1.

Manajemen farmakologi (obat)

lmunoterapi dapat diberikan sejak onset gejala neuropati pertama kali muncul.
Manfaat terbaik muncul pada pemberian imunoterapi dalam 2 minggu pertama
onset pada pasien dengan GBS Disability Score ≥ 3. Baik plasmafaresis dan
imunoglobulin intravena (IV) memiliki efektifitas yang sama dalam perbaikan
kekuatan motorik pasien, peningkatan GBS disability score, dan penurunan
kebutuhan penggunaan ventilator pada pasien dengan gagal napas.

Plasmaferesis dilakukan lima kali dalam waktu 2 minggu dengan jumlah maksimum
pertukaran plasma sebanyak lima kali dari volume plasma (200-250mL/ kgBB). Dosis
total imunoglobulin IV adalah 2g/kgBB diberikan dalam 5 hari.

Penelitian menunjukan pemberian plasmaferesis diikuti pemberian imunoglobulin IV

memberikan hasil yang sama dengan pemberian terapi plasmaferesis saja atau
imunoglobulin saja oleh karena itu tidak dianjurkan untuk melakukan kedua terapi
namun dipilih satu modalitas saja plasmaferesis atau IVIG.
Sumber: buku ajar neurologi FKUI
 2. Miller fisher syndrome dan subtype lain AIDP, AMAN

Subtipe Features Elektrodiagnosis Patologi

Acute inflammatory Orang dewasa terkena lebih
demyelinating dari anak-anak; 90% kasus di
polyneuropathy (AIDP) dunia bagian Barat;
pemulihan cepat; berkaitan
dengan antibodi anti GM1
(<50%); merupakan subtype
tersering
Acute motor axonal Mengenai anak-anak
neuropathy (AMAN) maupun orang dewasa;
prevalensi pada china dan
Mexico; muncul musiman;
pemulihan cepat; berkaitan
dengan antibodi anti GD1a;
sebagian besar kasus diawali
dengan infeksi
campylobacter jejuni
Acute motor sensory Kebanyakan pada dewasa;
axonal neuropathy pemulihan lambat; terkait
(AMSAN) erat dengan AMAN
Miller Fisher syndrome Dapat mengenai orang
(MFS) dewasa dan anak-anak;
terdapat gejala
oftalmoplegia, ataksia, dan
arefleksia; berkaitan dengan
antibodi anti GQ1b (90%)
Demielinisasi Pertama menyerang
permukaan sel schwann 
kerusakan mielin yang
meluas  aktivasi
makrofag dan infiltrasi
limfosit  kerusakan
aksonal sekunder
Axonal Pertama menyerang nodus
Ranvier motoric  aktivasi
makrofag, beberapa
limfosit, dan banyak
makrofag periaxonal 
menimbulkan kerusakan
aksonal parah
Axonal Patologinya hampir sama
seperti AMAN, tetapi
mempengaruhi saraf dan
akar sensorik  kerusakan
aksonal parah
Axonal dan Dari beberapa kasus yang
demielinisasi diperiksa, sama Seperti
AIDP

Sumber:
- Aninditha, T., Wiratman, W. (2017). Buku Ajar Neurologi Jilid II. Jakarta: Departemen
Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
- Hauser, S., L., Josephson, S., H. (2017). Harrison’s Neurology in Clinical Medicine. MC
Graw Hill.
-
3. DD lainnya
A. Botulisme
Botulisme  kelumpuhan otot dan gagal napas
Botulisme adalah gangguan kesehatan berupa keracunan yang disebabkan
oleh Clostridium botulinum. Bakteri dapat menghasilkan racun yang
menyerang sistem saraf. Berbeda dengan GBS yang disebabkan infeksi
campylobacter jejuni yang kemudian memicu terjadinya autoimun.

Sama dengan GBS, Botulisme dapat menyerang saraf otak, tulang belakang, atau
saraf lainnya yang bisa menyebabkan kelumpuhan otot. Kelumpuhan bisa
dialami pada bagian otot yang mengendalikan pernapasan. Hal ini dapat
menyebabkan kematian jika botulisme tidak segera ditangani dengan tepat.
Bakteri penyebab botulisme dapat masuk ke dalam tubuh melalui makanan yang
dikonsumsi atau luka terbuka pada tubuh.

Yang membedakan botulisme dan GBS adalah riwayat penyakit sebelumnya dan
onset munculnya gejala, pada GBS seringkali ditemukan riwayat diare yang
sembuh sendiri 1-3 minggu sebelumnya dan kemudian diikuti gejala kelemahan
otot dan gagal napas, sedangkan pada botulisme gejala dapat muncul diminggu
pertama sejak bakteri penyebab masuk.

Untuk menyingkirkan diagnosis banding dapat dilakukan pemeriksaan pada

sampel darah, muntah, atau feses, untuk memastikan keberadaan toksin yang
dihasilkan bakteri penyebab botulisme. Dapat juga dilakukan pemeriksaan CSS
untuk memeriksa gejala disebabkan oleh infeksi atau akibat cedera pada otak
dan tulangbelakang.

B. Paralisis periodik hipokalemik (HypoKPP)

 Paralisis periodik hipokalemik (HypoKPP) adalah gangguan langka yang
ditandai dengan terjadinya kelemahan otot yang parah secara episodik,
biasanya dipicu oleh olahraga berat atau diet tinggi karbohidrat. Gejala
kelemahan otot juga dialami oleh GBS, namun pada GBS kelemahan otot
muncul terus menerus tanpa episodic.
 Episode hipoKPP berhubungan dengan kadar kalium serum yang rendah,
sedangkan gejala GBS tidak berhubungan dengan penurunan kadar kalium
serum melainkan karena deficit neurologis yang mengakibatkan otot
pernapasan melemah.
 Sebagian besar kasus HypoKPP bersifat turun temurun atau keluarga. Bentuk
familial HypoKPP adalah saluranopati langka yang disebabkan oleh mutasi
pada salah satu kanal ion kalsium atau natrium, terutama yang
 mempengaruhi sel-sel otot rangka. Kasus HypoKPP yang didapat juga
diidentifikasi dan dikaitkan dengan hipertiroidisme. Berbeda dengan GBS
yang tidak bersifat turun menurun.
 Pemeriksaan neurologis pasien HypoKPP selama serangan menunjukkan
kelemahan otot umum, biasanya keterlibatan otot proksimal lebih dari
distal. Hiporefleksia atau arefleksia adalah tipikal. Temuan pemeriksaan
neurologis biasanya normal di antara serangan. Temuan pemeriksaan fisik
HypoKPP mirip dengan GBS, yaitu adanya kelemahan otot dan hiporefleksia
atau arefleksia.

Sumber:

- Aninditha, T., Wiratman, W. (2017). Buku Ajar Neurologi Jilid II. Jakarta:
Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
- Jeffrey, I., A.,, Karim, S. (2022). Botulism. NCBI: StatPearls. Website:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459273/
- Phuyal, P., Nagalli, S. (2022). Hypokalemic Periodic Paralysis. NCBI:
StatPearls. Website: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559178/