NEUROPATI DAN MIOPATI

Polineuropati

 A. Akut
 B. Sub Akut
 C. Kronik
 D.Herediter
 A.Akut
1. Acute predominant motor neuropathy :
GBS,polineuropati pd difteri,AIDS dll
2. Neuropati motorik akut: mononeuropati
multiple diabetik
3. Polineuropati akut sensorimotor
asimetris:poliarteritis nodosa,diabetes dll
 B. Sub Akut
1. Neuropati sub akut,predominan
sensorik:diabetes,krn obat2an dll
2. Neuropati sub akut,predominan motorik :
diabetes,keracunan logam
 C. Kronik
1. Neuroati kronik sensorimotorik: diabetes,
pd multiple mieloma dll
 D. Herediter
1. Hereditary motor and sensory
neuropathies tipe I sp III
2. HSAN tipe I sp IV
3. Curiga defek metabolik
4. Herediter lainnya
 Tanda Polineuropathy

 Extremitas bawah terkena lebih dahulu

 Motorik: - kelemahan distal lebih berat
- atrofi otot2 intrinsik kaki
 Sensorik: distal lebih parah dibanding
proksimal. Hipestesi/anestesi (glove and
stocking)
 Reflek : reflek tendon achilles menurun
 Merupakan neuropati yang paling banyak
 Penyebab: - metabolik (DM, gagal ginjal)
- nutrisi (defisiensi
tiamin,B12)
- toksik (obat,logam berat)
GUILLAIN BARRE SYNDROME (GBS)

PENDAHULUAN
 Acute acquired demyelinating neuropathy
 Selubung myelin rusak  konduksi tergg
 Diawali prodormal : GE, malaise, sore
throat.
 Menyerang: saraf perifer,saraf
kranial,radiks
 Etiopatogenesis GBS

 Infeksi virus  autoimun

 Reaksi imun cell-mediated terjadi pd
mielin. Dan respon humoral.
 Semua umur, laki2 > perempuan
 Etiologi: tidak diketahui, proses autoimun
+
 Post infeksi,operasi,vaksinasi,keganasan
 Yang mendahului: >> infeksi virus di
saluran nafas dan cerna
 Latent 1-4 minggu
 Virus  demielinisasi segmental di bbrp
radiks (poliradikulopati),bbrp saraf
(polineuropati)
 Klinis

1. Motoris: ciri-ciri: akut,bilateral simetris,

ascending paralysis:paresetetraparese
+ bulbar 61 %,progresif:2-21
hari,flaccid dan refleks menurun sekali/-.
2. Saraf otak: N. VII 50 % bilateral,N. IX,X:
50 %,ocular <
3. Sensoris: normal  paraestesia
4. Otonom:inkontinentia/retensio,hipotensia
ortostatik, R. batuk menurun/-
 Perjalanan penyakit

 Pasien GBS perlu MRS

 Interval onset sp gx puncak: bbrp jam-
minggu
 30 % mencapai puncak di 3 hari
 60 % tidak mampu berjalan
 Gagal nafas 50 %,20-30 % perlu bantuan
ventilator
 Kematian: 5 %, oleh karena gagal nafas,
aritmia,gagal saraf,otonom,infeksi

 RECOVERY:
 1/3 pasien pulih dalam 2 minggu
 1/3 pasien pulih mulai minggu ke 2-4
 1/3 pasien setelah 3 bulan
 Diagnosis GBS

1. Klinis
2. Likuor cerebrospinalis
3. disosiasi sitoalbumin: protein
tinggi,sel sedikit
4. 3. Elektrodiagnosis : NCV turun
 Diagnosis NINCDS
 I. DX harus ada :
 Progresif motor weakness > limb
 Arefleksia / hiporefleksia
 IIA. DX pendukung
 Progresif
 Relatif simetris
 Sensori ringan
 Cranial nerve
 Outonomic : takikardi, aritmia, postural hipotensi
 Recovery : 2-4 minggu progresifitas berhenti
 - febris saat neuritic simptom
 Variant
 Febris saat gx neuritic
 Hilangnya sensori dan nyeri
 Progresif > 4 minggu
 Penghentian progresifitas tanpa recoveri
 CNS terkena
 II B : CSF : diss sito albumin, dilakukan serial 1 minggu /
minggu kedua
 II C : ELEKtro dx
 III : gamb meragukan : asimetri, disfx bladder dan
bowel menetap, sensori berat.
 IV : role out : gg porfirin metab, difteri, intoksikasi,
murni sensori simtom
 Indikasi respirator

I. Klinis :
II. 1. tetraplegi
III. 2. gelisah,sesak nafas berat,
cyanosis
IV. 3. pernafasan:-> 35/menit
V. -costal -,abdominal
+
VI. 4. bulbar palsy: - suara –
VII. - minum & menelan
-
II. Blood Gas:
1. PO2 : <70 mmHg
2. PCO2: > 50 mmHg
3. AaDO2: > 350 ToRR
4. PH : < 7,35
 terapi

 Penyebab ? … terapi causal?

 Terapi suportif:
- sifat agar tdk tambah berat
- pemulihan lebih cepat
- menjaga fungsi2 tubuh selama
pemulihan
- fisioterapi,respirasi care (obs. VS)
 Plasmapheresis
 Immunoglobulin :
 u/ defisiensi AB primer/ sekunder
 0,2 gr/ kg /hari
 MYASTHENIA GRAVIS

 Letak lesi: neuromuscular junction

 Definisi: penurunan jumlah reseptor
asetilkolin di neuromuscular junction yg
menimbulkan gg transmisi neuromuscular,
menimbulkan kelelahan dan kelemahan
otot.
 Blocking auto-antibody in Myasthenia gravis
MG thymuses  (a) myoid cell share
epitope with AchR, (b) thymic B
cell  produce AchR Ab

B Cells AchR auto-Ab

rcpt destruction
Normal By means of compl
 auto Ab  recept
turnover and
induce compl
degradation

Auto-Ab bind AchR

Block normal binding

Auto-antibody to Ach receptors Weakness

Myasthenia gravis Destructive ACh-R 5
 FREKUENSI
 Dpt terjadi pada semua umur
 Plg byk pd dewasa muda dan usia lanjut
 Perempuan > laki2
 patofisiologi

 MEKANISME:
Terdapat autoantibodi thdp AChR yg
mengganggu transmisi neuromuscular melalui:
 Blok langsung pd reseptor, degradasi reseptor
ach
 Modulasi reseptor (kecep. Degradasi reseptor
setelah berikatan dg autoantibodi (Normal 7
hari, MG 1 hr)
 Komplemen mengandung komponen lytic
 klinis

 Otot skelet  lemah-parese sesudah

kerja/aktifitas.sembuh sesudah
istirahat/tidur
 Keluhan sering:
ptosis,diplopia,ophthalmoplegia,dyspnoe,
dysphagia,dysphoni,head drop.
 Pencetus parese:emosi,febris,mens,obat2
aon,udara panas,alergi,kecapaian
 Timbul pelan2,kdg tiba2
 Klasifikasi MG(Osserman)

I. Ocular myasthenia
II. Mild generalized myasthenia
III. Moderate generalized myasthenia
IV. Acute fulminating myasthenia
V. Late severe myasthenia
 Pemeriksaan

I.Klinis :
 anamnesa khas
 Tes mata
 Tes lengan
 Tes tungkai
 Tes suara
 Tes leher
7. Tes keping es
8. EMG
9. X-foto thorax, PA, serologis
II. Tes farmakologis:
1. Prostigmin:0,5-1,5 mg sc
2. Tensilon: 2 mg iv
3. III. Tes imunologi: antibodi AChR
Myasthenic crisis:
 Kelemahan otot berat krn jumlah Ach sgt
sedikit
 Tensilon tes respon +
 Tanda & gejala: nadi meningkat,reflek
batuk,muntah –
Cholinergic crisis:
 Kelemahan otot krn Ach berlebihan,
overdosis Ach esterase
 Tensilon tes respon –
 Tanda & gejala: mual-muntah,bradikardi-
hipotensi,fasikulasi,diplopi,diare,kram
perut
 Terapi MG

I. Anti AchE:
1. Prostigmin 15 mg, 4 dd 1.max 180
mg/hr
2. Mestinon 60 mg,4-6 dd 1.
3. Bila 1 & 2 optimum  belum normal:
4. + steroid 4 mg,16-32 mg max 100
mg
II. Operasi thymectomi:
indikasi:
1. Thymoma
2. General MG respon <<
3. - < 50 th
4. - 6-12 bln respon –
5. III. Immunosupresif
6. IV.lain2:gamma globulin,plasmapheresis
HERNIA NUKLEUS PULPOSUS (HNP)
LUMBALIS
 Prevalensi 1-2 %
 90 % diskus intervertebralis L5-S1& L4-L5
 Definisi: suatu keadaan dimana sebagian
atau seluruh bagian dari nukleus pulposus
mengalami penonjolan ke dalam kanalis
spinalis
 Patofisiologi

 Diskus intervertebralis penghubung

korpus vertebra
 Berfungsi sbg penyangga beban dan
peredam kejut (shock absorber)
 Diskus tdd 2 bagian:
1. Anulus fibrosus:lamela fibro kolagen,j.
fibro kartilagenus, d. transisi.
2. Nukleus pulposus
 Sebagian besar HNP terjadi pada L4-5
&L5-S1 karena:
1. D.lumbal khususnya L5-S1 tugasnya
menyangga BB (75%)
2. Mobilitas utk gerak fleksi & ekstensi sgt
tinggi (57 %)
3. D. rawan krn LLP hanya separuh
menutupi permukaan posterior diskus.
Arah herniasi yg tersering:posterolateral.
 Faktor Resiko

1. F. Resiko yg tidak dapat dirubah:

 Umur
 Jenis kelamin
 Riwayat cedera punggung
2. F. Resiko yg dapat dirubah:
 Pekerjaan dan aktivitas
 Olahraga yg tidak teratur
 Merokok
 BB berlebihan
 Batuk lama dan berulang
 Manifestasi Klinis

 Tergantung dari radiks saraf yg lesi

 Gx klinis yg tersering:iskhialgia
 Sifat nyeri:tajam,spt terbakar & berdenyut
menjalar sp di bawah lutut.
 S.sensorik yg besar (A beta):kesemutan
atau rasa tebal sesuai dermatomnya
 Kasus berat: kelemahan otot & hilangnya
reflek tendon
 Bila kena konus atau kauda ekuina: gg.
Miksi,defekasi,& fs. Sexual kegawatan
neurologismemerlukan tindakan
pembedahan
 Nyeri meningkat bila tjd kenaikan tek.
Intratekal atau intradiskal spt saat
mengejan,batuk,bersin,mengangkat benda
berat & membungkuk
 Diagnosis

 Didasarkan pada:
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan klinis umum
3. Pemeriksaan neurologik
4. Pemeriksaan penunjang
1. Anamnesis:red flags(spt keganasan tlg
vertebra,radang spinal & sind. Kauda
ekuina
 Usia < 20 thn atau > 55 thn
 R. trauma
 R karsinoma
 Penurunan BB tanpa penyebab yg jls
 Pemakaian obat imunosupresan/ks
sistemik
 Penyalahgunaan obat/narkotika
 R. ISK
2. Pemeriksaan klinis umum
3. Pemeriksaan neurologik:
 P. sensorik
 P.motorik
 P. refleks:
 P. yg sering dilakukan pd px LBP
- tes utk meregangkan saraf iskhiadikus:
tes laseque,cross laseque,bragard,sicard
- tes utk menaikkan tek intratekal:tes
naffziger,valsava,
4. Pemeriksaan penunjang:
 EMG
 SSEP
 Foto polos
 Mielografi
 MRI
 DD

1. Strain lumbal
2. Tumor
3. rematik
 Tata laksana

1. Konservatif
 Tirah baring
1. Medikamentosa: analgetik &
NSAID,muscle relaxan,dll
 Fisioterapi
2. Terapi bedah,dipertimbangkan bila:
 Setelah 1 bulan dirawat scr konservatif
tidak ada kemajuan
 Iskhialgia yg berat
 Iskhialgia menetap atau bertambah berat
 Ada gangguan miksi/defekasi & sexual
 Ada bukti klinik terganggunya radiks saraf
 Ada paresis otot tungkai bawah
 Prognosis

 Sebagian besar membaik dlm 6 minggu dg

tx konservatif
 Sisanya kronis
 Yg dioperasi 90 % membaik nyerinya, ttp
kekambuhan 5 % dan bisa pd level diskus
yg sama atau berbeda
 Tanda Lesi/Penyakit Otot

 Tanda Lesi Otot

1. Kelumpuhan otot proksimal,simetris
2. Reflek tendon normal atau menurun
3. Tidak ada defisit sensorik
 Myopathy
1. Inherited: dystrophia,congenital
myopathy,channelopathy
2. Aquired: endokrin,inflammatory
(termasuk autoimmune),toksik (obat)
 Muscular dystrophy

Pengertian:
1. Muscular dystrophy : myopathy yg
diturunkan ditandai dg: kelemahan otot
& hilangnya massa otot
2. Patologi: jumlah serabut otot
berkurang,serabut otot yg tersisa tdd
berbagai macam ukuran
3. Atrofi akibat hilangnya massa otot
berbeda gambaran patologinya bila
dibanding atrofi akibat rusaknya saraf
atau motor neuron
4. Macam dystrophy: tipe
duchenne,fascioscapulohumeral,limb-
girdle,myotonic dystrophi
 Tipe duchenne paling berat,meninggal
umur 20 th
 Patofisiologi: defect memebran sel otot 
protein dystrophin
 diagnosis

 Klinis
1. Gower sign: kelumpuhan otot proksimal
2. Tredelenburg gait: waddling gait
+lumbar lordosis
3. Hipertrofi betis,lidah,deltoid,infraspinatus
4. Gangguan intelektual: 20-30 % IQ < 75
5. Biopsi otot: otot necrosis dan degenerasi
6. Darah: LDH,creatin kinase