dr. Irma Yanti, Sp. S.

Miastenia gravis (MG)

adalah suatu penyakit autoimun yang

menyerang neuromuskular juction ditandai oleh
suatu kelemahan otot dan cepat lelah akibat
adanya antibodi terhadap reseptor asetilkolin
(AchR) sehingga jumlah AchR di neuromuskular
juction berkurang
Epidemiologi
Jarang ditemui 20 dalam 100.000 populasi.
MG  lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun.
MG  lebih banyak dijumpai pada wanita. dengan
perbandingan ratio wanita dan pria adalah 3:2
Anatomi
Terdapat tiga komponen penting pada NMJ, yaitu:
1. Presinaptik
2. Celah sinaptik
3. Postsinaptik

 Ujung-ujung saraf membuat suatu sambungan yang disebut

neuromuscular junction atau sambungan neuromuskular.
 Bagian terminal dari saraf motorik melebar pd bagian
akhirnya yg disebut terminal bulb.
 Membran presinaptik (membran saraf), membran post
sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan
bagian-bagian pembentuk neuromuscular junction
 Celah sinaps merupakan jarak antara membran presinaptik
dan membran post sinaptik.
 Terminal presinaptik mengandung vesikel yang didalamnya
berisi asetilkolin (ACh) yg terdapat di bagian terminal
motor end plate.
 Bila impuls saraf tiba di neuromuscular junction, asetilkolin
dilepaskan dari terminal masuk ke dlm celah sinaps.
Asetilkolin yg dilepaskan berdifusi sepanjang sinaps dan
berikatan dg reseptor asetilkolin (AChRs) pd membran post
sinaptik.
 Patofisiologi
Sistem kekebalan yang membentuk Antibodi tubuh (Ig G)

menyerang reseptor Ach yang terdapat pada sisi otot dari

neuromuscular junction

akibatnya terjadi kekurangan relatif dari Ach di pelat ujung

motoris dari otot lurik

Kelemahan otot
GEJALA KLINIS
1. Kelemahan pada otot wajah
2. Kelemahan pada kelopak mata
( kelopak mata jauh )
3. Kelemahan pada otot mata, sehing ga
terjadi penglihatan ganda.
4. Kelemahan pada lengan dan tung kai.
5. Kelelahan otot yang berlebihan
setelah melakukan olahraga.
6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbicara dan menelan.

Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan otot yang

diperlukan untuk pernafasan.
GEJALA KLINIS
 DIAGNOSIS MIASTENIA GRAVIS
Anamnesis dan Pemeriksaan fisik :
1. Kelemahan pada otot wajah (a mask-like face )
2. Kelemahan otot-otot palatum  nasal twang to the voice &
regurgitasi makanan
3. Kesulitan dalam mengunyah & menelan makanan aspirasi cairan
 batuk dan tersedak saat minum.
4. Kelemahan otot-otot rahang  sulit untuk menutup mulutnya
5. Kelemahan otot-otot leher  gangguan pada saat fleksi serta
ekstensi dari leher.
6. Pada ekstremitas atas: kelemahan fungsi ekstensi dari otot-otot
pergelangan tangan serta jari-jari tangan .
7. Pada ekstremitas bawah: kelemahan saat fleksi panggul, serta
dorsofleksi jari-jari kaki
8. Kelemahan otot-otot pernapasan

Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa

tes antara lain:
1. Uji Tensilon (edrophonium chloride).
2. Uji Prostigmin (neostigmin).
3. Uji Kinin.
Pemeriksaan Penunjang untuk Diagnosis
Pasti

 Pemeriksaan Laboratorium:
1. Anti-asetilkolin reseptor antibodi.
2. Antistriational antibodies.
3. Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
4. Antistriated muscle (anti-SM) antibody.
 Imaging:
Chest x-ray (foto roentgen thorak). Dapat dilakukan dalam
posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen
thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu
massa pada bagian anterior mediastinum.
 Pendekatan Elektrodiagnostik
 Pendekatan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada
transmisi neuromuscular melalui 2 teknik: 6
1. Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
2. Single-fiber Electromyography (SFEMG)
Diagnosis Banding
Tatalaksana

(1)inhibitor AChE (asetilkolinesterase

(2)Imunomodulator
(3)Plasma exchange
(4)timektom
Komplikasi
 Krisis miasthenik
 Krisis kholinergik
 Komplikasi lainnya : tersedak, kesulitan menelan
(dysphagia), aspirasi makanan
 Krisis miasthenik
• Keadaan dimana dibutuhkan antikolinesterase yang lebih banyak
• Keadaan ini dapat terjadi pada kasus yang tidak memperoleh obat secara
cukup, atau dicetuskan oleh infeksi, gangguan emosional, operasi besar.
• Tanda dan gejala:
– Peningkatan tekanan darah
– Takikardi
– Gelisah
– Ketakutan
– Meningkatnya sekresi bronkhial, air mata dan keringat
– Kelemahan otot umum
– Kehilangan refleks batuk, kesulitan berbicara, menelan dan bernafas
– Penurunan output urine
• Tindakan terhadap kasus demikian adalah sebagai berikut :
– Kontrol jalan napas
– Pemberian antikolinesterase
– Bila diperlukan: obat imunosupresan dan
plasmaferesis/IVIg

• Bila pada krisis miastenik pasien tetap mendapat

pernapasan buatan (respirator), obat-obat antikolinesterase
dapat tidak diberikan terlebih dahulu, karena obat-obat ini
dapat memperbanyak sekresi saluran pernapasan dan dapat
mempercepat terjadinya krisis kolinergik. Setelah krisis
terlampaui, obat-obat dapat mulai diberikan secara
bertahap, dan seringkali dosis dapat diturunkan.
Krisis kholinergic

• Keadaan yang diakibatkan oleh kelebihan obat antikolinesterase

(mestinon/prostigmin)
• Hal ini mungkin disebabkan karena pasien tidak sengaja telah minum
obat berlebihan, atau mungkin juga dosis menjadi berlebihan karena
terjadi remisi spontan
• Tanda dan gejala:
– Menurunnya tekanan darah
– Bradikardia
– Gelisah
– ketakutan\
– Mual, muntah
– Diare
– Kramp abdomen
• Tindakan terhadap kasus demikian adalah sebagai berikut:
– Kontrol jalan napas
– Penghentian antikolinesterase untuk sementara waktu, dan dapat
diberikan atropine 1 mg intravena dan dapat diulang bila perlu. Jika
diberikan atropine, pasien harus diawasi secara ketat, karena secret
saluran napas dapat menjadi kental sehingga sulit dihisap atau
mungkin gumpalan lendir dapat menyumbat bronkus, menyebabkan
atelektasis. Kemudian antikolinesterase dapat diberikan lagi dengan
dosis yang lebih rendah.

• Bila diperlukan: obat imunosupresan dan plasmaferesis/IVIg

Prognosis
• Hampir 85% pasien dengan gejala awal okular berkembang
menjadi kelemahan bulbar dan ekstremitas dalam tiga
tahun pertama. Keparahan penyakit maksimum tercapai
dalam tahun pertama pada hampir dua-pertiga dari pasien
• THANK YOU
