4,9,10]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang pada GBS meliputi pemeriksaan pungsi

lumbal, elektrodiagnostik,  laboratorium, dan radiologis.

Pemeriksaan Pungsi Lumbal

Pungsi lumbal untuk pemeriksaan cairan serebrospinal (CSS) sangat

direkomendasikan. Hasil analisis CSS adalah peningkatan protein
(>0,55 g/dL) tanpa peningkatan jumlah leukosit. Peningkatan
konsentrasi protein ini kemungkinan disebabkan inflamasi yang luas
pada saraf. Sedangkan leukosit normal menandakan tidak terjadi
infeksi saraf.[1,9]

SKP IDI Gratis!

Konsentrasi protein biasanya normal pada minggu pertama, lalu
meningkat pada lebih dari 90% pasien pada minggu kedua. 
Konsentrasi protein yang normal pada CSS tidak menyingkirkan
diagnosis GBS, karena hasil analisa CSS yang normal ditemukan pada
10% penderita.[1,9]

Pemeriksaan Elektrodiagnostik

Pemeriksaan elektromiografi (EMG) dan konduksi saraf sangat

membantu dalam penegakan diagnosis GBS.  Pemeriksaan EMG dapat
memberikan hasil yang normal pada fase akut, dan menunjukkan hasil
yang abnormal pada minggu ke-3 hingga ke-4.  Abnormalitas
pemeriksaan konduksi saraf memiliki nilai sensitivitas dan spesifisitas
yang tinggi pada pemeriksaan GBS.[1,9]

Pemeriksaan Laboratorium dan Radiologis

Pemeriksaan laboratorium dasar, seperti pemeriksaan darah lengkap

dan metabolik dasar, biasanya akan memberikan hasil yang normal. 
Namun, pemeriksaan ini tetap dapat dilakukan untuk menyingkirkan
penyebab lain.[1,9]

Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dan computed

tomography (CT) juga  tidak spesifik untuk penegakan diagnosis GBS.
Namun, dapat untuk menyingkirkan diagnosis lainnya.[1,9]

Referensi 

 Epidemiologi Si... Penatalaksanaan... 

DISKUSI TERKAIT

Bagaimana memilih terapi yang tepat untuk pasien anak dengan  11 b

sindrom Guillain-Barre
Oleh: dr. Nurul Falah

Alo dr. Anyeliria,Sp.S. Izin bertanya dokter.Untuk pasien anak yang mengalami
sindrom Guillain-Barre berat, apakah terapi spt plasmaferesis jauh lebih...

 2 Balasan Lihat Detail

Anak usia 3 tahun tiba-tiba tidak bisa berjalan 2t

Oleh: dr. Ni Luh Putu Wulan Budyawati

Alodokter! Selamat malam dok, ijin share pertanyaan dari user dok, user
mengeluhkan anaknya usia 3 tahun, laki-laki tiba-tiba tidak bisa berjalan.
Dikatakan...
SKP IDI Gratis!
 12 Balasan Lihat Detail

Tentang Kami

Advertise with us

Syarat dan Ketentuan Privasi Kontak Kami

© 2017 Alomedika.com All Rights Reserved.

SKP IDI Gratis!