MINI REFERAT

“Myasthenia Gravis”
Disusun Oleh :

Lalu Hermawan Ranova

H1A009038

Pembimbing :
dr. Herpan Syafi’i Harahap, M. Biomed, Sp.S

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Saraf

RS Pendidikan Universitas Mataram
Fakultas Kedokteran Universitas Mataram
2021
 DEFINISI MIASTENIA GRAVIS

 Miastenia gravis adalah suatu gangguan autoimun

yg menyebabkan otot skelet menjadi lemah & lekas
lelah.
 Pada penyakit ini IgG mengingat reseptor asetilkolin
pd membran pascasinaptik persambungan
neuromuskuler (nerromuskuler junction).
 Jumlah reseptor asetilkolin yg menurun krn terikat
IgG ini menyebabkan amplitude potensial lempeng
ujung (end-plate) berkurang, dg akibat tdk
timbulnya potensial aksi.4
 EPIDEMIOLOGI

Miastenia gravis lebih sering tampak pada usia 20-

50 tahun.
Wanita >> pria dengan rasio 6:4.
Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang
lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada
pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun.5,6
Gambar 1. Anatomi suatu Neuromuscular Junction6
5. Kalau saluran tersebut menutup, asetilkolin akan
terurai dan dihidrolisis oleh enzim
asetilkolinesterase yang mengkatalisasi reaksi
berikut: Asetilkolin + H­­2O à Asetat + Kolin.
6. Kolin didaur ulang ke dalam terminal saraf
melalui mekanisme transport aktif di mana
protein tersebut dapat digunakan kembali bagi
sintesis asetilkolin.
Gambar 2. Fisiologi Neuromuscular Junction7
 GEJALA KLINIS
Kelemahan pada otot
ekstraokular atau ptosis.

Kelemahan otot penderita

semakin lama akan
semakin memburuk.
Kelemahan tersebut akan
menyebar mulai dari otot Gambar 3. Penderita
ocular, otot wajah, otot Miastenia Gravis yang
leher, hingga ke otot mengalami kelemahan
ekstremitas. otot esktraokular (ptosis).
 KLASIFIKASI MIASTENIA GRAVIS

Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia

gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut7:
Kelas I
 Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup
mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.
Kelas II
 Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya
kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.
Kelas IIa
 Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga
terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.
Kelas IIb
 Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya.
Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih
ringan dibandingkan klas IIa.
 Kelas III
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot
ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.
Kelas IIIa
Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan.
Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

Kelas IIIb
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat
kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.
Kelas IV
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan
otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.
Kelas IVa
Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot
orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.
Kelas IVb
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu
juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan
derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
Kelas V
Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
 DIAGNOSIS MIASTENIA GRAVIS
Anamnesis dan Pemeriksaan fisik :
 Kelemahan pada otot wajah (a mask-like face )
 Kelemahan otot-otot palatum  nasal twang to the voice &
regurgitasi makanan
 Kesulitan dalam mengunyah & menelan makanan aspirasi cairan
 batuk dan tersedak saat minum.
 Kelemahan otot-otot rahang  sulit untuk menutup mulutnya
 Kelemahan otot-otot leher  gangguan pada saat fleksi serta
ekstensi dari leher.
 Pada ekstremitas atas: kelemahan fungsi ekstensi dari otot-otot
pergelangan tangan serta jari-jari tangan .
 Pada ekstremitas bawah: kelemahan saat fleksi panggul, serta
dorsofleksi jari-jari kaki
 Kelemahan otot-otot pernapasan
Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat
dilakukan beberapa tes antara lain:
Uji Tensilon (edrophonium chloride).
Uji Prostigmin (neostigmin).
Uji Kinin.
  
Pemeriksaan Penunjang untuk Diagnosis Pasti

 Pemeriksaan Laboratorium:
1. Anti-asetilkolin reseptor antibodi.
2. Antistriational antibodies.
3. Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
4. Antistriated muscle (anti-SM) antibody.
 Imaging:
Chest x-ray (foto roentgen thorak). Dapat dilakukan dalam
posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen
thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu
massa pada bagian anterior mediastinum.
 Pendekatan Elektrodiagnostik
 Pendekatan elektrodiagnostik dapat
memperlihatkan defek pada transmisi
neuromuscular melalui 2 teknik: 6
1. Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
2. Single-fiber Electromyography (SFEMG)
 PENATALAKSANAAN

Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi

Keadaan Akut:
Plasma Exchange (PE)
Intravenous Methylprednisolone (IVMp)
 Pengobatan Farmakologi Jangka Panjang:
1. Kortikosteroid
2. Azathioprine
3. Cyclosporine
4. Cyclophosphamide (CPM)
5. Thymectomy (Surgical Care)
 KESIMPULAN

 Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh

suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang
dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat
beraktivitas3,4. . Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari
synaptic transmission atau pada neuromuscular junction.
 Sebelum memahami tentang miastenia gravis, pengetahuan tentang
anatomi dan fungsi normal dari neuromuscular junction sangatlah
penting. Membran presinaptik (membran saraf), membran post
sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan bagian-bagian
pembentuk neuromuscular junction.
 Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada
patofisiologi miastenia gravis, dimana antibodi yang merupakan
produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin.
 Penatalaksanaan miastenia gravis dapat dilakukan dengan obat-
obatan, thymomectomy ataupun dengan imunomodulasi dan
imunosupresif terapi yang dapat memberikan prognosis yang baik pada
kesembuhan miastenia gravis.
TERIMA
KASIH