Guilain-Barre Syndrome

DM Werner Abyeriston Manafe, S.Ked

 Definisi
• Sindroma Guillain Barre (SGB) / Guilain Barre
syndrome (GBS) adalah sekumpulan gejala yang
merupakan suatu kelainan sistem kekebalan tubuh
manusia yang menyerang bagian dari susunan
saraf tepi dirinya sendiri dengan karakteristik
berupa kelemahan / paralisis flaccid atau
arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya
progresif
 Etiologi
• Idiopatik
• Autoimun
Patofisiologi
• Mekanisme GBS diyakini merupakan
suatu neuropati inflamasi yang
disebabkan oleh reaktivitas silang
antara antigen dan antibodi saraf
yang disebabkan oleh infeksi tertentu
yaitu organisme menular, seperti
C.jejuni , yang memiliki struktur
dinding bakteri mirip dengan
gangliosida.
• Molekular mimikri ini akan
menciptakan antibodi anti-
gangliosida yang akan menyerang
saraf
 Jenis Gejala Klinis Patofisiologi
Acute Inflammatory Bersifat progresif dengan Demielinisasi saraf
Demyelinating kelemahan tubuh motorik akibat invasi
Polyradiculopathy) / simetris dan terdapat makrofag ke selubung
AIDP hiporefleksia / arefleksia mielin

Acute Motor and Axonal Gejala pada sistem Adanya antibodi yang
Neuropathy) / AMAN respirasi akibat terbentuk dalam tubuh
terganggunya saraf melawan gangliosida
Atau Chinese paralytic motorik pernapasan, GM1, GD1a, Ga1NAc-
syndrome degenerasi aksonal GD1a dan GD1b pada
primer akson saraf motor
Target : Nodus Ranvier perifer. Berhubungan
dengan infeksi
Campylobacter jejuni
 Jenis Gejala Klinis Patofisiologi
Acute Motor and Sering ditemukan Mirip dengan AMAN
Sensory Axonal gangguan sensoris , tetapi terdapat
Neuropathy / AMSAN gejala disfungsi degenerasi aksonal
pernapasan sensoris
Miller Fisher Oftalmoplegia, ataksia, IgG merusak gangliosida
Syndrome / MFS arefleksia GQ1b, GD3, dan GT1a

Acute Panautonomic Ensefalopati (jarang), Kegagalan sistem saraf

Neuropathy / APN gangguan berkeringat, simpatis dan
disfagia, konstipasi, parasimpatis
fotofobia
• Dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan
diikuti secara cepat oleh paralisis ke empat ekstremitas yang
bersifat ascendens
• Parestesia bersifat bilateral
• Bilateral facial palsy
• Nyeri dan kram (terutama pada anak)
• Instabilitas tekanan darah (hipotensi / hipertensi)
• Takikardia, aritmia, cardiac arrest
• Facial flushing
• Perasaan tidak dapat menarik napas dalam
• Penglihatan kabur (blurred visions)

Gejala lainnya
• Tingkat I: Gangguan motorik anggota gerak bawah
• Tingkat II: Gangguan ke empat anggota gerak,
kemungkinankena wajah uni atau bilateral
• Tingkat III : Gangguan ke empat anggota gerak disertai otot
tubuh dan otot pernapasan ringan
• Tingkat IV: Tingkat III disertai gangguan suara, mengunyah
dan saraf kranial disertai gangguan pernapasan berat

Penilaian Fungsi Motorik

PENILAIAN KEADAAN GANGGUAN FUNGSI MOTORIK

• Tingkat I: Kelumpuhan otot, penderita masih dapat berdiri & berjalan

dengan bantuan.
• Tingkat II : Penurunn kekuatan otot sampai 80%, Fungsi gerakan masih
ada tetapi tidak dapat berdiri & berjalan, hanya mengubah posisi tidur.
• Tingkat III: Penurunan hebat fungsi motorik sulit mengangkat kaki &
tangan lebih 10 derajat, tidak dapat mengubah posisi.
• Tingkat IV: gangguan motorik lengkap anggota gerak hanya dapat
menggerakan mata kadang leher, tingkat ini mutlak diperlukan bantuan
pernapasan.
 Diagnosis
• Anamnesis
- Gangguan sensorik pada
- Kelemahan ascenden dan umumnya ringan
sismetris - Gangguan otonom dapat terjadi
- Anggota gerak bawah dulu baru
- Gangguan saraf kranial
menjalar ke atas
- Gangguan otot-otot nafas
- Kelemahan akut dan progresif
-> arefleksia
- Puncak defisit 4 minggu
- Pemulihan 2-4 minggu pasca
onset
 Gambaran Klinik

Fase Progresif Fase Plateau Fase Penyembuhan

 Fase Progresif Fase Plateau Fase Penyembuhan

• 2-3 minggu sejak • Fase stabil tanpa • Perbaikan ./

timbul gejala awal perburukan / penyembuhan
• Timbul nyeri, perbaikan gejala spontan
kelemahan progresif, • Imunoterapi dapat • Terapi fisik
dan gangguan dimulai • Derajat
sensorik • Pengawasan ketat penyembuhan
fungsi otonom tergantung dari
derajat kerusakan
saraf pada fase
infeksi
 Pemeriksaan Fisik
• Keadaan Umum
• Tingkat kesadaran (GCS)
• TTV
• Pemeriksaan Nervus Kranialis (N.III , IV, VI, VII, IX, X)
• Pemeriksaan Motoris
- Paralisis yang cenderung simetris dan asendens
- Hiporefleksia / arefleksia
- Tidak ada klonus / refleks patologis
• Pemeriksan sensoris ( menonjol pada subtipe AMSAN)
• Pemeriksaan ANS ( retensio urin & alvi )
 Pemeriksan Penunjang
• Laboratorium
• Pencitraan : MRI
• Lumbal Pungsi
• Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) dan
elektromiografi (EMG)
• Pemeriksaan patologi anatomi
• EKG
• Tes fungsi respirasi
 Laboratorium
Darah
• Ditemukan antineural antibody dapat berupa antimielin antibody,
anti protein P-2, anti galactocerebroside antibody.
• Ig-G, Ig-M, Ig-A
Cerebrospinal
• Kadar protein tinggi pada akhir minggu I dan II (puncak hari ke 10
dan 20)50 mg s/d 1000 mg
• Peningkatan protein dengan jumlah sel infeksi tetap normal
merupakan gambaran khas, disebut albumin cytological dissosiation
• Ig-G, Ig-M, Ig-A
EMG
• Potensial fibrilasi dan positif sharp wave
• KHS menurun
• H-refleks dan F-Wave terganggu (behubungan dngan KHS)
Diagnosa ditegakkan Diagnosa Banding
berdasarkan :
1. Miastenia gravis akut
2. Paralisis periodik
1. Gambaran klinik 
2. Cairan cerebrospinal 3. Botulisme
3. EMG 4. Tick paralysis
4. Gambaran Patologi 5. Poliomyelitis anterior akuta
6. Porphyria intermitten akuta
7. Polineuropati post difteri
 Penatalaksanaan
• Farmakologi • Terapi suportif
1. Kortikosteroid 1. Monitoring pernapasan dan
2. Plasmaparesis fungsi otonom -> ICU
3. Imunoglobulin Intravena 2. Profilkasis DVT berupa kaos kaki
kompres / antikoagulan untuk
pasien dengan bed-ridden
3. Pemasangan NGT
4. Fisioterapi aktif dan pasif
 Prognosis
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi
pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai
gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu
3 bulan bila dengan keadaan antara lain:
• Pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal
• Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset
• Progresifitas penyakit lambat dan pendek
• Pada penderita berusia 30-60 tahun
Terimakasih