BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar belakang
Miastenia gravis adalah kelemahan otot yang cukup berat dimana terjadi kelelahan otot-otot
secara cepat dengan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu 10 hingga 20 kali lebih lama
dari normal). Myasthenia gravis mempengaruhi sekitar 400 per 1 juta orang. Kelemahan otot
yang parah yang disebabkan oleh penyakit tersebut membawa sejumlah komplikasi lain,
termasuk kesulitan bernapas, kesulitan mengunyah dan menelan, bicaracadel, kelopak mata
murung dan kabur atau penglihatan ganda.
Myasthenia gravis dapat mempengaruhi orang-orang dari segala umur. Namun lebih sering
terjadi pada para wanita, yaitu wanita berusia antara 20 dan 40 tahun. Pada laki-laki lebih dari 60
tahun. Dan jarang terjadi selama masa kanak-kanak.
Siapapun bisa mewarisi kecenderungan terhadap kelainan autoimun ini. Sekitar 65% orang yang
mengalami myasthenia gravis mengalami pembesaran kelenjar thymus, dan sekitar 10%
memiliki tumor pada kelenjar thymus (thymoma). Sekitar setengah thymoma adalah kanker
(malignant). Beberapa orang dengan gangguan tersebut tidak memiliki antibodi untuk reseptor
acetylcholine tetapi memiliki antibodi terhadap enzim yang berhubungan dengan pembentukan
persimpangan neuromuskular sebagai pengganti. Orang ini bisa memerlukan pengobatan
berbeda.
Pada 40% orang dengan myasthenia gravis, otot mata terlebih dahulu terkena, tetapi 85% segera
mengalami masalah ini. Pada 15% orang, hanya otot-otot mata yang terkena, tetapi pada
kebanyakan orang, kemudian seluruh tubuh terkena, kesulitan berbicara dan menelan dan
kelemahan pada lengan dan kaki yang sering terjadi. Pegangan tangan bisa berubah-ubah antara
lemah dan normal. Otot leher bisa menjadi lemah. Sensasi tidak terpengaruh.
Ketika orang dengan myasthenia gravis menggunakan otot secara berulang-ulang, otot tersebut
biasanya menjadi lemah. Misalnya, orang yang dahulu bisa menggunakan palu dengan baik
menjadi lemah setelah memalu untuk beberapa menit. Meskipun begitu, kelemahan otot
bervariasi dalam intensitas dari jam ke jam dan dari hari ke hari, dan rangkaian penyakit tersebut
bervariasi secara luas. Sekitar 15% orang mengalami peristiwa berat (disebut myasthenia crisis),
kadangkala dipicu oleh infeksi. Lengan dan kaki menjadi sangat lemah, tetapi bahkan kemudian,
mereka tidak kehilangan rasa. Pada beberapa orang, otot diperlukan untuk pernafasan yang
melemah. Keadaan ini dapat mengancam nyawa.
1.2 Rumusan masalah
1.2.1
1.2.2
1.4.2
1.4.3
1.4.4
1.4.5
1.4.6
1.4.7
1.4.8
1.4.9
1.5.2
2.1 Definisi
Miastenia gravis merupakan bagian dari penyakit neuromuskular. Miastenia gravis adalah
gangguang yang memengaruhi transmisi neuromuskular pada otot tubuh yang kerjanya di bawah
kesadaran seseorang (volunter). Miastenia gravis merupakan kelemahan otot yang parah dan
satu-satunya penyakit neuromuskular dengan gabungan antara cepatnya terjadi kelelahan otototot volunter dan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu 10-20 kali lebih lama dari
normal). (Price dan Wilson, 1995).
Karakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan dan umumnya terjadi kelelahan
pada otot-otot volunter yang dipengaruhi oleh fungsi saraf kranial. Serangan dapat terjadi pada
beberapa usia, ini terlihat paling sering pada wanita antara 15-35 tahun dan pada pria sampai 40
tahun.
Definisi miastenia gravis
Miastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi tranmisi neuromuscular pada otot
tubuh yang kerjanya di bawah kesadaran seseorang (volunter). Karakteristik yang muncul berupa
kelemahan yang berlebihan, dan umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunteer dan hal itu
dipengaruhi oleh fungsi saraf cranial, serangan dapat terjadi pada beberapa usia, ini terlihat
paling sering pada wanita 15 sampai 35 tahun dan pada pria sampai 40 tahun.
Etiologi
Kelainan primer pada Miastenia gravis dihubungkan dengan gangguan transmisi pada
neuromuscular junction, yaitu penghubung antara unsur saraf dan unsur otot. Pada ujung akson
motor neuron terdapat partikel -partikel globuler yang merupakan penimbunan asetilkolin (ACh).
Jika rangsangan motorik tiba pada ujung akson, partikel globuler pecah dan ACh dibebaskan
yang dapat memindahkan gaya sarafi yang kemudian bereaksi dengan ACh Reseptor (AChR)
pada membran postsinaptik. Reaksi ini membuka saluran ion pada membran serat otot dan
menyebabkan masuknya kation, terutama Na, sehingga dengan demikian terjadilah kontraksi
otot.
Penyebab pasti gangguan transmisi neromuskuler pada Miastenia gravis tidak diketahui. Dulu
dikatakan, pada Miastenia gravis terdapat kekurangan ACh atau kelebihan kolinesterase, tetapi
menurut teori terakhir, faktor imunologik yang berperanan
Insiden
Miastenia gravis lebih banyak terdapat pada wanita daripada pria (usia 40 tahun). Kalau
penderita punya thymomas, justru mayoritas pada pria dengan 50-60 tahun.
Klasifikasi
Klasifikasi menurut osserman ada 4 tipe :
1. Oeular miastenia
terkenanya otot-otot mata saja, dengan ptosis dan diplopia sangat ringan dan tidak ada kematian
2. A. Mild generalized myiasthenia
Permulaan lambat, sering terkena otot mata, pelan-pelan meluas ke otot-otot skelet dan bulber.
System pernafasan tidak terkena. Respon terhadap otot baik.
B. Moderate generalized myasthenia
Kelemahan hebat dari otot-otot skelet dan bulbar dan respon terhadap obat tidak memuaskan.
3. Severe generalized myasthenia
A. Acute fulmating myasthenia
Permulaan cepat, kelemahan hebat dari otot-otot pernafasan, progesi penyakit biasanya komlit
dalam 6 bulan. Respon terhadap obat kurangmemuaskan, aktivitas penderita terbatas dan
mortilitas tinggi, insidens tinggi thymoma
B. Late severe myasthenia
Timbul paling sedikit 2 tahun setelah kelompok I dan II progresif dari myasthenia gravis dapat
pelan-pelan atau mendadak, prosentase thymoma kedua paling tinggi. Respon terhadap obat dan
prognosis jelek
4. Myasthenia crisis
Menjadi cepat buruknya keadaan penderita myasthenia gravis dapat disebabkan :
- pekerjaan fisik yang berlebihan
- emosi
- infeksi
- melahirkan anak
- progresif dari penyakit
- obat-obatan yang dapat menyebabkan neuro muskuler, misalnya streptomisin, neomisisn,
kurare, kloroform, eter, morfin sedative dan muscle relaxan.
- Penggunaan urus-urus enema disebabkan oleh karena hilangnya kalium
Patofisiologi
Dasar ketidaknormalan pada miastenia gravis adalah adanya kerusakan pada tranmisi impuls
saraf menuju sel otot karena kehilangan kemampuan atau hilangnya reseptor normal membrane
postsinaps pada sambungan neuromuscular. Penelitian memperlihatkan adanya penurunan 70 %
sampai 90 % reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuscular setiap individu. Miastenia
gravis dipertimbangkan sebagai penyakit autoimun yang bersikap lansung melawan reseptor
asetilkolin (AChR) yang merusak tranmisi neuromuscular.
2.2 Etiologi
1)
2)
Virus
3)
Pembedahan
4)
Stres
5)
Alkohol
6)
Tumor mediastinum
7)
Obat-obatan :
B-blocker (propranolol)
Lithium
Magnesium
Procainamide
Verapamil
Chloroquine
Prednisone
2.3 Patofisiologi
Antibodi langsung menuju ke reseptor acetilkolin di neuromuscular junction otot skeletal. Hal ini
mengakibatkan penurunan jumlah reseptor nicotinic acetylcholine pada motor end-plate,
mengurangi lipatan membran postsinaps, melebarkan celah sinaps.
2.1 Manifestasi klinis
1)
Ptosis
Diplobia
Otot mimik
2)
Otot-otot lidah
Kesulitan menelan dan aspirasi dapat terjadi dengan cairan batuk dan tercekik saat
minum
Otot-otot leher
3)
4)
KLASIFIKASI
KELOMPOK I MIASTENIA OKULAR
KLINIS
Hanya menyerang otot otot okular, disertai
ptosis dan diplopia. Sangat ringan, tak ada kasus
kematian
1. Fulminan akut :
-
buruk
Miastenia dg kelemahan yg progresif dan
terjadi gagal nafas mengancam jiwa
-
berat
-
Laboratorium
Anti-striated muscle
Pada 84% pasien dengan timoma dengan usia kurang dari 40 tahun
Interleukin-2 receptor
Meningkat pada MG
2)
Imaging
X-ray thoraks
Foto polos posisi AP dan Lateral dapat mengidentifikasi timoma sebagai massa
mediatinum anterior
-
CT scan thoraks
Identifikasi timoma
Menyingkirkan penyebab lain defisit Nn. Craniales, tidak digunakan secara rutin
3)
Pemeriksaan klinis
Menatap tanpa kedip pada suatu benda yg terletak diatas bidang kedua mata selama 30
Menghitung atau membaca keras2 selama 3 menit akan tjd kelemahan pita suara suara
hilang
-
Tes untuk otot leher dg mengangkat kepala selama 1 menit dalam posisi berbaring
Tes exercise untuk otot ekstremitas, dg mempertahankan posisi saat mengangkat kaki dg
sudut 45 pd posisi tidur telentang 3 menit, atau duduk-berdiri 20-30 kali. Jalan diatas tumit atau
jari 30 langkah, tes tidur-bangkit 5-10 kali
4)
Suntikkan tensilon 10 mg (1 ml) i.v, secara bertahap. Mula-mula 2 mg bila perbaikan (-)
dlm 45 dtk, berikan 3 mg lagi bila perbaikan (-), berikan 5 mg lagi. Efek tensilon akan
berakhir 4-5 menit
5)
Tes kolinergik
6)
dapat ditambahkan atropin untuk mengurangi efek muskariniknya spt nausea, vomitus,
berkeringat. Perbaikan tjd pd 10-15 menit, mencapai puncak dlm 30 menit, berakhir
dalam 2-3 jam
7)
Pemeriksaan EMNG ;
Pada stimulasi berulang 3 Hz terdapat penurunan amplitudo (decrement respons) > 10%
antara stimulasi I dan V. MG ringan penurunan mencapai 50%, MG sedang sampai berat
dapat sampai 80%
8)
Antibodi AChR ditemukan pd 85-90% penderita MG generalisata, &0% MG okular. Kadar ini
tdk berkorelasi dg beratnya penyakit
9)
Evaluasi Timus
Diagnosis Banding :
1. Sindroma Eaton-Lambert :
Lesi terjadi di membran pre sinaptik dimana release Ach tidak dpt berlangsung dg baik
1. Botulism
11)
Pengobatan
Mestinon
Piridostigmin bromide (Mestinon, Regonol). Dosis awal 30-60 mg tiap 6-8 jam atau
setiap 3-4 jam. Dosis optimal bervariasi tgt kebutuhan mulai 30-120 mg setiap 4 jam. Bila > 120
mg tiap 3 jam dpt menimbulkan Krisis Kolinergik (G/ : dispneu, miosis, lakrimasi,
hipersalivasi, emesis, diare
-
Neostigmin Bromide (Prostigmin). Kerja lebih pendek. Dosis 15 mg tiap 3-4 jam
Imunosupresan
Intravenous Imunoglobulin
o
Pada MG berat
Plasmapharesis
penderita
2.2 Penatalaksanaan
1. Periode istirahat yang sering selama siang hari menghemat kekuatan.
2. Obat antikolinesterase diberikan untuk memperpanjang waktu paruh asetilkolin di taut
neuro moskular. Obat harus diberikan sesuai jadwal seetiap hari untuk mencegah
keletihan dan kolaps otot.
3. Obat anti inflamasi digunakan untuk membatasi serangan autoimun.
4. Krisis miastenik dapat diatasi dengan obat tambahan,dan bantuan pernapasan jika perlu.
Gagal nafas
2)
Disfagia
3)
Krisis miastenik
4)
Krisis cholinergic
5)
Pneumocystis carinii
2.4 Prognosis
-
3.1 Pengkajian
1. Identitas klien yang meliputi nama,alamat,umur,jenis kelamin,dannstatus
2. Keluhan utama : kelemahan otot
3. Riwayat kesehatan : diagnosa miastenia gravis didasarkan pada riwayat dan presentasi
klinis. Riwayat kelemahan otot setelah aktivitas dan pemulihan kekuatan parsial setelah
istirahat sangatlah menunjukkan miastenia gravis, pasien mungkin mengeluh kelemahan
setelah melakukan pekerjaan fisik yang sederhana. Riwayat adanya jatuhnya kelopak
mata pada pandangan atas dapat menjadi signifikan, juga bukti tentang kelemahan otot.
4. Pemeriksaan fisik :
B1(breathing): dispnea,resiko terjadi aspirasi dan gagal pernafasan akut, kelemahan otot
diafragma
B3(brain)
B5(bowel)
hipersalivasi,hipersekresi
B6(bone)
Tujuan
Dalam waktu 1 x 24 jam setelah diberikan intervensi polapernapasan klien kembali efektif
-
Kriteria hasil :
Intervensi
1. Kaji Kemampuan ventilasi
Rasionalisasi
Untuk klien dengan penurunan
kapasitasventilasi, perawat
mengkaji frekuensipernapasan,
kedalaman, dna bunyi nafas,pantau
hasil tes fungsi paru-paru tidal,
kapasitas vital, kekuatan
inspirasi),dengan interval yang
sering dalammendeteksi masalah
pau-paru, sebelumperubahan kadar
gas darah arteri dansebelum
kedalaman
frekuensi, dankedalaman
pernapasan,laporkansetiap
kondisiklien.
Penurunan diafragma memperluas
daerah dada sehingga ekspansi
Tujuan
Kriteria hasil :
Intervensi
Rasional
klien.
agar klien tidak kebingungan dan
lebih berkonsentrasi.
seksama
1. Observasi respon perilaku
bahagia, bermusuhan,
halusinasi setiap saat.
1. Berbicaralah dengan klien
kalimat-kalimat pendek.
dimengerti.
Tujuan
Kriteria hasil :
Menunjukkan perubahan perilaku, pola hidup untuk menurunkan faktor resiko dan
melindungi diri dari cedera.
Intervensi
Rasionalisasi
1. Kaji kemampuan klien dalam
Menjadi data dasar dalam
melakukan aktivitas
1. Atur cara beraktivitas klien
sesuai kemampuan
penyesuaiandosis, gejala-gejala
kelebihan dosis, danefek toksik.
Dan yang penting padapengguaan
medikasi dengan tepat waktuadalah
1. Evaluasi Kemampuan
aktivitas motorik
ketegasan.
Menilai singkat keberhasilan dari
terapi yang boleh diberikan
1. Gangguan aktivitas hidup sehari-hari yang berhubungan dengan kelemahan fisik umum,
keletihan
-
Tujuan
Kriteria hasil :
Intervensi
Rasionalisasi
1. Kaji kemampuan klien dalam
Menjadi data dasar dalam
melakukan aktivitas
1. Atur cara beraktivitas klien
sesuai kemampuan
aktivitas motorik
ketegasan.
Menilai singkat keberhasilan dari
terapi yang boleh diberikan
Tujuan
Kriteria hasil :
Intervensi
Rasionalisasi
1. Kaji komunikasi verbal klien.
Kelemahan otot-otot bicara klien
krisis miastenia gravis dapat
1. Lakukan metode komunikasi
komunikasimeliputi mendengarkan
kondisiklien
mereka.
Untuk kenyamanan yang
ruang inimengalami
berhubungan dengan
gangguanberbicara, sediakan
ketidakmampuan komunikasi
kebutuhan klien
1. Ucapkan langsung kepada
ketidakmampuanberkomunikasi
Mengurangi kebingungan atau
kecemasanterhadap banyaknya
dan tenang,gunakan
informasi. Memajukanstimulasi
pertanyaan denganjawaban
ya atautidak dan
perhatikanrespon klien
1. Kolaborasi: konsultasi ke ahli
terapi bicara
Tujuan
Kriteria hasil :
Mampu menyatakan atau mengkomunikasikan dengan orang terdekat tentang situasi dan
perubahan yangsedang terjadi
Mengakui dan menggabungkan perubahan ke dalam kosep diri dengan cara yang akurat
tanpa harga diri yang negatif.
Intervensi
Rasionalisasi
1. Kaji perubahan darigangguan
Menentukan bantuan individual
persepsi danhubungan dengan
derajat ketidakmampuan
1. Identifikasi arti dari
ataupemilihan intervensi.
Beberapa klien dapat menerima
pada klien.
mengaturkekurangan.
Membantu meningkatkan perasaan
hargadiri dan mengontrol lebih dari
satu areakehidupan
Menghidupkan kembali perasaan
sebanyak-banyaknya
1. Kolaborasi: rujuk pada ahli
mempengaruhi prosesrehabilitasi
Dapat memfasilitasi perubahan
perkembangan perasaan