Guillain Barre

Syndrome
NURAFNI IRANI PEMBIMBING

0 3 11 9 0 4 2 D R . D I A N C A H YA N I , S P. S
Pendahuluan
o Guillain Barre Syndrome (GBS) didefinisakn sebagai poliradikuloneuropati motorik
sensitif akut yang didapat pasca infeksi, diperentarai secara imunologis, biasanya
bersifat demielinasi.1
o GBS terjadi pada 1 - 4 kasus per 100.000 populasi di seluruh dunia per tahunnya,
menyebabkan 25% penderita gagal napas sehingga membutuhkan ventilator, 4%-15%
kematian, 20% kecacatan, dan kelemahan persisten pada 67% penderita.2
o Campylobacter jejunigastroenteritis adalah riwayat patogen yang paling umum di
GBS, terutama pada tipe aksonal
Definisi
Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit autoimun yang terutama
mempengaruhi sistem saraf perifer. mungkin muncul dengan
disfungsi otonom (hipotensi, hipertensi, takikardia sinus, takiaritmia
paroksismal atau bradiaritmia, dan perubahan EKG)
Epidemiologi
• Sindrom Guillain-Barré meningkat dengan bertambahnya usia (0 - 6 per
100.000/tahun pada anak-anak, dan 2 - 7 per 100.000/tahun pada orang
tua berusia 80 tahun ke atas)
• penyakit ini sedikit lebih sering pada pria daripada wanita.4
Etiologi
• Campylobacter jejuni
• Mycoplasma pneumoniae
• Haemophilus influenzae
• Cytomegalovirus
• Epstein-Barr virus.6
Klasifikasi dan Gejala Klinis
Acute Inflamatory Demyelinating
Polyneuropathy (AIDP)
• Target imun dalam bentuk GBS ini berada di
dalam membran permukaan sel Schwann atau
mielin
• kelemahan simetris pada ekstremitas bawah
• Refleks tendon berkurang atau tidak ada.
• Keterlibatan sensorik
Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
• AMAN sering dipicu oleh infeksi enterik oleh: C.
jejuni dan sering dikaitkan dengan antibodi
antigangliosida (GM1, GM1b, GD1a atau GalNAc-
GD1a).
• Gambaran klinis tidak selalu parah dan tergantung
pada luasnya cedera aksonal.
• Secara khas, berbeda dengan AIDP, refleks tendon
dipertahankan, dan bahkan mungkin mengalami
hiperrefleksia1,7
Klasifikasi dan Gejala Klinis
Acute Motor and Sensory Axonal Miller Fisher Syndrome
Neuropathy (AMSAN) (MFS)

• Temuan neurofisiologi dan patologi menunjukan Ditandaid dengan trisa klinis yang unik :
• Oftalmoplegia
degernerasi aksonal saraf motorik dan sensorik
• Ataksia
• Insidensi <10% dari AMAN
• Arefleksi
• Gejala mirip AMAN dan adanya efek pada
neuron sensorik Berkaitan erat dengan antibodi ganglioside GQ1b.
• Lebih banyak terjadi pada orang dewasa.7,8
 Diagnosis
Kriteria diagnosis GBS yang sering dipakai adalah kriteria menurut Gilroy dan Meyer, yaitu jika memenuhi
lima dari enam kriteria berikut:
1. Kelumpuhan flaksid yang timbul secara akut, bersifat difus dan simetris yang dapat disertai oleh paralysis
facialis bilateral

2. Gangguan sensibilitas subyektif dan obyektif biasanya lebih ringan dari kelumpuhan motoris
3. Pada sebagian besar kasus penyembuhan yang sempurna terjadi dalam waktu 6 bulan
4. Peningkatan kadar protein dalam cairan serebrospinal secara progresif dimulai pada minggu kedua dari
paralisis, dan tanda atau dengan pleositosis ringan (disosiasi sito albuminemik)
5. Demam subfebris atau sedikit peningkatan suhu selama berlangsungnya kelumpuhan
6. Jumlah leukosit normal atau limfositosis ringan, tanpa disertai dengan kenaikan laju endap darah. 2
 Diagnosis
0. Sehat

1. Terdapat keluhan dan gejala neuropati ringan, tapi penderita masih dapat melakukan pekerjaan tangan

2. Dapat jalan tanpa alat bantu (tongkat) tapi tidak dapat melakukan pekerjaan tangan --? Jalan 5 meter tnpa
bantuan

3. Dapat jalan dengan bantuan tongkat atau seseorang 5 meter dengan bantuan

4. Hanya dapat duduk di kursi roda atau terus berbaring di tempat tidur

5. Dengan kegagalan pernapasan dan memerlukan ventilator

6. Meninggal2
Diagnosis Banding
Poliomyelitis  Demam dan myalgia yang
berat, diikuti kelumpuhan otot tipe flaksid
simetris. CSF dijumpai pleocytosis, dan tidak
ada keterlibatan sensoris
Neuropati logam berat  onset kelemahan
lebih lambat, kebanyakan kasus dijumpai
riwayat terpapar logam berat
Polymyositis akut  kelemahan simetris otot
proximal dengan onset akut, adanya ruam, laju
endap darah dan level creatine phosphokinase
meningkat
Myasthenia gravis  ptosis dan kelemahan
okulomotor yang merupakan gambaran GBS
pada beberapa kasus dapat menyerupai
myastenia gravis, tetapi perjalanan penyakit
selanjutnya tidak dijumpai gangguan sensoris.
9
  Pertahankan ABC jalur intravena dan bantuan ventilasi sesuai
indikasi

 Intubasi harus dilakukan pada pasien yang mengalami gagal nafas.

Tatalaksan Indikator klinis untuk intubasi mencakup hipoksia, penurunan
suportif fungsi respirasi yang cepat, batuk yang lemah, dan dicurigai
aspirasi
 Pasien dengan GBS harus dimonitor ketat untuk perubahan tekanan
darah, denyut jantung dan aritmia lainnya
- Jarang dibutuhkan pengobatan untuk takikardi
- Atropin direkomendasikan untuk bradikardi
- Hipertensi sebaiknya ditangani dengan obat short acting seperti beta
blocker atau nitropruside
- Hipotensi akibat disautonomia
- Alat pacu jantung sementara mungkin dibutuhkan pada pasien dengan
blok jantung derajat dua atau derajat tiga.
 Terapi imunoglobulin intravena telah terbukti
mempercepat pemulihan pada orang dewasa dan
anak-anak dibandingkan dengan terapi suportif saja.
Terapi khusus
Dosis tipikal adalah 400 mg/kg BB/hari selama lima
Intravenous hari, meskipun beberapa bukti menunjukkan bahwa
immunoglobulin total 2 g/kg selama dua hari sama efektifnya.

(IVIG) Secara konvensional diberikan 0,4 g/kg/hari selama

5 hari. Terapi imunoglobulin intravena lebih mudah
dikelola daripada pertukaran plasma dan memiliki
komplikasi yang jauh lebih sedikit.
 Plasma exchange diberikan bersamaan dengan albumin (50
ml/kg) selama periode 10 hari dan terbukti mempercepat
pemulihan dan dapat membantu menghilangkan konstituen
sitotoksik dari serum.9

Terapi Khusus  Plasma exchange dilakukan sebanyak lima kali pada hari
yang berselang. Setiap kali PE 40-50 ml/kg plasma
Plasama Exchange (PE) dikeluarkan dan digantikan, setengahnya dengan saline 0,9%
dan setengahnya dengan albumin 5% dalam 0,9% larutan
saline. Regimen replacement dengan menggunakan albumin
sama efektifnya dengan regimen yang menggunakan fresh
frozen plasma.9
Prognosis
Prognosis untuk sebagian besar pasien dengan GBS adalah pemulihan yang baik hingga sangat
baik.
Sekitar 87% mengalami pemulihan penuh atau defisit kecil. Sebagian besar perbaikan GBS
terjadi dalam tahun pertama, tetapi bisa juga membaik dalam 3 tahun atau lebih.
Gambaran prognosis GBS yang buruk adalah pada usia lanjut, diare sebelumnya atau infeksi C.
Jejuni, pemasangan intubasi dan ventilator pada minggu pertama.
Mortalitas pad GBS adalah 3 – 7%, paling sering disebabkan oleh adanya kegagalan pernapasan,
infeksi atau disfungsi otonom yang tidak terkendali.10
Kesimpulan
Guillain Bare Syndrom (GBS) secara klinis digambarkan dengan kelemahan
motorik yang progresif dan arefleksia. Mekanisme autoimun dipercaya
bertanggungjawab atas terjadinya sindrom ini. Terapi farmakoterapi, terapi fisik,
dan prognosis GBS tergantung pada progresifitas penyakit, derajat degenerasi
aksonal, dan umur pasien.
Terima Kasih
1. prognosis kenapa inkubator minggu pertama memberikan prognosis yg buruk

2. apakah ada gejala sisa atau sequelenya

3. apakah GBS dapat berulang ?

4. selain pemeriksaan penunjang darah dan CSF, apa perlu pemeriksaan lain? Apa saja

5. tatalaksana  IVIG harus dimulai 2 minggu setelah onsite, kalau lebih dari 2 minggu apakah masih
bisa atau pake tatalaksana yg lain

6.