dr.

Chenny, SpS
 PENDAHULUAN
Polineuropati akut yang disebabkan oleh reaksi autoimun
terhadap saraf perifer yg progresif & akut dengan gejala :

SGB • paralisis LMN, parestesia , hiporefleksia

• disosiasi sitoalbumin pada cairan serebro spinal (CSS) &

• biasanya terjadi setelah febris / penyakit viral / infeksi

Polineuritis idiopatik, Paralisis Ascenden Landry,

Polineuropati inflamasi akut, Acute Febrile Polyneuritis,
SINONIM
Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrom,
Landry Ascending Paralysis, Landry Guillain Barre syndrome
 Insiden 1-2 kasus/ 100.000 penduduk,
Di RSCM  48 kasus/tahun

Sering terjadi pada

pergantian musim Jarang pada
hujan – panas anak
(april-mei)

EPIDEMIOLOGI
Sering dewasa
85-90% muda, rerata
kasus AIDP usia 40 th,
♂ > ♀ = 1,2:1

> 75% perbaikan sempurna

15% gejala sisa defisit neurologi
2-6% meninggal karena gagal napas
ETIOLOGI
Belum diketahui secara pasti

Sering dihubungkan dengan penyakit infeksi

seperti infeksi saluran napas & infeksi saluran cerna

Virus yang paling sering menyebabkan SGB: CMV,

HIV, measles dan herpes simplex

Bakteri yang paling sering menyebabkan SGB:

camphylobacter jejuni

Penyebab lain: vaksinasi, pembedahan, keganasan,

SLE, tiroiditis dan penyakit addison
PATOFISIOLOGI
 Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma atau faktor
lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada
SGBbelum diketahui secara pasti  banyak ahli membuat
kesimpulan karena mekanisme imunologi

menjadi dasar
patofisiologi SGB
berupa proses
antibodi mimikri
Dimana terjadi kemiripan antara
struktur Antigen patogen dgn
struktur yang terdapat pada myelin
shg antibodi yang dibentuk tubuh
Adanya infeksi untuk melemahkan patogen tersebut
antecenden  menyerang saraf itu sendiri
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan
mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada SGB

Didapatkan antibodi/adanya respon kekebalan

seluller (cell mediated immunity) terhadap agen
infeksius pada saraf tepi

Adanya autoantibodi terhadap sistem saraf tepi

Didapatkan penimbunan komplek Ag-Ab dari

peredaran pembuluh darah saraf tepi yang
menimbulkan proses demielinisasi saraf tepi
 Antibodi gangliosida yang ditemukan dalam serum pasien SGB
menentukan tanda dan gejala klinis yang terjadi pada SGB
Tabel 1. variasi klinis SGB dan antibodi terkait
Subtipe dan Varian Antibodi IgG
Sindrom Guillain-Barre
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) Belum ditemukan
Varian: Facial diplegia and paresthesia, bifacial weakness with paresthesia
Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) GM1, GD1a
1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) GM1, GD1a
2. Acute Motor-Conduction Block Neuropathy GM1, GD1a
3. Pharungeal-cervical-brachial weakness GT1a>GQ1b>>GD1a
4. Varian lain: SGB hiperrefleks, SGB paraparesis GM1, GD1a

Sindrom Miller Fisher

1. Acute ophtalmoparesis / ptosis / midriasis (without ataxia)1 GQ1b, GT1a
2. Acute ataxic neuropathy (without ophtalmoplegia)1 GQ1b, GT1a
3. Bickerstaff brain-stem encephalitis2 GQ1b, GT1a
4. Acute ataxic hypersomnolence2
 Acute Inflammatory Demyelinating
Polyradiculoneuropathy(AIDP)

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy

(AMSAN)

Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

KLASIFIKASI
Miller Fisher Syndrome

Chronic Inflammatory Demyelinating

Polyradiculoneuropathy(CIDP)

Acute Neuropathic Panautonomia

Acute Inflammatory Demyelinating
Polyradiculoneuropathy(AIDP)
 Jenis paling umum ditemukan ppada GBS
 Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan
anggota gerak distal dibandingkan proksimal
 Saraf kranial yang paling ummum terlibat adalah
nervus facialis
 Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy
(AMSAN)
 Sering munculnya cepat dan mengalami paralisis yang
berat dengan perbaikan yang lambat dan buruk
 Patologi yang ditemukan : degenerasi akson dari serabut
saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikit
demielinisasi
 Pasien biasanya usia dewasa dgn karakteristik atrofi otot
 Pemulihan lebih buruk dari AMAN
Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
 Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C.jejuni dan
titer antibodi gangliosid meningkat (GM1,GD1a, GD1b)
 Penderita memiliki gejala klinis motorik (kelemahan
yang berkembang cepat) dan secara klinis khas untuk
tipe demielinisasi dengan ascending dan paralisis
simetris
 Prognosis baik  perbaikan cepat, disabilitas yang
dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun
Miller Fisher Syndrome
 Merupakan 5% dari semua kasus SGB
 Sindrom ini terdiri dari ataksia, opthalmoplegia dan
arefleksia.
 Ataksia yang terjadi terlihat pada gaya jalan dan pada
batang tubuh dan jarang yang meliputi extremitas
 Hampir semua kasus menunjukkan IgG auto antibodi
terhadap ganglioside GQ1b
 Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu
atau bulan
Chronic Inflammatory Demyelinative
Polyneuropathy (CIDP)
 Memiliki gambaran seperti AIDP tetapi
perkembangan gejalanya neurologinya bersifat kronik
(> 8 minggu).
Acute Pandysautonomia
 Jarang terjadi
 Tanpa gejala sensorik dan motorik
 Gejala yang terjadi sebagai akibat dari disfungsi sistem
simpatis dan parasimpatis yang berat : disritmia,
hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran
cerna, anhidrosis, penurunan saliva dan lakrimasi dan
abnormalitas dari pupil
 Prognosis buruk
 DIAGNOSIS
Kriteria Diagnostik menurut National Institute of Neurological and
Communicative Disorders and Stroke (NINCDS)
TANDA MINIMUM UNTUK PENEGAKAN DIAGNOSIS
1. kelemahan akut progresif pada kedua extremitas atas dan bawah
2. hiporefleksia / arefleksia
TANDA YANG MEMPERKUAT DIAGNOSIS
1. Perburukan gejala dalam beberapa hari sampai 1 bulan
2. Pola distribusi defisit neurologis yang simetris
3. Gangguan sensorik minimal
4. Gangguan n. Cranialis terutama kelemahan otot facial bilateral
5. Disfungsi saraf otonom (takikardi, aritmia, hipotensi postural, hipertensi )
6. Nyeri, tidak ada febris saat onset
7. Pe ↑ protein pada CSS setelah timbul gejala 1 minggu / terjadi pe ↑ pada LP
serial dengan jumlah sel MN < 10/mm³
8. Gambaran elektrodiagnostik yang khas
PERJALANAN PENYAKIT
 Kelumpuhan  pattern ascenden  extremitas bawah
dengan arefleksia, simetris
 Kelumpuhan berlangsung maximal 4 minggu dan berhenti
progresif setelah 5 minggu dan dapat memanjang s/d
beberapa bulan
 Parestesia dari ujung kaki meluas ke atas, terkadang
sequele dalam bidang otonomik /disfungsi saraf motorik
 Nyeri  pinggang bawah, pantat, paha dan pundak
 Saraf kranial (45-75%): terjadi kelemahan otot wajah,
disfasia atau disartria
 Varian Miller Fischer  opthalmoplegia dan ataxia
 GBS Disability Score / Hughes Score
0 sehat

1 tanda dan gejala minimal serta mampu berlari

mampu berjalan 10 meter / lebih tanpa bantuan namun tidak
2 mampu berlari

3 mampu berjalan 10 meter dengan bantuan tongkat

4 aktivitas terbatas pada tempat tidur atau kursi roda

5 membutuhkan ventilator mekanik untuk bernafas

6 kematian
Cairan serebro spinal (CSS)
• Disosiasi sitoalbuminik
(meningkatnya jumlah protein
(100-1000 mg/dL) tanpa adanya
pleositosis (sel MN < 10 / mm³)
Pemeriksaan KHS
• Latensi distal motorik yang
memanjang
• KHS menurun ( < 60% normal)
• Blok konduksi
• Gelombang F memanjang/absen

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

Pemeriksaan EMG Antibodi antigangliosida

• Rekruitmen motor unit berkurang
• Degenerasi aksonal dengan
potensial fibrilasi
• Amplitudo CMAP dan SNAP kurang
dari normal
• bermanfaat, nilai diagnostiknya
belum dapat dipastikan
• Hasil negatif tidak menyingkirkan
diagnosis SGB
• Belum tersedia di sarana
pemeriksaan lab sehari-hari
 DIAGNOSIS BANDING KOMPLIKASI

• Miastenia Gravis • Gagal napas

• Thrombosis arteri basilaris • Aspirasi
• Periodik paralisis • Pneumonia
• Tick paralisis • Thrombosis Vena (DVT)
• Botulisme • Kontraktur sendi
• Porfiria intermiten akut • Infeksi
• Neuropati akibat logam berat
• Cedera medulla spinalis
• Mielopati servikalis
• Mielitis transversa
• Poliomielitis
• Stroke batang otak
TERAPI
Sampai saat ini belum ada pengobatan
spesifik untuk SGB

Pengobatan terutama secara simptomatis

Tujuan tx adalah mengurangi gejala,

mengobati komplikasi, mempercepat
penyembuhan dan memperbaiki
prognosisnya.
Guideline American Academy of Neurology (AAN)
 terapi dini dalam waktu 2-4 minggu setelah
gejala pertama timbul dapat mempercepat
waktu penyembuhan
 TERAPI
1. Plasma exchange therapy (PE) / Plasmaferesis
 Bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi
yang beredar
 Paling efektif dilakukan dalam 2 minggu setelah
munculnya gejala
 Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange
adalah 40-50 ml/kg dalam waktu 7-10 hari,
dilakukan 4-5x
 Cairan pengganti plasma yang dipakai : albumin 5%
2. Imunoglobulin i.v
 Dapat menetralisir auto antibodi patologis yang ada /
menekan produksi auto antibodi
 Dapat mempercepat katabolisme Ig G yang kemudian
menetralisir antigen dari virus / bakteri sehingga sel T
patologis tidak terbentuk
 Memberikan hasil baik jika diberikan dalam 2 minggu
pertama onset pada pasien SGB dengan GBS disability
score ≥ 3
 Dosis dewasa 0,4 g/ KgBB/hari selama 5 hari (total 2
g selama 5 hari)/ pemberian 2 g/KgBB diberikan
sekaligus sebagai dosis tunggal
3. Kortikosteroid  masih kontroversi
4. Pemantauan fungsi paru dan kardiovaskular
5. Tx gangguan miksi dan defekasi
6. Tx nyeri neuropatik gabapentin / carbamazepine
 PROGNOSIS
75-90% sembuh sempurna jika
gejala yang timbul dapat hilang
dalam waktu 3 minggu sejak muncul
gejala pertama kali
30% mengalami gejala sisa
ringan dan dapat menetap
setelah 3 tahun

3% dapat mengalami relaps yang lebih

ringan beberapa tahun setelah onset
pertama

3% pasien † karena
gagal nafas & aritmia

Bila tidak ada perbaikan pada akhir minggu IV /

bila terjadi relaps maka termasuk CIDP
Prognosis berdasarkan Erasmus GBS Outcome Score (EGOS)  untuk menentukan
probabilitas pasien SGB dapat berjalan mandiri 6 bulan setelah onset

KATEGORI SCORE
Age at onset (years) > 60 1
41 - 60 0,5
< 40 0
Diarrhoe ( ≤ 4 weeks) Absence 0
Presence 1
GBS disability score (at 2 0 or 1 1
weeks after entry) 2 2
3 3
4 4
5 5
Total EGOS 1-7

Semakin besar nilai EGOS  semakin kecil kemungkinan pasien dapat berjalan
setelah 6 bulan dari onset