Carotid Cavernous Fistula
Carotid Cavernous Fistula
Abstrak
Carotid cavernous fistula (CCF) adalah suatu komunikasi abnormal antara arteri dan vena di dalam sinus kavernosus.
Penyebab CCF yang paling umum (70%-90%) adalah karena trauma dan CCF spontan (30%) karena aneurisma atau adanya
arteri aterosklerotik. Gejala yang beragam dapat ditemukan pada kasus CCF seperti kemosis konjungtiva, proptosis,
pulsating eksoftalmus, pandangan ganda, oftalmoplegia, nyeri orbital, bruit dan kebutaan. Terkadang CCF spontan salah
diagnosis menjadi konjungtivitis atau terlambat di diagnosis. Kerusakan saraf kranial dan kehilangan penglihatan pada CCF
bisa menjadi permanen apabila tidak diobati. Oleh karena itu tulisan ini bertujuan untuk mengetahui kasus CCF, dari
anamnesa dan pemeriksaan fisik sehingga jika diagnosa CCF sendiri sudah ditegakkan di bidang mata, maka akan dirujuk
kepada bedah saraf untuk penatalaksanaan selanjutnya. Anamnesa mencari etiologi dari CCF dan pemeriksaan oftalmologis
untuk melihat gejala dan tanda yang ada pada kasus CCF, serta diagnosa juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
radiologi berupa computed tomography scan (CT Scan) dan angiografi serebral sebagai baku emas. Penatalaksanaan CCF
pada bidang mata berupa pemberian terapi medikamentosa atau pembedahan apabila didapatkan tekanan intraokular
yang meningkat dan penanganan gejala lainnya pada mata. Berdasarkan gejala pasien, pengobatan dapat berupa observasi,
intervensi neuro-radiologis, atau intervensi bedah saraf.
Korespondesi: Neli Salsabila, alamat Jalan Lintas Liwa No. 79 Tugusari, Sumberjaya, Lampung Barat, HP 081379010051, e-
mail salsabilaneli20@gmail.com
episklera. Fistula dapat berfluktuasi atau kavernosus. Koneksi aliran tinggi, sering kali
menghilang secara spontan. 3,4 terjadi akibat robekan tunggal di dinding arteri
Shunt atau pirau darah dari arteri karotis, yang disebabkan oleh trauma atau
karotis ke sinus kavernosus menyebabkan ruptur aneurisma. Laki-laki muda berada pada
pembengkakan pembuluh darah yang risiko tertinggi karena penyebab utamanya
mengering, dapat menyebabkan aliran balik trauma kepala. Sejauh ini adalah jenis CCF
dan menyebabkan berbagai manifestasi klinis yang paling umum, sekitar 75%-80% dari CCF
yang menyerupai banyak penyakit mata dan secara keseluruhan. Keluhan timbul
leher. 2 Umumnya CCF spontan berbahaya dan mendadak, sakit kepala dan adanya bruit. Tipe
salah diagnosis. Pasien bisa datang dengan B, C, dan D semuanya tidak langsung, lesi
keluhan oftalmoplegia dan perubahan aliran rendah yang muncul dari cabang
penglihatan. Kerusakan saraf kranial dan meningeal dari internal carotid artery (ICA)
kehilangan penglihatan pada CCF bisa menjadi atau external carotid artery (ECA). Tipe B
permanen apabila tidak diobati. 5 Oleh karena muncul dari cabang meningeal ICA, tipe C
itu tulisan ini bertujuan untuk mengetahui muncul dari cabang meningeal ECA, dan tipe
kasus CCF, dari anamnesa dan pemeriksaan D muncul dari cabang meningeal ICA dan ECA.
fisik sehingga jika diagnosa CCF sendiri sudah Faktor risiko termasuk aterosklerosis,
ditegakkan di bidang mata, maka akan dirujuk hipertensi, diabetes dan penyakit kolagen.
kepada bedah saraf untuk penatalaksanaan Tipe tidak langsung ini sering terjadi pada
selanjutnya. wanita pascamenopause. Tidak seperti CCF
langsung, CCF tidak langsung biasanya tidak
Isi memiliki bruit dan lebih berbahaya pada
Carotid cavernous fistula (CCF) telah awalnya. 4,6
diklasifikasikan menurut sifat hemodinamik, Carotid cavernous fistula (CCF) langsung
etiologi, atau anatomi fistula. Klasifikasi karena trauma atau ruptur aneurisma, aliran
hemodinamik memisahkan CCF menjadi aliran tinggi, sering muncul secara akut ,
tinggi dan aliran rendah. Berdasarkan etiologi membutuhkan perawatan segera. Tanda dan
dibedakan lesi spontan dari lesi yang terjadi gejala yang paling umum termasuk proptosis
karena trauma. Letak anatomi mendefinisikan (72%-98%), kemosis (55%-100%), orbital bruit
CCF langsung sebagai CCF yang timbul (71%-80%), dan sakit kepala (25%-84%). Selain
langsung dari arteri karotis, sedangkan CCF itu pasien sering mengeluhkan gangguan
tidak langsung adalah yang berasal dari penglihatan, termasuk diplopia (88%),
pembuluh cabang arteri karotis. 4 penglihatan kabur, dan nyeri orbital. Keluhan
visual ini mungkin karena iskemia retina dan
mungkin menunjukkan perlunya intervensi
segera. Oftalmoplegia (23%-63%) dan defisit
saraf kranial lainnya (17%-44%). Gejala yang
kurang umum termasuk perdarahan
intraserebral atau subarakhnoid. 4
(Gambar 2) yang mungkin berdenyut pada lesi Injeksi konjungtiva seringkali merupakan
aliran tinggi, mata merah dengan arterialisasi gambaran yang paling menonjol, dan pasien
pembuluh darah konjungtiva dan episklera biasanya dirawat untuk kondisi lain seperti
(Gambar 2 dan 3); kemosis; strabismus akibat konjungtivitis, sebelum diagnosis yang benar
disfungsi saraf motorik mata, kongesti orbital, dibuat, perjalanan penyakit mungkin kronis
bruit, peningkatan tekanan intraokular (TIO); atau kambuh dan remisi, yang menyebabkan
retinopati stasis atau bahkan oklusi vena keterlambatan diagnosis dan pengobatan.
retina sentral dalam kasus peningkatan Tanda dan gejala umum termasuk arterialisasi
tekanan vena episklera secara signifikan, dan vena konjungtiva (93%), kemosis (87%),
neuropati optik yang mungkin non-glaukoma proptosis (81%), diplopia dengan
dari trauma langsung atau iskemia, atau ophthalmoparesis (68%), bruit kranial (49%),
glaukoma. Meskipun bruit objektif lebih sering sakit kepala retroorbital (34%), peningkatan
terjadi pada fistula aliran tinggi, hal ini dapat tekanan intraokular (34%), dan penurunan
ditimbulkan dengan valsava manuver pada tajam penglihatan (31%). Pola yang tepat dari
beberapa pasien fistula aliran rendah. gejala tergantung pada laju aliran, lokasi,
Strabismus neurogenik paling sering muncul drainase CCF, inflamasi, dan tekanan di dalam
sebagai kelumpuhan saraf keenam. Frekuensi sinus vena. Selain itu, pola drainase vena
relatif keterlibatan saraf keenam terjadi dapat berubah seiring dengan perkembangan
karena lokasi sentral dari saraf keenam dan resolusi trombosis yang mengakibatkan
berdekatan dengan ICA dalam sinus pola gejala yang tidak konsisten. Diplopia
kavernosus menempatkannya pada risiko dapat disebabkan oleh kelumpuhan saraf
cedera yang lebih tinggi daripada saraf kranial kranial III, IV, atau VI, dan kehilangan
lain yang terletak di lapisan dalam dinding penglihatan mungkin disebabkan oleh
lateral sinus. 1,7 peningkatan tekanan intraokular akibat
kongesti vena orbita dengan akibat glaukoma,
retinopati vena, dan neuropati optik iskemik.
4,8
vena, dan patofisiologi. Meskipun telah CCF tidak langsung terutama melalui rute
diobati gejala dapat menetap tergantung pada transvenous tidak seperti pengobatan CCF
tingkat keparahan dan kronisitasnya terutama langsung. Embolisasi transarterial dapat
jika muncul dengan kebutaan. 12 dicoba jika sambungan fistula primer berasal
Tipe CCF langsung tidak dapat menutup dari cabang ECA tetapi sambungan fistula dari
secara spontan dan pengobatan di awal cabang dural ICA membatasi pendekatan
bertujuan karena risiko defisit neurologis dan transarterial karena risiko stroke dan diseksi
memburuknya aliran vena. Tanda-tanda klinis arteri dengan pengobatan. Embolisasi
untuk kasus CCF langsung yang harus segera transvena terjadi melalui kateterisasi sinus
mendapat pengobatan adalah gangguan kavernosus biasanya melalui sinus petrosal
penglihatan, paresis progresif otot dan pleksus pterigoid dan lebih jarang melalui
ekstraokular, nyeri orbital keras, bruit, dan pendekatan transorbital. Embolisasi
eksophtalmus progresif. Terjadinya CCF dilanjutkan dengan kumparan yang dapat
langsung karena pecahnya aneurisma atau dilepas atau emboli cair untuk melenyapkan
diseksi, tujuan pengobatan adalah fistula, memulihkan drainase vena orbital
menghentikan aliran ke sinus kavernosus dan normal dan mempertahankan aliran arteri
merekonstruksi ICA kavernosa. Ada banyak intradural. Selama embolisasi transvena,
teknik endovaskular yang digunakan untuk sirkulasi arteri dipantau dengan angiografi
mencapai tujuan ini termasuk embolisasi intermiten melalui ICA ipsilateral untuk
kumparan, embolisasi kumparan dengan memastikan patensi pembuluh darah serebral
bantuan stent. Gabungan pendekatan yang normal. Bedah radiasi dapat
trasnvenous dan transarterial dapat dipertimbangkan pada pasien dengan CCF
digunakan untuk menjaga ICA dan mengemas tidak langsung aliran rendah yang tidak dapat
sinus kavernosus dengan kumparan untuk mentolerir pengobatan endovaskular atau
menghentikan aliran. Laserasi ICA kavernosa sebagai terapi penyelamatan untuk CCF
besar seperti yang terjadi pada transeksi berulang dengan pilihan endovaskular
traumatis mungkin memerlukan perangkat terbatas. 4,13,15–17
tambahan seperti balon atau stent ICA Embolisasi CCF dapat membawa risiko
sebagai pengobatan yang menopang komplikasi yang melekat baik dari prosedur
kehidupan. Mengorbankan pembuluh darah atau karena pembukaan kembali fistula.
induk (oklusi endovaskular) juga dapat Oftalmoplegia dan kehilangan tajam
menjadi pilihan dalam kasus kekambuhan jika penglihatan visual karena obstruksi vena
pasien lolos dari tes oklusi balon. Pendekatan retina sentral setelah upaya menutup CCF
yang kurang umum digunakan termasuk stent pernah dilaporkan. Setelah upaya embolisasi
tertutup, pembalutan sinus kavernosus kedua, fistula berhasil ditutup, tetapi
melalui bedah mikro terbuka, dan trapping proptosis, kemosis, dan tekanan intraokular
ICA dengan bypass.13,14 (TIO) tetap tidak terkontrol meskipun telah
Kegagalan dalam terapi konservatif CCF dilakukan perawatan medis. Komplikasi
tidak langsung atau menunjukkan lainnya yaitu oklusi arteri oftalmikus dan
perkembangan gejala dapat dipertimbangkan infark cerebri. Embolisasi SOV dalam
untuk pengobatan endovaskular. Gejala pengelolaan CCF dapat dikaitkan dengan
mungkin termasuk penglihatan menurun, komplikasi yang mengancam penglihatan dan
diplopia, sakit kepala berat atau bruit, atau glaukoma neovaskular. Diseksi orbital yang
proptosis yang memberat dengan paparan lebih dalam membawa risiko lebih tinggi dari
keratitis. Lebih lanjut defisit neurologis, perdarahan yang tidak terkontrol dan
perdarahan intradural, dan trombosis vena mungkin perlu dihindari, terutama pada
menunjukkan perlunya pengobatan yang lebih pasien yang lebih tua dengan vena yang rapuh
mendesak. Sementara pengobatan dan mereka dengan fistula aliran tinggi yang
endovaskular adalah terapi andalan, terapi baru didiagnosis. 3
kompresi manual melalui kompres tangan Banyak kasus CCF yang datang kepada
kontralateral dilaporkan menutup CCF tidak dokter mata dengan keluhan beragam,
langsung hingga 30% kasus. Trombosis dapat sehingga sangat penting bagi dokter mata
terjadi spontan pada CCF tidak langsung untuk dapat mengidentifikasi CCF. Anamnesa
hingga 60% kasus. Pengobatan endovaskular yang lengkap dapat menggambarkan
penyebab dari CCF dan dari pemeriksaan Case Report and literature Review. BMC
oftalmologi dapat ditemukan gejala klinis yang Ophthalmology. 2018;18(1):1-7.
berhubungan. Pemeriksaan penunjang baku 3. Chaudhry I, Elkhamry S, Al-Rashed W,
emas dilakukan agar diagnosa yang tepat Bosley T. Carotid Cavernous Fistula:
dapat ditegakkan dan penatalaksanaan CCF Ophthalmological Implications. Middle
dapat dilakukan dengan cepat dan tepat. East African Journal of Ophthalmology.
Dokter mata harus dapat memantau 2009;16(2):57-63.
perjalanan penyakit, termasuk perubahan 4. Ellis JA, Goldstein H, Connolly ES, Meyers
ekstraokuler, perubahan fundus, dan PM. Carotid Cavernous Fistula.
pengukuran TIO. Mengobati glaukoma, yang Neurosurgery Focus. 2012;32(5):1-11.
mungkin dari beberapa jenis. Meskipun 5. Canellas M, Cheema N. Misdiagnosed
sebagian besar kasus disebabkan oleh Spontaneous Carotid Cavernous Sinus
peningkatan tekanan vena episklera, namun Fistula. Clinical Practice and Cases in
beberapa kasus disebabkan oleh penutupan Emergency Medicine. 2019;3(3):256-58.
sudut atau neovaskularisasi iris. Selain itu, 6. Bailey CR, Ray-Mazumder N, Sedighi
dokter mata harus berpartisipasi dalam Manesh R. Carotid Cavernous Fistula.
pemilihan pasien yang mungkin menjadi Journal of General Internal Medicine.
kandidat untuk perawatan embolisasi dan 2017;32(4):483-4.
mungkin membantu operasi dengan 7. Fernando Gallego D, Rivas-Grajales AM,
membantu mengisolasi vena oftalmika pada Jose Gallego C. Ocular Auscultation: A
saat operasi. Ketika pasien didiagnosis dengan Review. International Journal of Medical
CCF, dokter mata harus merujuk pasien Students. 2015;3(2):102-6.
dengan benar ke ahli saraf atau ahli bedah 8. Wang W, Li YD, Li MH, et al. Endovascular
saraf dengan bantuan ahli saraf mata. Treatment of Post-Traumatic Direct
Berdasarkan gejala pasien, pengobatan dapat Carotid Cavernous Fistula: A single-center
berupa observasi, intervensi neuro-radiologis experience. Journal of Clinical
atau intervensi bedah saraf. Pasien-pasien ini Neuroscience. 2011;18(1):24-8.
ditindaklanjuti oleh dokter mata untuk 9. Williams ZR. Carotid Cavernous Fistula: A
mengetahui gejala mereka yang menetap dan Review of Clinical Presentation,
manajemen yang berkelanjutan jika Therapeutic Options, and Visual
diindikasikan. Penatalaksanaan mungkin Prognosis. International Ophthalmology
melibatkan pengobatan glaukoma, keratopati Clinics. 2018;58(2):271-94.
eksposur dan koreksi diplopia persisten 10. Rahman WT, Griauzde J, Chaudhary N,
setelah resolusi CCF. 3 Pandey AS, Gemmete JJ, Chong ST.
Neurovascular Emergencies: Imaging
Simpulan Diagnosis and Neurointerventional
Diperlukan riwayat lengkap pasien Treatment. Emergency Radiology.
untuk mengetahui penyebab dari CCF, 2017;24(2):183-93.
pemeriksaan fisik yang sesuai dan 11. Timol N, Amod K, Harrichandparsad R,
pemeriksaan penunjang yang tepat untuk Duncan R, Reddy T. Imaging Findings and
mendiagnosis secara pasti, seperti Outcomes in Patients with Carotid
menggunakan Digital Substraction Cavernous Fistula at Inkosi Albert Luthuli
Angiography (DSA). Pengobatan dapat berupa Central Hospital in Durban. South African
observasi, intervensi neuro-radiologis, atau Journal of Radiology. 2018;22(1):1-9.
intervensi bedah saraf. 12. Gemmete JJ, Chaudhary N, Pandey A,
Ansari S. Treatment of Carotid Cavernous
Daftar Pustaka Fistulas. Neurologic Ophthalmology and
1. Henderson AD, Miller NR. Carotid Otology. 2010;12(1):43-53.
Cavernous Fistula: Current Concepts in 13. Ducruet AF, Albuquerque FC, Crowley
Aetiology, Investigation, and RW, McDougall CG. The Evolution of
Management. Eye. 2018;32(2):164-72. Endovascular Treatment of Carotid
2. Zhu L, Liu B, Zhong J. Post-Traumatic Cavernous Fistulas: A Single-Center
Right Carotid Cavernous Fistula Resulting Experience. World Neurosurgery.
in Symptoms in The Contralateral Eye: A 2013;80(5):538-48.