STEP 7

1. Mengapa keluhan memberat setelah beraktivitas?

Hal ini sesuai dengan teori MG dimana keluhan biasanya terjadi pada siang atau sore
hari pada saat pasien sudah beraktivitas dan membaik setelah pasien beristirahat

(jurnal Myasthenia gravis pada Pasien Laki-laki 39 Tahun dengan Sesak Napas )
Meningkatnya fosfat inorganic local dari penguraian ATP dianggap sebagai
penyebab utama kelelahan otot.
Meningkatnya Pi akan menurunkan kekuatan kontraksi dengan mempengaruhi
kayuhan kuat kepala myosin. Selain itu, akan menurunkan sensitivas protein2
regulatorik thdp Ca2+ dan terhadap penurunan yang dilepaskan dari kantong lateral.
Terkurasnya cadangan energy glikogen juga dapat menyebabkan kelelahan otot
pada otot yang telah lelah.
Waktu timbulnya lelah otot juga berbeda2 tergantungjenis serat otot dan intensitas
dari latihan (olahraga).
Sherwood ed 8 2014

2. Mengapa terjadi kelemahan otot pada pasien?

Secara klinis, miastenia gravis sering menunjukkan ptosis (dropping eyelids), atau
diplopia/pandangan ganda (double vision) oleh karena kelemahan otot-otot
ekstraokular. PoIa kelemahan seperti ini berbeda dengan proses miopati primer pada
umumnya, di mana ada kerusakan relatif ringan dari otot-otot fasial dan ekstraokular.
Beratnya kelemahan sering berfluktuatif secara dramatis, kadang-kadang hanya dalam
waktu beberapa menit.

(Robbins basic pathology 9th ed hal. 801)

3. Mengapa kelopak mata menjadi organ yang paling berat dengan gejala lemahnya?
Secara klinis, miastenia gravis sering menunjukkan ptosis (dropping eyelids), atau
diplopia/pandangan ganda (double vision) oleh karena kelemahan otot-otot
ekstraokular. PoIa kelemahan seperti ini berbeda dengan proses miopati primer pada
umumnya, di mana ada kerusakan relatif ringan dari otot-otot fasial dan ekstraokular.
Beratnya kelemahan sering berfluktuatif secara dramatis, kadang-kadang hanya dalam
waktu beberapa menit.

(Robbins basic pathology 9th ed hal. 801)

4. Mengapa didapatkan ptosis bilateral?

Walupun pada miastenia gravis otot levator palpebra jelas lumpuh, namun ada kalanya
otot-otot okular masih bergerak normal. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot
okular kedua belah sisi akan melengkapi ptosis MG. Kelemahan otot bulbar juga sering
terjadi, diikuti dengan kelemahan pada fleksi dan ekstensi kepala

(jurnal Myasthenia gravis pada Pasien Laki-laki 39 Tahun dengan Sesak Napas)
 5. Mengapa perlu ditanyakan ada riwayat demam?
 Jika demam lebih menjurus ke inflamasi, dan ditakutkan dapat menjurus ke
penyakit inflamatoris myopati.
6. Apa maksud dari ekstremitas bawah dalam batas normal?
 Derajat kekuatan otot masih normal (derajat 2)
7. Mengapa perlu ditanyakan riwayat pemakaian obat-obatan?
 Untuk mengetahui apakah pasien pernah mengkonsumsi obat sebelumnya
dengan dosis tertentu, sehingga dapat dapat mengetahui agar dapat memberi
dosis yang tepat.

8. Mengapa dicek MRI thoraks dan EMG?

MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin. MRI
dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak
EMG : Electromyography adalah pemeriksaan elektrodiagnosis untuk memeriksa saraf perifer
dan otot. Prinsip kerjanya adalah merekam gelombang potensial yang ditimbulkan baik oleh
otot maupun saraf.
Pada perekaman sinyal EMG dibutuhkan suatu penghantar berupa elektroda guna mengirimkan
sinyal tubuh pada instrument (EMG), elektroda memiliki banyak jenis bergantung dari
kebutuhannya, salah satunya adalah surface electrodes (elektroda yang digunakan pada
permukaan kulit manusia) yang digunakan untuk menyadap sinyal otot.
Poernomo, 2003 dalam Terecia, 2005
9. Derajat kekuatan otot dan interpretasinya?
Kekuatan otot normal dimana seluruh gerakan dapat dilakukan otot dengan
Derajat 5 tahanan maksimal dari proses yang dilakukan berulang-ulang tanpa menimbulkan
kelelahan.
Dapat melakukan Range Of Motion (ROM) secara penuh dan dapat melawan
Derajat 4
tahanan ringan
Dapat melkukan ROM secara penuh dengan melawan gaya berat (gravitasi),
Derajat 3
tetapi tidak dapat melawan tahanan.
Dengan bantuan atau dengan menyangga sendi dapat melakukan ROM secara
Derajat 2
penuh.
Kontraksi otot minimal terasa/teraba pada otot bersangkutan tanpa
Derajat 1
menimbulkan gerakan.
Derajat 0 Tidak ada kontraksi otot sama sekali.
Asmadi, 2008

10. Etiologi dari scenario?

Myasthenia gravis (MG) merupakan suatu penyakit autoimun dari neuromuscular
junction (NMJ) yang disebabkan oleh antibodi yang menyerang komponen dari
membran postsinaptik, mengganggu transmisi neuromuskular, dan menyebabkan
 kelemahan dan kelelahan otot rangka. Gangguan yang terjadi dapat berupa gangguan
otot secara umum maupun dapat terlokalisasi pada suatu otot tertentu.

(jurnal Myasthenia gravis pada Pasien Laki-laki 39 Tahun dengan Sesak Napas )

11. Apa manifestasi klinis dari scenario?

(Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam edisi III hal. 3540)

12. Apa diagnosis dan diagnosis banding dari hasil pemeriksaan?

 Diagnosis: Myastenia Gravis
 DD:
Menurut Ngurah (1991) dan Howard (2008). Beberapa diagnosis banding untuk
menegakkan diagnosis miastenia gravis, antara lain: Adanya ptosis atau
strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit
elain miastenia gravis, antara lain:
a. Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
b. Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
c. Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
d. Paralisispascadifteri
e. Pseudoptosis pada trachoma
(health science – jurnal ilmu kesehatan Universitas Muhammadiyah Surabaya)

13. Apa interpretasi dari pemeriksaan tanda-tanda vital dari scenario?

 Tekanan darah 120/70 mmHg (normal)
 Nadi 84 kali permenit (normal)
 RR 20 kalipermenit (normal)
 Suhu 36,50C (normal)
14. Bagaimana patofisiologi dari diagnosis?

(Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam edisi III hal. 3540)

15. Bagaimana pemeriksaan penunjang dari scenario?

( buku NEUROLOGI KLINIS Oleh Moch. Bahrudin )

16. Bagaimana penatalaksanaan dari scenario?

(Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam edisi III hal. 3540)

17. Apa yang mendasari terjadinya kelemahan otot?

 Penurunan jumlah Acetyl Choline Reseptor (AchR). Kondisi ini mengakibatkan ACh yang
tetap dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menuju
membran post-sinaptic. Kekurangan reseptor dan kehadiran Ach yang tetap pada
jumlah normal akan mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan
oleh impuls saraf tertentu, inilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien.
Pengurangan jumlah AChR ini dipercaya disebabkan karena proses autoimun di dalam
tubuh anti-AchR bodies yang dapat memblok AchR dan merusak membran post-sinap.

Setiyohadi, B. Miologi .IN: Sudoyo AW, Setiyohadi, Bambang Alwi, Idrus, Buku Ilmu
Penyakit Dalam. Jakarta : Interna Publising

18. Apa hubungan dari etiologi dan patogenesisnya?

19. Apa perbedaan LMN dan UMN?

Kelemahan otot dibagi 2 :
a. UMN : terjadi hiperkontraksi disertai klonus dengan derajat kontraksi 4,
reflek patologis +, flaksid, reflek fisiologis meningkat, contoh : Stroke, pingsan
b. LMN : terjadi hipokontraksi(bisa sampai areflek), reflek patologis -, spastik,
reflek fisiologis menurun, contoh : myastenia gravis, SGB.