Dosen Pembimbing :
dr. Komang Yunita W, Sp.S
Note:
Interval penyakit yang mendahului dengan awitan gejala sekitar 1 s.d 3 minggu
3
EPIDEMOLOGI
Insidens : 0,6 - 1,9 pre 100.000 penduduk per tahun
Umur : pada semua umur , puncak kecil pada dewasa, puncak yang lebih besar
antara umur 50 - 80 tahun.
Laki-laki lebih banyak daripada wanita.
PATOFISIOLOGI GBS
Onset GBS umumnya muncul 1-4 minggu setelah penyakit infeksius muncul.
Banyak organisme infeksius yang dianggap menginduksi produksi antibodi yang
bereaksi silang dengan ganglisoid dan glikolipid, seperti GM1 dan GD1b yang
tersebar luas sepanjang mielin pada sistem saraf perifer.
Ditemukan sel inflamasi dan makrofag pada saraf penderita GBS, yang selanjutnya
akan diikuti dengan destruksi mielin akibat aktivitas sitokin. Inflamasi dan
degenerasi mielin menyebabkan kebocoran protein dari darah ke cairan
serebrospinalis, menyebabkan peningkatan konsentrasi protein cairan
serebrospinalis.
5
6
JENIS GBS:
1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculopathy (AIDP)
2. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)
3. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
4. Miller Fisher syndrome (MFS)
7
SUBTIPE CIRI KHAS ELEKTRO- PATOLOGI
DIAGNOSIS
Acute inflammatory Orang dewasa lebih banyak terkena Demyelinisasi Serangan pertama pada permukaan sel Schwann;
demyelinating dibanding anak-anak; sbg 90% kasus di kerusakan myelin menyebar luas, aktifasi
polineuropathy (AIDP) dunia barat; penyembuhan cepat; makrofag dan infiltrasi limfosit; variabel sekunder
antobodi anti-GM1 (<50%). dari kerusakan akson
Acute motor axonal Anak-anak dan dewasa muda; terjadi Aksonal Serangan pertama pada nodus Ranvier motorik;
neuropathy (AMAN) prevalensi tinggi di cina dan mexico aktifasi makrofag, sedikit limfosit, sering ditemui
;mungkin karena cuaca; cepat sembuh; makrofag diperiaksonal; keparahan kerusakan
aksonal sangat bervariasi
Acute motor sensory Lebih banyak pada dewasa; tidak sering Aksonal Sama dengan AMAN, tapi juga mengganggu
axonal neuropathy terjadi; penyembuhan lambat, dan nervus sensoris dan akar nervus sensori;
(AMSAN) biasanya tidak lengkap; berhubungan kerusakan aksonal biasanya berat
erat dengan AMAN
Miller Fisher syndrome Dewasa dan ank-anak; tidak sering Demyelinisasi Hanya sedikit kasus yang diperiksa; mirip AIDP
(MFS) terjadi; oftalmoplegia, ataxia, dan
arefleksia; antibodi antiGQ1b(90%) 8
GEJALA KLINIS
Permulaan sub akut sering mulai 1 – 3 mgg setelah infeksi saluran nafas
bagian atas.
Keluhan utama adalah kelemahan , mulai dari ataksia ringan sampai paralisis
total.
Kelumpuhan biasanya mulai dari ekstremitas bagian bawah dan menjalar ke
atas (ascending)
Otot-otot leher, tubuh dan interkostal terkena lebih lambat
Pola kelumpuhan simetris
Refleks fisiologis menghilang
Gangguan rasa raba, berupa “gloves-stocking” hipestesi
9
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pungsi lumbal
untuk melihat cairan CSF pada GBS terjadi disosiasi albumin pada minggu
kedua. Pada minggu pertama jumlah sel darah putih normal.
Pemeriksaan lain untuk menyingkirkan diagnosis banding seperti;
elektrolit darah, gula darah, fungsi ginjal dan hati dll.
EMG (Elektromiografi)
10
TERAPI
Tujuan: mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan
PERAWATAN UMUM
1. Breathing
2. Blood
3. Bladder
4. Bowel
5. Body and Skin care
Bila terdapat tanda tanda kelumpuhan otot pernafasab harus secepatnya dirujuk ke
bagian anestesi untuk dilakukan intubasi endotrakeal
11
TERAPI
TERAPI FARMAKOLOGI:
- Intravenous inffusion of human immunoglobulin dosis 0,4g/kgBB/hari selama 5
hari. Diberikan terutama 2 minggu pertama setelah onset.
- Plasma Exchange therapy regimen standar dengan dose 40-50ml/kgBB dan dengan
saline dan albumin sebagai penggantinya. Hanya berguna untuk penderita baru dan
diberikan dalam 7 hari setelah permulaan penyakit.
- NSID dapat diberikan bila ada gejala nyeri
Non farmakoterapi
- Terapi fisik
- Terapi wicara
KOMPLIKASI
Gangguan otonom henti nafas dan henti jantung
Ulcus Decubitus
13
PROGNOSA
Pasien GBS 75% diantaranya sembuh total
15% kelemahan ringan atau gejala sisa
5-7% meninggal akibat gagal nafas dan aritmia
3% mengalami relaps.
14
TERIMAKASIH
15