K.

4 Lemah pada anggota tubuh

A. Guillain Barre Syndrome
Definisi : poliradinokuloneuropati monofasik
Inflamasi akut yang ditandai dengan kelemahan atau penurunan reflex yang ditandai oleh
gabungan beberapa gejala dengan berbagai variasi akibat adanya kerusakan fungsi saraf
perifer monofasik yang dimediasi oleh system imun.
Etiologi1 :
- Belum diketahui tapi biasanya dikaitkan dengan infeksi (respirasi dan
gastrointestinal) dan adanya proses autoimun.
- Adanya infeksi pathogen :
1. Campylobacter jejuni (23-41%)
2. Cytomegalovirus (8-22 %)
3. Epstain- barr (10.2 %)
4. Herpes Zoster (5%)
5. Haemophilus influenza & Mycoplasma pneumoniae
Faktor risiko :
1. Laki-laki
2. Riwayat : infeksi respirasi dan gastrointestinal
3. Riwayat Vaksinasi (Influenza, meningococcal, rabies generasi lama)
4. Riwayat SLE,HIV,Lymphoma
5. Riwayat operasi
Sub type :
1. Acute Inflamatory demyelinating polyradiculoneuropathy
Terjadi demyelinisasi dimana antibody menyerang myelin membrane, dan pertama kali
menyerang permukaan schwann cell.
Paling sering terjadi, pada anak dengan AIDP gejala klinis mulai berkembang 2-4 minggu
setelah adanya infeksi pada respirasi atau gastrointestinal. Gejala : Paratersia pada jari-jari
tangan dan kaki, diikuti kelemahan simetris tungkai bawah yang bisa berkembang
melibatkan ektremitas atas dan pada kasus parah atau severe bisa menyebabkan kelemahan
otot pernafasan. Paralisis wajah bilateral akibat adanya neuropati pada cn VII. Biasanya ras
nyeri atau sakit merupakan gejala yang paling umum pada anak2 dan nyeri ini dari
ektremitas bawah atau dibagian lumbar. Pemeriksaan neurologis menunjukkan kelemahan
simetris ekstremitas bawah (dan atas jika gambar telah berkembang), dengan refleks tendon
dalam berkurang atau tidak ada. Sensorik Keterlibatan adalah gangguan sensorik ringan dan
dalam yang mendominasi. Gejala otonom diamati pada 50% kasus: disritmia jantung,
hipotensi ortostatik, transien atau hipertensi persisten, ileus paralitik, disfungsi kandung
kemih. Recovery lebih cepat dan pronosisnya baik pada anak2 dan dibandingkan dengan
AMAN ataupun AMSAN.
 2. Acute sensorimotor axonal neuropathy (AMSAN )
Menyebakan sensory dan motor axonal degeneration bisa disertai sedikit atau tanpa
myelinisasi, dan pemulihannya lebih lama serta sering meninggalkan gejala sisa sensorik dan
motorik.

3. Acute aksonal motoric neuropathy (AMAN)

Antibody menyerang akson, bagian pertama yang diserang adalah nodus motorik ranvier
paling sering dikaitkan krn infeksi c.jejuni. keparahan dari gejala bergantung dengan
kerusakan dari akson. Berbeda dengan AIDP dimana reflex tendon masih dipertahankan.
Recoverynya cepat.

4. MFS Miller Fisher Syndrome

Ditandai dengan opthalmogia, ataxia, areflexia dalam waktu 1 minggu. Gejala pertama :
diplopia dan fasial diparesis. Recovery perlu waktu satu bulan.

5. Acute panautonomic neuropathy (sistem saraf simpatik dan parasimpatetik, bisa terjadi
aritmia, hipotensi ortostatik)
6. Bickerstaff’s brainstem encephalitis

Patofisiologi :
Agen infeksi / trauma menyebabkan terbentuknya antibody, antibody dan mediator
inflamasi seperti limfosit dan makrofag menyerang jaringan saraf karena memiliki
epitomolekul yang mirip dengan virus/bakter (molecular mimicry), kemudian terjadilah
infiltrasi oleh limfosit di spinal roots dan saraf perifer, sedangkan makrofag menyebabkan
multifocal stripping dari myelin dan kerusakan axon sehingga menimbulkan gangguan pada
impuls saraf sehingga terjadilah kelumpuhan : hal ini disebut dengan GBS.
Manifestasi Klinik :
• Sindrom ini dapat berkembang dengan cepat selama beberapa jam atau hari atau
mungkin memerlukan waktu hingga 3 sampai 4 minggu untuk berkembang. (sekuele
meningkat)
• Kelemahan pada anggota gerak yang meluas dengan tipe ascending dan pola
simetris.
• Saraf kranialis mungkin terlibat dan paling sering nervus 7
• Otot pernafasan bisa menjadi terpengaruh, sehingga terjadi gangguan pernafasan.
(bisa gagal nafas dan perlu ventilator)
• Gangguan otonom seperti retensi urin dan hipotensi ortostatik
• Nyeri tekan dan nyeri pada pergerakan beberapa otot.
• Gejala sensoris parestesia, termasuk mati rasa dan kesemutan, bisa terjadi.

Kriteria Diagnostik :
Pemeriksaan Penunjang :

CSF/ LCS • Peningkatan CSF protein 1-10g/l (100-1000mg/dl) • Tanpa disertai pleocytosis
(peningkatan jumlah sel dalam LCS) • Disasosiasi albuminocytological (cell normal, protein naik) •
Biasanya normal dalam kurang dari 48 jam • Peningkatan protein pada akhir minggu pertama
(elevasi 10-100/ul) • Jika ada pleocytosis, pertimbangkan HIV, CMV

Electrodiagnostics • Bisa normal • Lags behind clinical events • Demyelinisasi : masa laten distal
berkepanjangan, kecepatan konduksi melambat, blok konduksi • Amplitudo potensial aksi
compound menurun, tanpa penurunan konduks

DD :

• Acute myelopathy : nyeri punggung, gangguan sphincter

• Botulism : hilangnya aktivitas pupil di awal, paralisis descending
• Diptheria : keterlibatan orofaringeal sejak awal
• Lyme disease polyradiculitis • Porphyria : nyeri perut, kejang, psikosis
• Vasculitic neuropathy
• Poliomyelitis dengan demam dan meningeal signs
• Brain stem ischemia • Critical illness neuropathy • Myasthenia gravis (otot somatic yang dipakai
terus akan lelah, membaik setelah istirahat) • Keracunan organofosfat (mengenai pupil, di exclude
dengan anamnesa) GBS itu paralisis ascending
Prognosis :

Dissabilities Scale
Treatrment

- immunoglobulin at a dose of 0.4 g per kilo for 5 days or dose of 1 gram per kilo for 2 days (currently
considered more effective), always completing a total dose of 2 grams per kilo.

- protein Plasmanate®, 50 ml/kg/ kali, empat kali dalam kurun waktu satu minggu
- Rehabilitation should start early to avoid thrombophlebitis (with mobilization and use of
elastic bandages) and joint deformities (using orthotics and splints). In addition, active
stimulation of musculature is essential to prevent or reduce the degree of muscle atrophy