Myasthenia gravis

dr. kenWirastuti, MKes, Sp.S, KIC

Bagian ilmu penyakit Saraf
FK. UNISSULA
DEFINISI
 MG adalah kronis, gangguan neuromuscular
junction, penyakit autoimun yang melibatkan
penurunan jumlah dan efektivitas (Ach) reseptor
acetylcholine pada sambungan neuromuskuler.
 Mempengaruhi otot-otot sukarela tubuh,
terutama mata, mulut, tenggorokan, dan
anggota badan
 ditandai oleh remisi & kambuh/ Eksaserbasi ini.
PREVALENSI myasthenia gravis
 Ini mempengaruhi individu dalam semua usia
kelompok dari neonatal di atas 60 dan lebih
sering terjadi pada wanita yang lebih muda dari
40 dan pada pria lebih tua dari 60
 Peaks kejadian terjadi pada wanita di
mereka tahun duapuluhan dan tiga
puluhan dan di laki-laki berusia lima
puluhan dan enam puluhan.
 Pertanda terkena lebih sering daripada
laki-laki, di ratio dari sekitar 3: 2
patogenesis
 Hal ini disebabkan oleh autoimun Proses
di mana antibodi terhadap reseptor
asetilkolin menyebabkan konduksi teratur
di myoneural persimpangan jalan.
Patologi
 cluster karakteristik limfosit di
antara otot serat.
 Kelenjar timus: mungkin menunjukkan
hiperplasia atau timus tumor (thymoma).
 neuromuscular junction

asetilkolin transferase
Asetil-CoA + kolin asetilkolin (Ach)
asetilkolin esterase
asetat dan kolin
asetilkolin (Ach)
 PATOGENESISDARI

Di MG, antibodi yang diarahkan pada reseptor asetilkolin pada

sambungan neuromuskuler otot skeletal
• Hasil di:
- Penurunan jumlah nicotinic asetilkolin reseptor pada motor
piring terakhir
- Mengurangi membran postsynaptic lipatan
-Widened celah sinaptik
Blokade Ach situs pengikatan (Cornelio, 2002)
Gambaran klinis
Ini memiliki karakteristik turun tentu saja march.
 nyata (Ptosis, diplopia) 45-50%
 Bulbar (disartria, disfagia) 20%
 Ekstremitas kelemahan (biasanya proksimal) 30-
35%
 ekstremitas distal langka
 pernafasan langka
 tersembunyi dan membahayakan serangan
 sering fluktuasi
 deret
 Craniocaudal arah
otot mata

Dalam lebih dari setengah orang-orang yang

mengembangkan MG, tanda-tanda pertama
mereka dan gejala melibatkan masalah mata

 paling sering mempengaruhi otot

• levator palpebra.
Terkulai salah satu atau kedua kelopak mata
(ptosis)
• extraocular otot (diplopia)
 Wajah dan tenggorokan otot
Pada sekitar 15 persen orang dengan myasthenia gravis,
gejala pertama melibatkan wajah dan otot tenggorokan, yang
dapat menyebabkan kesulitan dengan:
 berbicara. Pidato mungkin sangat lembut atau suara nasal,
tergantung mana otot-otot telah terpengaruh.
 menelan. Mungkin tersedak sangat mudah, yang
membuatnya sulit untuk makan, minum atau mengambil pil.
Dalam beberapa kasus, cairan yang keluar dari hidung.
 mengunyah. Otot-otot yang digunakan untuk mengunyah
dapat aus setengah jalan melalui makanan, terutama jika
makansesuatu sulit untuk mengunyah, seperti tebu.
 facial ekspresi (menggeram wajah).
Keluarga anggota dapat catatan "Senyum hilang" jika otot yang mengontrol
ekspresi wajah terpengaruh.
 Lengan dan otot-otot kaki
 Myasthenia gravis dapat menyebabkan kelemahan
pada lengan dan kaki, tapi ini biasanya terjadi
bersamaan dengan kelemahan otot di bagian lain
dari tubuh - seperti mata, wajah atau tenggorokan.
 Gangguan ini biasanya mempengaruhi lengan lebih
sering daripada kaki.
 Jika hal itu mempengaruhi kaki, mungkin
berlenggak-lenggok saat berjalan.

dumbbell yang normal kelemahan dumbbell

 PENYEBAB
 Myasthenia gravis dapat diwariskan sebagai
penyakit langka, genetik, diakuisisi oleh bayi yang
lahir dari ibu dengan MG, atau gangguan dapat
berkembang secara spontan kemudian di masa
kecil.
 Dalam miastenia gravis, sistem kekebalan tubuh
menghasilkan antibodi yang memblokir atau
menghancurkan banyak situs reseptor otot untuk
neurotransmitter yang disebut asetilkolin.
 Dengan situs reseptor yang lebih sedikit tersedia,
otot menerima sinyal saraf yang lebih sedikit, yang
mengakibatkan kelemahan.
 Thymoma
a

 Diyakini bahwa kelenjar thymus, bagian dari sistem

kekebalan tubuh yang terletak di dada bagian atas di
bawah tulang dada, dapat memicu atau
mempertahankan produksi antibodi tersebut.
 Besar pada masa bayi, timus kecil pada orang dewasa
yang sehat. Tapi, pada beberapa orang dewasa dengan
miastenia gravis, timus adalah normal besar.
 Beberapa orang juga memiliki tumor timus.
 Biasanya, tumor kelenjar thymus yang bukan kanker.
faktor pencetus
 Mengerahkan tenaga fisik  Obat diinduksi MG
 aminoglikosida
 suhu panas  fluoroquinolones
 gangguan emosional  B-blocker
 Ca Saluran blocker
 infeksi  steroid dosis tinggi
 hipertiroidisme  D-penicillamine
 Operasi  klorokuin
 Kina
 menstruasi  quinidine
 Kehamilan (1st trimester)  lithium
 Clopromazine
 postpartum  Procainnamide
 hipokalemia
Klasifikasi Osserman dimodifikasi

 Kelas I: kelemahan Ocular

 Kelas II: kelemahan Mild
 IIa: tungkai dan / atau keterlibatan aksial
 IIb: orofaringeal dan / atau keterlibatan pernapasan
 Kelas III: kelemahan Moderat
 IIIa: tungkai dan / atau keterlibatan aksial
 IIIb: orofaringeal dan / atau keterlibatan pernapasan
 Kelas IV: kelemahan parah
 IVa: tungkai dan / atau keterlibatan aksial
 IVb: orofaringeal dan / atau keterlibatan pernapasan
 Kelas V: Ditetapkan oleh intubasi c / s ventilator
mekanik
Diagnosis MG
neurologi Pemeriksaan
 refleks
 Kekuatan otot
 Bentuk otot
 Indera sentuhan dan penglihatan
 Koordinasi
 Keseimbangan
Konfirmasi Diagnosis klinis MG
 tes farmakologis
 edrophonium
 neostigmin
 Pyrodostigmine
 tes serologi
 AChR antibodi
 (Sensitivitas 80%,
spesifisitas tinggi)
 antibodi otot
 jebat antibodi (Otot spesifik kinase)
 elektropsikologi tes
 stimulasisaraf
berulang-ulang
 Tunggal serat EMG
 tes Miscellaneous
 Tes es pack
 biopsi otot
Pemeriksaan Laboratorium
• Anti manusia reseptor IGC di hearts serum
DENGAN Metode radioimmunoassay

imaging scan: CT scan atau MRI

untuk mengkonfirmasi tumor atau
kelainan lainnya di timus.
1.Tensilon (Edrophonimum) /prostigmine Uji
(Sensitivitas 80%, spesifisitas tidak)

 menghambat acetylcholinesterase
 kehadiran Memperpanjang Ach di NMJ
 Hasil kekuatan otot ditingkatkan

Mulanya
Dosis: 2 mg edrophonium iv sebagai dosis uji
Pemantauan HR: Bradikardia, fibrilasi ventrical, serangan
jantung bisa terjadi
Siapkan antidotum (sulfat atrophine)
Mengikuti
Mengamati selama sekitar 2 menit,
Hingga 8 mg tambahan edrophonium disuntikkan
 2. Uji Neostigmin
 1,5 mg Neostigmin metilsulphate im
 Perbaikan Timbul dlm WKT 10-15 mnt,
mencapai Puncak PADA 30 mnt, Berakhir stlh 2
-
3 jam
 Samping Efek: Efek muskarinik (mual,
muntah, pucat, berkeringat, air liur, kolik,
diare, miosis, bradikardi)
Antidotum: atrophine sulfat
 3. Tes Kurare
 Bila hasil temuan uji edrophonium Dan tes
neostigmin
meragukan
 dosis yang normal 3 mg d-tubocurarin per 18
kgBB
 Penderita: 2% dosis normal diberikan iv, Bila
dlm 5 mnt tdk Terjadi kesulitan Pernafasan
ditambah Lagi 5% dosis normal.
 Terjadinya kelemahan yg makin memberat
menunjukkan MG ATAU Sindrome miastenia
eaton lambert
 ES UJI
(80% sensitivitas, spesifisitas tinggi)
 Elektromiografi (EMG)
Berulang-ulang Stimulasi saraf
CMAP decremental > 10% pada 3 Hz (sensitivitas
75%)

“Respon Pengurangan”
Diagnosa: elektropsikologi pengujian
Tunggal Fiber EMG (SFEMG):
 Tes sensitif sebagian untuk mendeteksi
kelainan pada NMJ.
 Kelainan terlihat bahkan dalam otot secara
klinis tidak terpengaruh.
Diagnostik Uji Sensitivitas
 PERAWATAN & NARKOBA

 Tidak menyembuhkan untuk MG, tetapi gejala dapat

dikendalikan.
 MG adalah kondisi medis seumur hidup dan kunci
untuk medis mengelola MG adalah deteksi dini.
 Tujuan pengobatan adalah untuk mencegah
masalah pernapasan dan memberikan perawatan
gizi yang memadai untuk anak sejak menelan dan
otot pernapasan dipengaruhi oleh kondisi ini.
 obat
 cholinesterase inhibitor
 Meningkatkan transmisi neuromuskuler
 pyridostigmine (Mestinon), prostigmin. Iniobat-obatan
tidak menyembuhkan, tetapi meningkatkan kontraksi otot
dan kekuatan.
 kortikosteroid. jenis obat menghambat sistem
kekebalan tubuh, membatasi produksi antibodi.
 obat imunosupresan. dapat mengubah sistem
1. azathioprine (Imuran)
kekebalan tubuh, seperti
2. cyclosporine
3. cisplatin
4. doxorubicin
5. siklofosfamid
 plasmaferesis. prosedur yang menghilangkan
antibodi abnormal dari darah dan menggantikan
darah pasien dengan antibodi yang normal melalui
darah yang disumbangkan. Ini Prosedur menggunakan proses
penyaringan yang mirip dengan dialisis. Darah disalurkan melalui mesin
yang menghilangkan antibodi yang menghalangi transmisi sinyal dari
ujung saraf ke situs reseptor otot. Namun, efek menguntungkan biasanya
berlangsung hanya beberapa minggu.
 immune globulin intravenous. Terapi ini
menyediakan tubuh dengan antibodi yang normal,
yang mengubah respon sistem kekebalan tubuh. Ini
memiliki risiko lebih rendah efek samping
dibandingkanplasmapheresis dan penekan
kekebalan terapi, tetapi dapat mengambil satu atau
dua minggu untuk mulai bekerja dan manfaat
biasanya berlangsung kurang dari satu atau dua
bulan.
inhibitor Acethycholineaterase
Meningkatkan respon otot untuk impuls saraf ->
kekuatan otot meningkat.

 pyridostigmine bromida (Mestinon ®)

 Mulai rendah, titrasi up
 60 mg - 180 mg BID-QID
 Efek samping : muscarinic efek
 Sakit perut
 Diare
 air liur, lakrimasi
 neostigmin 7,5 mg- 45 mg q 2-6 h PO
 Hanya sebagian remisi
 Mengurangi / menghentikan ketika mungkin
 S / E - krisis kolinergik, TX dengan atropin
 kortikosteroid
 Derajat sedang Sampai Berat yg tdk menunjukkan
Perbaikan stlh timektomi ATAU tdk berrespons thd obat
antikolinesterasi

 Prednison 45 mg / hari ATAU 90 mg / 2 hari

 Penderita dg eksaserbasi Akut: metilprednisolon 2 gr

dilarutkan dlm 250 cc NaCl fisiologis selama 12 jam tiap
5 hari
 Komplikasi

 krisis myasthenia - eksaserbasi dari

myasthenic gejala yang disebabkan oleh
undermedication dengan antikolinesterasi
narkoba.

 krisis kolinergik - eksaserbasi akut kelemahan

otot yang disebabkan oleh overmedication
dengan obat kolinergik.

 Dapat dicampur juga.

 myasthenia krisis vs krisis kolinergik
 miasthenik krisis  krisis kolinergik
 Gangguan  Kram perut
pernapasan  Diare
 Peningkatan denyut  Mual dan muntah
nadi dan tekanan  sekresi berlebihan
darah
 miosis
 Tidak adanya batuk &
 fasikulasi/berkedut
menelan refleks
otot wajah
 disfagia
 hipotensi
 sianosis
 muka pucat
 Usus & kandung
 Lebih buruk dengan
kemih inkontinensia
edrophonium
 Meningkatkan dengan
Prognosa
 MG okular 10%  90% gilirannya untuk
Generalized (biasanya dalam 2 tahun)
 kelemahan yang tidak diobati  tetap dan
atrofi
 Tingkat remisi spontan 20%
 20-30% akan meninggal dalam waktu 10
tahun tanpa pengobatan