CEREBRAL AMYLOID ANGIOPATHY: A

SYSTEMATIC REVIEW
Y U D I A N T O E K O P R A Y O G I T A N O D
2 0 1 0 7 3 0 1 1 7
Amiloid angiopati Cerebral (CAA) adalah gangguan yang
ditandai oleh deposisi amiloid dalam dinding arteri
leptomeningeal dan kortikal, arteriola, dan kurang sering
kapiler dan pembuluh darah dari sistem saraf pusat.
CAA terjadi terutama sebagai kondisi sporadis pada orang tua,
insiden bergaul dengan bertambahnya usia .
kasus CAA sporadis disebabkan deposisi amiloid-, yang
berasal dari pembelahan proteolitik dari Protein Amyloid
Prekursor.
The angiopathy amiloid serebral Istilah (CAA) menggambarkan
kelompok heterogen biokimia dan gangguan genetik sistem
saraf beragam pusat (SSP) .
Berbagai temuan morfologi kareteristik pada pemeriksaan
patologis,yaitu fibril amiloid diendapkan pada dinding-dinding
pembuluh darah arterivvfc
Pendahuluan
Dalam A-CAA aksi -dan -secretases pada prekursor amiloid
memimpin protein (APP) untuk deposisi amiloid- (A) peptida,
mencerminkan beberapa aspek dari penyakit Alzheimer (AD)
patophysiology.
Gustav Oppenheim tahun 1909. Oppenheim menemukan fokus
dari nekrosis dalam parenkim otak yang berdekatan dengan
dinding kapiler hyalinized dalam 6 dari 14 otak individu diotopsi
dengan pikun dan perubahan patologis AD. CAA sporadis
kebanyakan terjadi pada lansia karena pengendapan A (A-
CAA).
A biasanya disekresikan kDa -4, 40 atau 42 asam amino
panjang, produk proteolitik dari 677-770 jenis asam amino
protein membran integral 1 disebut sebagai protein prekursor
A (APP, atau lebih umum APP) dikodekan oleh gen pada
kromosom APP 21, Generasi A dari APP membutuhkan dua
peristiwa proteolitik, sebuah pembelahan proteolitik pada ujung
amino dari urutan A disebut sebagai -secretase dan
pembelahan pada ujung karboksil dikenal sebagai -secretase.

STEFANOS PANTELAKI MENJELASKAN
BANYAK KARAKTERISTIK CIRI PATOLOGIS
CAA YAITU :
1) keterlibatan preferensial dari arteri kecil dan kapiler meninges,
korteks serebral, dan korteks cerebellar;
2) distribusi topografi pada daerah otak bagian posterior,
3) hubungan dengan peningkatan usia dan demensia,
4) hipertensi dan arteriosclerosis;
5) adanya amyloidosis dari organ-organ lain.
EPIDEMIOLOGI
amiloid serebrovaskular hadir pada sekitar 10% sampai 40% dari
otak orang tua dan 80% atau lebih dalam otak dengan AD.
CAA patologi dinilai sebagai sedang atau berat (lihat di bawah
untuk skor penilaian patologi) diperkirakan hadir dalam 2,3% dari
65 hingga 74 tahun usia, 8 % pada usia 75-84 tahun, dan 12,1%
pada mereka lebih dari 85 tahun dalam analisis otak dari Pusat Otak
Jaringan Sumber Daya Harvard.
Perkiraan yang lebih tinggi dari 21% untuk prevalensi CAA dinilai
sebagai yang parah muncul dari analisis individu lainnya diotopsi
berusia 85-86.
Peran CAA dalam epidemiologi serebrovaskular sebagian besar
berkaitan dengan peningkatan risiko lobar ICH. Memang,
memperkirakan untuk proporsi perdarahan spontan di usia lanjut
disebabkan berkisar CAA dari 10% menjadi 20% dalam seri otopsi
menjadi 34% pada series
PATOGENESIS
AB 40-Asam
amino
C
V
C
V
Dinding otak dan
pembuluh darah
C
V
C
V
Amiloid di
dinding arteri di
CAA
C
V
C
V
Peningkatan
amiloid molekul
Pembentukan &
pengendepan
struktur oligomer
C
V
C
V
Pelepasan
komponen
C
V
C
V
Sirkulasi sistemik,
cairan interstitial
otak & CSF
C
V
C
V
Mengatur
transportasi
BBB AB
Prekursor
potensi amiloid
diendapkan
C
V
C
V
Otak lesi
dalam model
transgenik
C
V
C
V
AB
meningkat di
dalam
plasma
C
V
C
V
Sel-sel otot polos
untuk AB-CAA
berkurang
Deposit
amiloid di
kapiler
SISTEM PENILAIAN UNTUK CAA YANG
UMUM DIGUNAKAN DALAM
NEUROPATOLOGI RUTIN YAITU
BERDASARKAN :
Skala Keterangan
0 tidak ada A positif dalam pembuluh darah
1 positif A tersebar di kedua pembuluh darah
leptomeningeal atau intracortical
2 kuat, positif A pada beberapa pembuluh darah
leptomeningeal atau intracortical
3 luas, kuat, positif A di pembuluh darah
leptomeningeal dan intracortical

BERDASARKAN TINGKAT KEPARAHAN CAA YAITU :
Grade Keterangan
Ringan Amiloid terbatas pada tunika media tanpa
kerusakan yang signifikan dari sel-sel otot polos
Sedang Tunika media digantikan oleh amiloid dan lebih
tebal dari normal
Berat Deposisi amyloid lebih luas dengan fragmentasi
dinding fokal, pembentukan microaneurysm,
nekrosis fibrinoid, dan kebocoran dinding
pembuluh darah.
TREATMENT
Pengobatan kortikosteroid memperbaiki gejala yang berhubungan dengan inflamasi untuk
mengurangi edema vasogenic,imunosupresan juga dapat digunakan untuk inflamasi
pada CAA. Pada beberapa penelitian dengan mengontrol tekanan darah dapat
mengurangi risiko dan mengurangi kekambuhan CAA-ICH
KESIMPULAN
CAA ada dalam bentuk genetik dan sporadis. CAA sporadis adalah penyakit
umum dari orang tua, insiden keparahan meningkat dengan bertambahnya usia.
CAA yang sporadis dan karena genetik sering menyebabkan gangguan kognitif.
Diagnosis CAA dapat dilakukan dengan pemeriksaan secara klinis,pemeriksaan
histologi,Imunohistokimia dan mikroskop fluorescent. Dengan mengontrol tekanan
darah dapat menurunkan risiko dan kekambuhan CAA. Pengobatan yang dilakukan
dengan menggunakan kortokosteroid dan Imunosupresan uuntuk mengurangi
inflamasi.