GUILLAIN BARRE SYNDROME

Dewi Kusumastuti

PENDAHULUAN:
- GBS adalah poliradikuloneuropati akut yang disebabkan oleh autoimun.
- Penderita biasanya muncul 1-3 minggu setelah infeksi, paling banyak pada GIT dan ISPA
- Campylobacter jejuni, CMV, EBV, HIV, Hepatitis E, dan M. pneumoniae.
- Ciri khas GBS:
o Ascending paralysis
o Absent of deep tendon reflex
o CSF yang tinggi (>48 jam)
- Sering dikira brainstem iskemik karena bisa menyebabkan gagal napas yang tiba-tiba.

4 SUBTIPE:
Subtype Ciri-ciri Antibody Patologi Elektrodiagnosis
Acute inflammatory Dewasa, Anti-GM1 Awalnya Demyelinisasi
demyelinating rapid recovery, menyerang sel
polyneuropathy sensorimotor schwann
(AIDP)
Acute motor axonal Anak-anak, Anti-GD1a Awalnya Axonal
neuropathy (AMAN) Rapid recovery, menyerang nodus
Pure motor ranvier
Acute motor sensory Dewasa, Anti-GD1a AMAN + Axonal
axonal neuropathy Slow recovery, menyerang saraf
(AMSAN) Pure motor sensoris
Miller Fisher (MFS) Semua umur, Anti-GQ1b Mirip AIDP Axon dan
Khas: demyelinisasi
opthalmoplegi,
ataxia, areflexia
PATOGENESIS + PATOFISIOLOGI:

Infeksi  protein pathogen menyerupai (molecular mimicry) glikolipid pada neuron perifer
(gangliosides)  system imun merusak saraf perifer  kerusakan akson dan demyelinisasi

Lokasi menentukan subtype GBS:

- AIDP: sel schwann
- AMAN/AMSAN: nodus ranvier
- MFS: ganglion dorsalis

Prinsip imunopatogenesis pada semua tipe:

Infeksi menyebabkan aktivasi sel T dan peningkatan sitokin-sitokin (IL-2, IL-6, TNF-a, IFN-y)

AIDP
- Sering disebabkan oleh CMV
- CMV membuat autoantibodi terhadap gangliosides neuronal GM1
- System imun mulai merusak sel scwhann  terjadi manifestasi pada saraf sensoris dan saraf
kranial.

AMAN/AMSAN
- Bakteri C.jenuni jenis LOS (lipooligosakarida) induksi produksi autoantibodi IgG, IgM, IgA
yang menyerupai gangliosides GD1
- Autoantibody tersebut menyerang nodus ranvier  gangguan kanal Na+/K  gangguan
konduksi impuls saraf

MFS
- C. jejuni LOS induksi produksi autoantibodi yang menyerupai gangliosides GQ1
- Autoantibody tersebut menyerang ganglion dorsalis  gangguan opthalmoplegia (khusus
GQ1)

MANIFESTASI KLINIS:
- Paresthesia (kesemutan)
- Paralisis simetris
o Dimulai dari ascending  tungkai distal naik ke ekstremitas atas
o Areflexia (biasanya tendon reflex)
o Quadriparesis
- Paralisis fasial
- Ophtalmoparesis
- Neuropati nervus kranial (N.9-12)
o Dysarthyria  imperfection articulation of speech
o Dysphagia

KOMPLIKASI:
- Respiratory complication  gagal napas tiba-tiba
- Saraf otonom  fluktuasi tekanan darah, perburukan aritmia jantung
DIAGNOSIS:
- Anamnesis dan PF
- PP:
o Lumbal puncture: CSF tinggi (100-1000 mg/dL)
o Nerve conduction studies: pada AIDP terdapat demyelinisasi ditandai dengan
penurunan velocity konduksi motor distal
o F-wave response: lihat demyelinisasi proximal
o EMG (electromyogram): terdapat penurunan motor recruitment  axonal injury

- Paraneoplastic neuropathy (kronis)

- Poliomyelitis (purely motor disoroder with meningitis)
- Tick paralysis (normal CSF)
- Polineuropati (tidak mengenai radiks)

TATALAKSANA:

- IVIG 0,4 g/kg/hari selama 5 hari

- Plasmapheresis  removal/exchange/treatment of blood plasma
- Kortikosteroid  hanya meringankan tapi tidak efektif mengobati

PROGNOSIS:
- Karena akut, jadi jika semakin cepat ditangani prognosis akan lebih baik
Guillain-Barré Syndrome
Tuan Ardi, 35 tahun, menikah, tinggal di pluit, karyawan.
Keluhan utama: kelemahan kedua telapak kaki (3 hari yang lalu)
Riwayat penyakit sekarang:
- Kesemutan kedua telapak kaki (5 hari yang lalu), menjalar dari telapak kaki ke atas
- Kelemahan kedua tungkai (3 hari yang lalu) → awalnya bisa diangkat, sekarang tidak
bisa digerakan.
- Kelemahan kedua lengan (1 hari yang lalu) dan kesemutan kedua lengan
- Tidak ada gangguan BAB dan BAK
- Demam, gangguan pernapasan, suara pelo, bibir mencong, kesulitan menelan →
disangkal semua
Riwayat penyakit terdahulu:
- Demam dan diare (3 minggu yang lalu) → sembuh (1 minggu yang lalu)
- Trauma disangkal
Riwayat pengobatan: (-)
Riwayat penyakit keluarga: (-)
Riwayat pekerjaan dan kebiasaan:
- Teknisi di pabrik otomotif, sering lembur
- Merokok (1-2 bungkus/ hari), alkohol (-)

PF:
KU: sakit sedang
Kesadaran: compos mentis
TTV: TD 110/70, HR: 80x, RR 20x, suhu aksial 36,7 derajat celcius
PF abdomen, thorax, jantung, dll: dalam batas normal
PF neurologis:
- Rangsang meningeal: (-)
- Refleks fisiologis: menurun
- Refleks patologis: (-)
- Kekuatan motorik: lengan 3 | 3, tungkai 1 |1
- Tonus: hipotonus
- Trofi: normotrofi
- Otonom: BAB dan BAK normal, refleks anal (+)

PP Darah lengkap:
Hb: 14
Ht: 40%
Leukosit: 8.000
Trombosit: 300.000an (normal)
Diff. count: 0/1/15/normal/normal/normal → lupa, intinya naik di neutrofil batang
LED: 4

PP Biokimia darah:
Fungsi hati: SGPT = 25, SGOT = 25
Fungsi ginjal: ureum = 20 mg/dL, kreatinin = 0,7
Elektrolit: Na = 135, K = 4

Lumbal pungsi:
Protein = 300 (normal ⩽ 50)
Mikroskopik = jumlah sel PMN 5 (normal ⩽ 5)
Makroskopik = jernih, darah (-)
Tekanan: 15 mmH20 (normal ⩽ 21)

Pertanyaan tambahan:
1. Alur diagnosis kok menghasilkan DD yang hierarki nya tidak sama? AMSAN dan
MG itu beda tingkat, kalau mau GBS dan MG baru bisa. Kalau mau Botolism dan
Polineuropati.
2. DD apa lagi? Polineuropati! Kalau poliomyelitis terlalu spesifik
3. Obat? Kalau kortikosteroid semakin ngerusak
4. Prognosis? Baik kalau tatalaksana cepat, karena ascending jadi bahaya ke GIT
5. Campylobacter menyerang neuron? Yang menyerang neuron siapa? Sel imun kita
(autoimun)
6. Fakro risiko? Infeksi juga termasuk, vaksin influenza, surgery
7. Diare dan demam semuanya menyebabkan GBS yah? Tidak, demam dan diare cair
disebabkan oleh infeksi campylobacter jejuni. Campylobacter jejuni yang
menyebabkan GBS
8. Mortality rate? Kalau berdasarkan epidemiologi, cewe apa cowo? Male
9. Butuh rehabilitasi? Misalnya fisioterapi. Butuh karena regenerasi nya lama
10. Beda botolism sama GBS apa? Botolism = descending
11. Cara bedakan LMN dan UMN? IMN : hipertonus, hiperrefleks. LMN: hipotonus,
hiporefleks
12. Kenapa tidak ada ttrauma? Kalau ada, DD nya apa?
13. Kenapa protein pada lumbal pungsi meningkat?
14. Selalu simetris kah? Selalu
15. MRI bisa atau tidak? Bisa, tapi ga terlalu spesifik
16. Virus patogen yang serang GIT dan bikin GBS? Campylobacter jejuin (bakteri), kalo
virus EBV dan CMV
17. Patofisiologinya disebut apa? Molecular mimicry
18. Apa yang mirip? Gangliosida & glikolipid
19. Contoh glikosida? Gm1 , GD1
20. Sebutkan golongan anti bodi untuk tiap golongan GBS:
- AMAN : anti GM 1 antibody dan anti GD 1a antibody
- AIDP : anti ganglioside antibody , mostly anti-GM 1
- Miller fisher syndrome : anti GQ1b antibodi
21. Patofisiologi tiap DD
22. Antibodi yang terlibat? IgM, IgG, IgA
23. Gold standard diagnosis GBS: elektrodiagnosis, untuk tau kelainan fungsional otot
yang diakibatkan oleh suatu lesi dari motor unit.
24. Bagaimana cara melakukan IVIG dan plasmapharesis? Apa kontraindikasinya?
IVIG : Kasi ig ke pasien
Plasmapharesis
Plasma darah pasien (yang ada autoantibodi ) digantikan dengan plasma donor
KI : berkurangnya protein dalam darah dan kurangnya faktor pembekuan darah
Kelemahan lain dari plasmapheresis adalah bahwa bersama dengan plasma,
zat yang dibutuhkan oleh tubuh juga dikeluarkan: imunoglobulin, protrombin,
fibrinogen, dan lainnya. Oleh karena itu, plasmapheresis dikontraindikasikan dengan
berkurangnya kadar protein dalam darah (hypoproteinemia) dan faktor pembekuan.
Penurunan kekebalan yang ditandai setelah plasmaferesis belum ditunjukkan oleh
penelitian.
25. Cara membedakan WD dan DD lewat anamnesis
Botulism : descending
GBS : ascending
Miastenia gravis : bagian mata (?)
Transverse myelitis: asimetris
26. Apakah GBS dapat mengenai nervus motorik dan otonom? Bisa, contohnya?
- otonom: retensi urine, flushing of the face, aritmia , hipotensi ortostatik
- Motorik : otot pernafasan terganggu : takipnea, takikarida
- Ke saraf cranial juga bs : ataksiadiplopia, gangguan menelan
27. Bagaimana prognosis penyakit ini? Apakah menyebabkan kematian? Bagaimana
caranya?
Mungkin bs aja nyebabin kematian karena bs bikin paralisis otot pernafasan,