REFERAT

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

ASIANOTIK

Pembimbing : dr. Indra Jaya, Sp.A

Hari Ilman Toni

102120029
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH DABO
UNIVERSITAS BATAM
2020
 DEFINISI

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan

kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung
yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan
atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin.
 EPIDEMIOLOGI

Telah disebutkan bahwa penyakit jantung

bawaan terjadi sekitar 1% dari keseluruhan
bayi lahir hidup atau sekitar 6-8 per 1000
kelahiran. Negara Amerika Serikat setiap
tahun terdapat 25.000-35000 bayi lahir
dengan PJB.
Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8
tiap 1000 kelahiran hidup. Jika jumlah
penduduk Indonesia 200 juta, dan angka
kelahiran 2%, maka jumlah penderita PJB di
Indonesia bertambah 32000 bayi setiap
tahun.
ETIOLOGI

Endogen Eksogen

Abnormalitas Kromosom • Obat (Ethanol, anticonvulsant, lithium)

• Down Syndrome • Penyakit ibu
• Turner Syndrome • Rubella
• Pejanan terhadap sinar-X
• Diabetes melitus
• Lupus eritematosus
• Defisiensi vitamin D
• Rokok
• Alkohol
PATOGENESIS
• Jantung pada awalnya dibentuk dari struktur tabung saat minggu keempat
setelah konsepsi
• Perkembangan berjalan, tabung memanjang & membentuk ruang, sekat serta
katup
• Segala sesuatu yang mempengaruhi proses perkembangan tersebut selama
8 – 10 minggu pertama kehamilan akan menyebabkan kelainan kongenital
HEMODINAMIK FETAL
Darah dari Kepala &
Aorta
plasenta leher

Vena cava Kembali via

Ventrikel kiri Vena cava
inferior
superior

Atrium Atrium kiri

kanan via Foramen Atrium
ovale kanan

Ventrikel
kanan

Arteri Aorta Ekstremitas

pulmonal via Ductus bawah
arteriosus
Darah ke
plasenta
HEMODINAMIK
Perubahan Sirkulasi Setelah Lahir

Menghilangnya sirkulasi plasenta Munculnya sirkulasi pulmonal

Berhentinya Suplai darah dari plasenta ke ductus venosus

Pulmonary Vascular Resistance Systemic Vascular Resistance (SVR)

Tekanan atrium kiri sehingga menutup Foramen ovale

Saturasi oksigen arteri sehingga menutup Ductus arterios

 Manifestasi Klinis

1. Gangguan pertumbuhan
2. Sianosis
3. Toleransi Latihan
4. Infeksi saluran nafas berulang
5. Bising jantung
 Tabel 1. Gejala khas gagal jantung pada anak
dengan PJB
  Sering ditemukan Jarang ditemukan

Bayi dan  Takipnea  Sianosis

anak  Kesulitan makan (refluks, muntah,  Palpitasi
lebih muda menolak makan)  Syncope
 Diaforesis  Edema wajah
 Pucat  Dependent edema
 Asites

Anak yang lebih  Kelelahan •Palpitasi

tua dan remaja  Intoleransi latihan •Nyeri dada
 Dispneu •Dependent edema
 Orthopnea •Ascites
 Nyeri perut
 Mual
• Muntah
 Tabel 2. Klasifikasi gagal jantung NYHA/ROSS
Kelas NYHA Ross
I Tidak terdapat batasan dalam Asimptomatik
melakukan aktifitas fisik. Aktifitas fisik
sehari-hari tidak menimbulkan
kelelahan, palpitasi atau sesak nafas
II Terdapat batasan aktifitas ringan. Takipneu ringan dan/atau berkeringat saat
Tidak terdapat keluhan saat istrahat, makan, Dispnea saat beraktivitas pada anak
namun aktifitas fisik sehari-hari yang lebih besar. Tidak ada gagal tumbuh
menimbulkan kelelahan, palpitasi atau
sesak nafas
III Terdapat batasan aktifitas Takipnea yang bermakna atau diaphoresis saat
bermakna. Tidak terdapat keluhan bayi menyusu. Waktu makan yang lama dengan
saat istrahat, tetapi aktfitas fisik gagal tumbuh. Dyspnea saat aktivitas memberat
ringan menyebabkan kelelahan, pada anak yang lebih besar
palpitasi atau sesak
IV Tidak dapat melakukan aktifitas fisik Bergejala saat istirahat, takipnu, retraksi,
tanpa keluhan. Terdapat gejala saat merintih atau berkeringat
istrahat. Keluhan meningkat saat
melakukan aktifitas
PENEGAKAN DIAGNOSIS
Tahap I : Evaluasi Klinis
Riwayat penyakit/ Anamnesis
Pemeriksaan Fisik

Tahap II : Investigasi dengan pemeriksaan sederhana

Darah tepi
EKG, Foto Thoraks

Tahap III: Ekokardiografi

2- Dimensi
M-Mode, Doppler
Color flow mapping

Tahap IV: Katerisasi Jantung

Kardioangiografi
Intervensi Kardiologis
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Asianotik Sianotik

2 KELOMPOK BESAR

 
Dengan lesi atau lubang di Lesi obstruktif di jantung
jantung sehingga terdapat kiri atau kanan tanpa aliran
aliran pirau dari kiri ke kanan pirau

PDA, VSD, ASD, AVSD AS, CoA, PS

 PENYAKITJANTUNG BAWAAN
ASIANOTIK

Tahanan vaskuler
Lokasi defek Besar defek
paru

Jumlah aliran pirau dari kiri ke

kanan melalui defek di jantung

Aliran darah ke paru 1. Gangguan pertumbuhan

berlebihan 2. Sianosis
3. Toleransi latihan
4. Infeksi saluran nafas berulang
Asimptomatik Simptomatik 5. Bising jantung
 Ventricular Septal Defect
Asimptomatik
• Umumnya pada pirau
kiri – kanan kecil
Simptomatik
• Usia 2-3 bulan tahanan
vaskuler paru turun cepat
• Pirau dari kiri ke kanan besar
• Dilatasi LA, LV dan PA
• Gagal jantung kongestif

• Hipertensi pulmonal
Tahanan vaskuler paru tinggi
Penyakit vaskuler paru
Pirau dari kanan ke kiri
> Sianosis
VSD merupakan kelainan jantung bawaan Sindroma Eisenmenger
tersering, prevalensinya 33% dari seluruh
kelainan jantung bawaan.
 Atrial Septal Defect

• Tergantung besarnya
lubang atau pirau
Pirau dari kiri - kanan
• Usia dekade 3 – 4
• Penyakit vaskuler paru
• Pirau dari kanan - kiri >
• Sindroma Eisenmenger

Prevalensi ASD sebesar 7-10%% dari seluruh

kelainan jantung bawaan.
Atrioventricular Septal Defect

• Tergantung besarnya lubang

atau pirau dari kiri - kanan
• Derajat kebocoran katup AV
• Hipertensi pulmonal timbul
lebih cepat
 Patent Ductus Arteriosus

Simptomatik
• Aliran darah ke paru berlebihan
• Pada bayi preterm otot polos
vaskular paru belum terbentuk
sempurna tahanan vaskuler
turun lebih cepat
• Gagal jantung kongestif  
• Hipertensi pulmonal

Pada bayi cukup bulan prevalensi PDA 5 – 10%

dari seluruh kelainan jantung bawaan. Pada
bayi prematur angkanya lebih tinggi terutama
pada bayi disertai Distres pernafasan.
 Aortic Stenosis

Simptomatik
• Beban tekanan pada ventrikel
kiri
• LVH

valvar supravalvar subvalvar

Coarctation of Aorta

Bayi
• Systemic Circulation Duct
Dependent - Duktus arteriosus
menutup menyebabkan
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer →
Sindrom Distres Kardio -
Respirasi / Sindrom Syok
Kardio-Vaskuler

Anak
• Asimptomatis - Lesi ringan
• Simptomatis – Sakit kepala,
epistaksis, klinis khas nadi
femoralis lemah atau tidak
teraba.
 Pulmonary Stenosis

Simptomatik
• Edema perifer, hepatomegali,
ascites
• Beban tekanan pada ventrikel
kanan
• RVH → Gagal jantung kanan

Valvar Infundibular Supravalvar

 Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain :
1. Sindrom Eisenmenger
2. Serangan Sianotik
3. Abses otak
TERIMA
KASIH