DEMAM REMATIK AKUT dan

PENYAKIT JANTUNG REMATIK

dr Indra Wahyu Saputra, SpJP

Fakultas Kedokteran

Universitas Muhammadiyah Malang

 PENDAHULUAN
• Demam Rematik Akut (DRA) / Acute Rheumatic Fever (ARF)
merupakan konsekuensi autoimun atau respons imunologis
lambat yang terjadi pada setelah infeksi Streptococcus beta
hemolytic Grup A (SBHGA)
• 30-70% pasien ARF yang tidak mendapatkan penanganan
baik terjadi komplikasi pankarditis atau valvulitis
• Kerusakan katub jantung umumnya berlanjut kronis, dikenal
sebagai Penyakit Jantung Rematik (PJR) / Rheumatic Heart
Disease (RHD)
Faringitis Streptococcus beta hemolytic Grup A (SBHGA)
 Prevalence Of Rheumatic Heart Disease

Carapetis et al., 2005

 Pola Negara Endemik atau Non-endemik RHD

Endemik  Angka kematian yg

disebabkan oleh RHD >
0,15/100.000 pd anak 5-9 thn

N Engl J Med 2017; 377:713-722 DOI: 10.1056/NEJMoa160369N

 EPIDEMIOLOGI
• Satu penyebab utama masalah kesehatan di negara
berkembang
• Pada 2015 diperkirakan terdapat 33,4 juta pasien
RHD di dunia dan 1,18 juta di Indonesia dimana
yang meninggal akibat RHD sebesar 319.400
• Faktor predisposisi: ekonomi yang rendah,
penduduk yang padat, faktor genetik, golongan gen
HLA class II, daerah iklim sedang, daerah tropis
bercuaca lembab dan perubahan suhu yang
mendadak

N Engl J Med 2017; 377:713-722 DOI: 10.1056/NEJMoa160369N

 EPIDEMIOLOGI
• Morbiditas/mortalitas:
• RHD merupakan penyebab utama mortalitas ARF
• RHD merupakan penyebab utama Mitral Stenosis/Insufisiensi
• Insufisiensi katub akut terjadi pada 70-80% kasus, membaik
bilamana diberikan antibiotic profilaksis
• Jenis Kelamin:
• Prevalensi ARF: perempuan > laki-laki
• Resiko perkembangan menjadi RHD 2x lipat pada perempuan
• Insidensi Chorea lebih tingi pada perempuan dan
prognosisnya lebih buruk
• Usia:
• Faringitis SBHGA sering pada usia 5-15 tahun dan jarang pada
usia < 3 tahun
 EPIDEMIOLOGI
• Kelainan katub mitral terdapat pada >90% kasus RHD
• Mitral Regurgitation (MR) paling banyak ditemukan pada anak dan
remaja
• Mitral Stenosis (MS) terjadi pada fase lanjut dari RHD, umumnya pada
dewasa
• Komplikasi MS yag paling sering adalah Atrial Fibrilation (AF)

• Katub yang sering terkena selanjutnya dalah katub Aorta

• Umumnya berkaitan dengan kelainan katub mitral
• Merupakan komplikasi fase lanjut dari RHD

• Katub Pulmonal dan Trikuspid jarang terkena

• Biasanya terdapat pada RHD yang berat dengan keterlibatan multi katub.
 PATOFISIOLOGI
• Streptococcus akan menyerang sistem pernafasan bagian atas
dan melekat pada jaringan faring.
• Adanya protein M menyebabkan organisme ini mampu
menghambat fagositosis sehingga bakteri ini dapat bertahan
pada faring selama 2 minggu, sampai antibodi spesifik terhadap
Streptococcus selesai dibentuk
• Kelainan respon imun ini didasarkan pada reaktivitas silang
antara protein M Streptococcus dengan jaringan manusia yang
akan mengaktivasi sel limfosit B dan T.
• Sel T yang teraktivasi menghasilkan sitokin dan antibodi spesifik
yang secara langsung menyerang protein tubuh manusia yang
mirip dengan antigen Streptococcus
 PATOFISIOLOGI
Protein M, faktor virulen yang terdapat pada dinding
sel Streptococcus, secara immunologi memiliki
kemiripan dengan struktur protein yang terdapat
dalam tubuh manusia seperti:
• miokardium (miosin dan tropomiosin),
• katup jantung (laminin),
• inovial/persendian (vimentin),
• kulit (keratin)
• basal ganglia otak (lysogangliosides)
PATOFISIOLOGI
Group A Beta Hemolytic Streptococcus
Serotipe protein M kuman yang dapat menyebabkan
demam reumatik- tipe M l, 3, 5, 6,18 ,19 & 24

Faringitis yang akibat GABHS dapat berkembang

menjadi acute rheumatic fever, rheumatic heart
disease & post strept. Glomerulonepritis

Infeksi kulit oleh GABHS hanya menyebabkan post

streptococcal glomerulo nephritis tidak dapat
menyebabkan demam reumatik atau karditisgenicity

12
 PATOLOGI

Degenerasi fibrinoid dari jaringan ikat, edema

inflamasi, infiltrasi sel radang & proliferasi sel-sel
spesifik yang menghasilkan pembentukan nodul
Ashcoff, yang mengakibatkan

•Pancarditis di jantung
•Arthritis di persendian
•Ashcoff nodules pada jaringan subkutan
•Lesi Basal gangliar lesions menyebabkan in chorea
13
 DIAGNOSIS
• Diagnosis ARF menggunakan Revised kriteria Jones
• Demam rematik terutama merupakan diagnosis
klinis
• Tidak ada tanda diagnostik tunggal atau tes
laboratorium khusus yang tersedia untuk
mendiagnosa
 Jones Criteria (Revised) for Guidance in the
Diagnosis of Rheumatic Fever*
Major Manifestation Minor Supporting Evidence
Manifestations of Streptococal Infection
Carditis Clinical Laboratory
Polyarthritis Previous Acute phase
Chorea rheumatic reactants: Increased Titer of Anti-
Erythema Marginatum fever or Erythrocyte Streptococcal Antibodies ASO
Subcutaneous Nodules rheumatic sedimentation (anti-streptolysin O),
heart disease rate, others
Arthralgia C-reactive Positive Throat Culture
Fever protein, for Group A Streptococcus
leukocytosis Recent Scarlet Fever
Prolonged P-
R interval

*The presence of two major criteria, or of one major and two minor criteria,
indicates a high probability of acute rheumatic fever, if supported by evidence of
Group A streptococcal nfection.

Recommendations of the American Heart Association

15
 DIAGNOSIS
• Ada 3 kondisi dimana diagnosis ARF ditegakkan
tanpa kriteria JONES:
1. Demam rematik berulang pasca serangan baru
faringitis SBHGA pada pasien yang pernah didiagnosis
ARF/RHD
2. Chorea rematik, dapar terjadi lambat dan menjadi satu
satunya manifestasi ARF
3. Karditis rematik yang berat, pasien datang setelah
beberapa bulan mengalami demam rematik
 KRITERIA MAYOR
1. Arthritis 80%
• Nyeri, merah, bengkak pada beberapa sendi umumnya
sendi besar ekstremitas bawah (lutut, pergelangan
kaki) dan atas (siku, pergelangan tangan) dan
berpindah – pindah
• Seringkali manifestasi awal ARF
• Arthritis pada anak < 5 tahun biasanya ringan tetapi
karditis lebih menonjol
• Arthritis tidak berkembang menjadi penyakit kronis
 KRITERIA MAYOR
2. Karditis 40-50%
• Manifestasi sebagai pankarditis (endocarditis, miokarditis,pericarditis)
• Gejala: dyspnea, rasa tidak nyaman di dada, nyeri pleuritic, edema,
ortopnea
• Tanda:
murmur baru (valvulitis rematik)
Takikardi yang tidak sesuai dengan tingginya demam
Friction rub (pericarditis)
Perkusi jantung redup, suara jantung melemah, pulsus paradoksus
(efusi perikard / tamponade perikard)
• Gagal jantung kongestif bisa terjadi akibat insufisiensi katub atau
miokarditis
• Karditis adalah satu-satunya manifestasi demam rematik yang
meninggalkan sekuel & kerusakan permanen pada organ
• Valvulitis terjadi pada fase akut
• Fase kronis  fibrosis, kalsifikasi & stenosis katup jantung (katup
fishmouth)
Rheumatic
heart
disease.
Abnormal
mitral
valve.
Thick,
fused
chordae
Thick and
fused mitral
valves in
Rheumatic
heart disease
 KRITERIA MAYOR
3. Chorea Sydenham 5-10%
• Disebut juga chorea rematik atau St. Vitus Dance
• Terutama pada anak perempuan 1-15 tahun >> laki-laki
• Ditandai gerakan tidak terkontrol dari tubuh atau ekstremitas
• Bisa disertasi penurunan prestasi sekolah, perubahan tingkah
laku, atau ketidakstabilan emosi
• Perlu masa laten lama (1-6 bulan) dari infeksi streptococcus;
pasien sering lupa dan menyangkal pernah infeksi
streptococcus
 KRITERIA MAYOR
4. Eritema Marginatum <5%
• Disebut juga Eritema Annulare
• Ruam kemerahan yang kemudian ditengahnya
memudar pucat, dan tepinya berwarna merah
berkelok-kelok seperti ular.
• Umumnya ditemukan di tubuh (dada atau punggung)
dan ekstremitas serta tidak gatal
• Memburuk dengan cuaca/hawa panas
• Sering dikaitkan dengan karditis kronis
 KRITERIA MAYOR
5. Nodul Subkutan 10%
• Benjolan berwarna terang dan tidak nyeri
• Biasanya ditemukan di permukaan ekstensor siku, lutut,
pergelangan kaki, ruas-ruas jari, kulit kepala, prosesus
spinosus vertebra lumbal dan toraks (melekat pada
selubung tendon)
• Secara histologi menyerupai Aschoff bodies yang
ditemukan pada jantung
• Nodul subkutan selalu menyertai karditis rematik yang
berat (bila tanpa karditis, diagnosis nodul subkutan
dipertanyakan)
Nodul Subkutan
 KRITERIA MINOR
1. Atralgia
• Nyeri sendi tanpa kemerahan / bengkak
2. Demam
• Biasanyan tinggi, mencapai 39°C
3. Penanda Peradangan Akut
• LED dan CRP umumnya meningkat pada ARF
4. Blok AV Derajat 1
• Pemanjangan interval PR
 BUKTI INFEKSI STREPTOCOCCUS
1. Kultur hapusan faring tumbuh Streptococcus beta
hemolytic Grup A (SBHGA)
2. Tes cepat antigen SBHGA positif
3. Peningkatan titer serologis antibody:
• Peningkatan Anti Streptolisin O (ASO)
• Peningkatan anti-deoxyribonuclease B (anti DNAase B)
• Peningkatan antistreptokinasi
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium
• Kultur hapusan tenggorok sebelum pemberian antibiotik
• Rapid test antigen streptococcus (spesifisitas 95%, sensitivitas 60-90%)
• Antisrteptolisin O (ASO) >333 Unit pada anak dan >250 U pada dewasa)
• Antideaokxyribonuklease B (anti DNAase B), normal titer 1:60 pada anak
dan 1:480 pada dewasa
• Streptokinase
• LED dan CRP meningkat (sensitivitas tinggi, spesifisitas rendah)

2. Patologi
• Lesi veruka pada katub yang insufisiensi
• Eksudat fibrinosa dan serofibrinosa pada perikard
• Aschoff Bodies pada perikard, perivaskuler miokard, dan endokard
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
3. Radiologi
• Kardiomegali dan kongesti pulmonal bila terjadi gagal
jantung kongestif
4. EKG
• Takikardia
• Bradikardia bila ada peningkatan tonus vagal
• Blok AV derajat 1 (akibat inflamasi, umumnya membaik
seiring kesembuhan)
• Elevasi segmen ST di II, III, aVF, dan V4-V6 (pericarditis
akut)
• Atrial flutter, atrial fibrilasi (bila terjadi dilatasi atrium)
Kardiomegali

Pemanjangan PR interval
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
5. Ekokardiografi
• Ekokardiografi digunakan untuk menilai insifisiensi katub, efusi
perikard, dan disfungsi ventrikel
• Pada ARF dengan karditis ringan mungkin memperlihatkan
regurgitasi mitral ringan yang membaik beberapa bulan
• Pada karditis sedang/berat, regurgitasi mitral/aorta akan menetap
• Dapat ditemukan dilatasi ventrikel kiri dengan fraksi ejeksi yang
normal/meningkat
• Pada RHD, dapat dideteksi stenosis katub akibat kalsifikasi, fusi
komisura atau korda tendinea)
 DIAGNOSIS BANDING
1. Artritis infeksiosa/osteomyelitis akibat bakteri
2. Artritis rematoid
3. Penyakit Kawasaki
4. Penyakit Takayasu
5. Penyakit Lyme
6. Henoch Schonlein Purpura
7. Viral: Hepatitis B, Rubella, parotitis
8. Hematologi: leukemia, sickle cell
9. Huntington’s Chorea, Cerebral palsy
10.Kardiak lain: innocent murmur, infective endocarditis,
PJB, Viral myocarditis
 TATALAKSANA

• Step I - Pencegahan primer (eradikasi kuman

streptococci)
• Step II – pemberian antiinflamasi
(aspirin,steroids)
• Step III- penanganan suportif dan komplikasinya
Step IV- pencegahan sekunder
(pencegahan serangan ulang)

34
STEP I: Primary Prevention of Rheumatic Fever
(Treatment of Streptococcal Tonsillopharyngitis)
Agent Dose Mode Duration
Benzathine penicillin G 600 000 U for patients Intramuscular Once

27 kg (60 lb)
1 200 000 U for patients >27 kg
or
Penicillin V Children: 250 mg 2-3 times daily Oral 10 d
(phenoxymethyl penicillin) Adolescents and adults:
500 mg 2-3 times daily
For individuals allergic to penicillin
Erythromycin: 20-40 mg/kg/d 2-4 times daily Oral 10 d Estolate
(maximum 1 g/d)

or
Ethylsuccinate 40 mg/kg/d 2-4 times daily Oral 10 d
(maximum 1 g/d)
Recommendations of American Heart Association
05/05/1999 Dr.Said Alavi 35
Step II: Anti inflammatory treatment
Clinical condition Drugs
Arthritis only Aspirin 75-100
mg/kg/day,give as 4
divided doses for 6
weeks
(Attain a blood level 20-
30 mg/dl)
Carditis Prednisolone 2-2.5
mg/kg/day, give as two
divided doses for 2
weeks
Taper over 2 weeks &
while tapering add
Aspirin 75 mg/kg/day
for 2 weeks.
Continue aspirin alone
100 mg/kg/day for
another 4 weeks

36
3.Step III: Supportive management &
management of complications

Bed rest
Treatment of congestive cardiac failure: -
digitalis,diuretics
Treatment of chorea: -diazepam or
haloperidol
Rest to joints & supportive splinting

37
 TATALAKSANA (3)
Istirahat total dan Latihan Gerak

Status Istirahat Total Latihan Gerak

Tanpa Karditis 2 minggu 2 minggu

Karditis tanpa Kardiomegali 4 minggu 4 minggu

Karditis dengan Kardiomegali 6 minggu 4 minggu

Karditis dengan gagal jantung Sampai gagal 3 bulan

jantung teratasi
STEP IV : Secondary Prevention of Rheumatic Fever
(Prevention of Recurrent Attacks)
Agent Dose Mode
Benzathine penicillin G 1 200 000 U every 4 weeks* Intramuscular

or
Penicillin V 250 mg twice daily Oral

or
Sulfadiazine 0.5 g once daily for patients 27 kg (60 lb Oral
1.0 g once daily for patients >27 kg (60 lb)

For individuals allergic to penicillin and sulfadiazine

Erythromycin 250 mg twice daily Oral

*In high-risk situations, administration every 3 weeks is justified and

recommended

Recommendations of American Heart Association

Dr.Said Alavi 39
Duration of Secondary Rheumatic Fever
Prophylaxis
Category Duration
Rheumatic fever with carditis and At least 10 y since last
residual heart disease episode and at least until
(persistent valvar disease*) age 40 y, sometimes lifelong
prophylaxis
Rheumatic fever with carditis 10 y since last acute episode but
no residual heart disease or until age 25 y, whichever (no
valvar disease*) is longer

Rheumatic fever without carditis 5 y or until age 21 y,

whichever is longer
*Clinical or echocardiographic evidence.

Recommendations of American Heart Association 40

 PROGNOSIS
• Manifestasi ARF pada 80% kasus reda dalam 12
minggu
• Penicillin menurunkan kejadian RHD dari 60-70%
menjadi 9-39%
• Insiden RHD setelah 10 tahun adalah 34% pada
pasien tanpa serangan ARF ulang, tetapi menjadi
60% pada pasien dengan serangan ulang.
Pencegahan sekunder amat penting
TERIMAKASIH