Myasthenia Gravis

Anastasia Enggelin, S. Ked

FAB 118 046
PEMBIMBING : dr. Bambang Supriadi, Sp. S

3/4/2020 1
 Definisi
Suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan
abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan
secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat
beraktivitas.

3/4/2020 2
 Anatomi
• Bagian terminal dari saraf motorik
melebar pada bagian akhirnya yang
disebut terminal bulb, yang
terbentang diantara celah-celah yang
terdapat di sepanjang serat saraf.
• Membran presinaptik (membran
saraf), membran post sinaptik
(membran otot), dan celah sinaps
merupakan bagian-bagian pembentuk
neuromuscular junction

3/4/2020 3
 Epidemiologi
Miastenia gravis lebih sering tampak
pada usia 20-5- tahun

Pasien berusia <40 tahun, perempuan >>

laki-laki perbandingan 7:3

3/4/2020 4
 Etiologi
MG adalah idiopatik pada kebanyakan pasien
MG merupakan penyakit autoimun, antibodi spesifik
telah ditandai sepenuhnya.
90% kasus, IgG terhadap ACHR terbukti.

3/4/2020 5
 Patofisiologi
Ketika sebuah potensial aksi bergerak ke motor neuron dan mencapai motor end plate,
molekul asetilkolin (Ach) dilepaskan dari vesikel presinaptik, melalui neuromuscular
junction dan kemudian akan berinteraksi dengan reseptor Ach (AchRs) di membrane
postsinaptik.

Kanal-kanal di AchRs terbuka, memungkinkan Na + dan kation lain untuk masuk ke

dalam serat otot dan menimbulkan depolarisasi.

Ada pengurangan jumlah AchRs yang tersedia di motor endplate atau mendatarnya
lipatan pada membran postsinaptik yang menyebabkan pengurangan jumlah reseptor
pada motor endplates, sehingga depolarisasi yang terjadi pada motor endplate lebih
sedikit dan tidak terkumpul menjadi potensial aksi.

3/4/2020 6
3/4/2020 7
3/4/2020 8
 Manifestasi Klinis

3/4/2020 9
 Kelemahan otot-otot bulbar Myasthenic sneer

3/4/2020 10
 Faktor yang memperburuk
a. Kelelahan, kurang tidur
b. Stres, kecemasan, Depresi
c. Kelelahan, gerakan berulang
d. Rasa takut yang muncul secara tiba-tiba, kemarahan ekstrim
e. Sinar matahari atau lampu terang (mempengaruhi mata)
f. Beberapa obat, termasuk beta blocker, calcium channel blockers, dan beberapaantibiotik
g. Minuman beralkohol
h. Rendah kadar natrium atau tingkat tiroid yang rendah
i. Infeksi dan penyakit pernafasan dapat memperburuk kelemahan dan mungkin tetaptimbul sebentar setalah penyakit /
infeksi tersebut sembuh.
j. Stres karena operasi juga dapat membuat MG memburuk.

11
 Derajat Keparahan
Derajat Gejala dan tanda
I Hanya gejala okular saja (ptosis / diplopia)
IIA Umumnya ringan (okular dan ekstremitas,
tidak ada gejala yang menonjol pada otot
bulbar)
IIB Umumnya sedang (okular dan/atau
gangguan otot bulbar dan terlibatnya
otot-otot ekstremitas, tidak ada
kegawatdaruratan)
III Gejala umum akut fulminans + gangguan
otot bulbar yang jelas dan terdapat
kegawatdaruratan
IV Gejala umum yang berat dan memburuk
(terdapat kegawatdaruratan)

3/4/2020 12
 Diagnosis
Anamnesis dan Pemeriksaan fisik :
• Kelemahan pada otot wajah (a mask-like face )
• Kelemahan otot bulbar
• Kelemahan otot-otot palatum  nasal twang to the voice
&regurgitasi makanan
• Kesulitan dalam mengunyah & menelan makanan aspirasi cairan 
batuk dan tersedak saat minum.
• Kelemahan otot-otot rahang  sulit untuk menutup mulutnya

3/4/2020 13
Pemeriksaan Fisik
 Kelemahan otot dapat muncul pada bagian proksimal dari tubuh
(simetris) di kedua anggota gerak kanan dan kiri.
 Kelemahan otot wajah bilateral  myasthenic sneer
 Kelemahan otot palatum
 Kelemahan otot bulbar
 Kelemahan otot leher
 Paling berbahaya → kelemahan otot pernapasan
 Tidak ada defisit sensoris

3/4/2020 14
Tes klinik sederhana:
 Tes watenberg/simpson test : memandang objek di atas bidang antara
kedua bola mata > 30 detik, lama-kelamaan akan terjadi ptosis (tes
positif).
 Penderita diminta untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus
 lama kelamaan akan timbul ptosis.
 Dalam kasus ptosis unilateral, jika mata yang ptosis dibuka dengan
menggunakan jari maka mata yang tidak ptosis akan mengalami
ptosis  Hering fenomena
 Tes pita suara : penderita disuruh menghitung 1-100, maka suara
akan menghilang secara bertahap (tes positif).
3/4/2020 15
PEMERIKSAAN PENUNJANG DIAGNOSTIK:
 Uji Endofornium atau Uji Tensilon  Disuntikkan 2 mg endrofonium
secara intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi
sebanyak 8 mg  Perhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya
ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis,
maka ptosis itu akan segera lenyap.

3/4/2020 16
PEMERIKSAAN PENUNJANG DIAGNOSTIK:
 Antistriated muscle (anti-SM) antibodi
Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia
gravis. Tes ini menunjukkanhasil positif pada sekitar 84% pasien yang
menderita thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun.Pada pasien
tanpa thymoma dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat
menunjukkanhasil positif.
 Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-
AChR Ab negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan hasil yang
positif untuk anti-MuSK Ab. 1

3/4/2020 17
PEMERIKSAAN PENUNJANG DIAGNOSTIK:
 Chest x-ray
Hasil roentgen belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma
ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest CT-scan untuk
mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis,
terutama pada penderita dengan usia tua.
 MRI
Pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan
rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak
dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk
mencari penyebab defisit pada saraf otak.

3/4/2020 18
 Diagnosis Banding
Lambert-Eaton miasthenik
sindrom (LEMS)
Botulisme

3/4/2020 19
 TATALAKSANA
 IVIg (Intravena Immunoglobulin)  Dosis standar IVIg adalah 400
mg/kgBB/hari pada 5 hari pertama, dilanjutkan 1 gram/kgBB/hari
selama 2 hari.
 Antikholin esterase (AChE inhibitor)  obat ini menghambat
kolinesterase yang kerjanya menghancurkan asetilkoline
 1. Piridostigmin bromide (Mestinon, 60 mg ) 30 – 120mg/4 – 6
jam.
 2. Neostigmin bromide (Prostigmin, 15 mg) 15 – 45 mg
 Kortikosteroid : Lini pertama  Prednison 1 – 1,5 mg/kgBB/hari
selama 2 – 4 minggu
 Imunosupresan : Azatioprin , Mycophenolate mofetil, Cyclosporine
3/4/2020 20
 Komplikasi
Komplikasi dari miasthenia gravis ditandai dengan
memburuknya kelemahan otot, mengakibatkan
kegagalan pernafasan yang membutuhkan intubasi dan
ventilasi mekanis  Keadaan gawat darurat

3/4/2020 21
 Prognosis
 Tanpa pengobatan angka kematian MG 25-31%
 MG yang mendapat pengobatan, angka kematian 4%
 40% hanya gejala okuler.

3/4/2020 22
 DAFTAR PUSTAKA
1. Goldenberg, William. Myasthenia Gravis. 20 Januari 2012. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview, 15 Desember 2019.
2. Eric M, Eliahu S, Feen, Jose I. Myasthenia Gravis Crisis. Southern Medical Journal. 2008; 101: 1: 69-63.
3. Keesey, John. Clinical Evaluation and Management of Myasthenia Gravis. Muscle & Nerve. 2004; 29: 505-484.
4. Myasthenia Gravis and Related Disorders of The Neuromuscular Junction. In: Ropper A, Brown R, eds. Adam and
Victor’s : Principles of Neurology 8th ed. McGraw Hill. 2005; 53: 1264-1250.
5. Romi, Gilhus, Aarli. Myasthenia gravis: clinical, immunological, and therapeutic advances. Acta Neurol Scand. 2005;
111: 141-134.
6. Kumala P, Komala S, Santoso AH, Sulaiman JR, Rienita Y. Kamus saku Kedokteran Dorland. 25 ed. EGC. 1998: 723.
7. Drachman DB. Myasthenia Gravis and Other Diseases of The Neuromuscular Junction Kasper. In: Braunwald, Fauci,
Hauser, Longo, Jameson. Harrison’s : Principle of Internal Medicine 16th ed. McGraw Hill. 2005; 366: 2523-2518.
8. Burmester GR, Pezzutto A. Color Atlas of Immunology. 1st ed. Thieme. 2003: 239-238
9. Myasthenia Gravis & Neuromuscular Junction (NMJ) Disorders. Diunduh dari
http://neuromuscular.wustl.edu/synmg.html#acquiredmg, 15 Desember 2019.
10. Juel , V. C., & Massey , J. M. (2007). Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases, 1-13.
11. Snell, Richard S., 2007. Neuro Anatomi Klinik ed. 5. EGC. Jakarta
3/4/2020 23