Myasthenia Gravis

Masriana Mursaling, S.Ked

Nurrasty Liambana, S.Ked
Anugrah Pratama P, S.ked
Definisi
 Miastenia gravis adalah Penyakit
autoimun dimana terdapat adanya reaksi
antibodi terhadap beberapa komponen
motorik pasca sinaps, dimana penyakit ini
menyebabkan terjadinya kelemahan pada
bagian otot.
Epidemiologi
 Myasthenia Gravis dapat dikatakan
sebagai penyakit yang masih jarang
ditemukan. Umumnya menyerang wanita
dewasa muda dan pria tua. Penyakit ini
bukan suatu penyakit turunan ataupun
jenis penyakit yang bisa menular.
Etiologi
 Meskipun penyebab utama di balik
perkembangannya masih bersifat
spekulatif, hasil akhirnya adalah
kekacauan regulasi sistem kekebalan
tubuh. MG jelas merupakan penyakit
autoimun dimana antibodi spesifik telah
ditandai sepenuhnya.
Patofisiologi
Klasifikasi
 Kelas I
Adanya kelemahan otot-otot ocullar, kelemahan pada saat
menutup mata dan kekuatan otot-otot lain normal
 Kelas II
Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta
adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot
okular.
 Kelas IIa
Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau
keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal
yang ringan
 Kelas IIb
Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau
keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan
otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
 Kelas III
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot
okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot
ocular mengalami kelemahan tingkat sedang
 Kelas III a
Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot
aksial, atau keduanya secara predominan.
Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan
 Kelas III b
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot
pernapasan, atau keduanya secara predominan.
Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-
otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.
 Kelas IV
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan
dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular
mengalami kelemahan dalam berbagai derajat
 Kelas IV a
Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh
dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami
kelemahan dalam derajat ringan
 Kelas IV b
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau
keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat
kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial,
atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita
menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
 Kelas V
Penderita ter-intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
Manifestasi klinis
 Ptosis
 Kelemahan Wajah
 Kelemahan orbicularis oris
 Bicara cadel dan sulit menelan
 Kesulitan mengunyah
 Kesulitan bernapas (paling parah)
Pemeriksaan Klinis
 Tes klinis sederhana:
1. Tes wartenberg: memandang objek diatas
bidang antara kedua bola mata selama >30
detik, lama kelamaan akan terjadi ptosis (+)
2. Tes pita suara: penderita disuruh menghitung
1-100, maka suara akan menghilang secara
bertahap (+)
 Tes farmakologik
a. Tes tensilon: diberikan 2 mg endrofonium HCl
IV, bila tdk ada efek beri 8mg. Dalam 1-3 menit
+ jika ada perbaikan klinis.
b. Tes Prostigmin: 1 mg Neostigmin IV, dalam 30
detik + jika ada perbaikan klinis
Pemeriksaan Penunjang
 Laboratorium  Titer AChR ab
 Radiolgi  MRI untuk mengetahui
penyebab defisit neurologis pada otak
 Pendekatan Elektrodiagnostik
1. Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
2. Single-fiber Electromyography (SFEMG)
Differensial Diagnosis
 Lambert-Eaton miasthenik sindrom
(LEMS)
 Botulisme
Penatalaksanaan
Prognosis
 Tanpa pengobatan angka kematian MG
25-31%
 MG yang mendapat pengobatan, angka
kematian 4%
 40% hanya gejala okuler.