PENANGANAN

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

UNTUK DOKTER UMUM

Nomor Dokumen : No. Revisi : Halaman :

00 1/1

Tanggal terbit : Ditetapkan oleh :

Direktur RSUD Sumedang

STANDAR 2020

PROSEDUR

OPERASIONAL

Dr. dr. H Aceng Solahudin Ahmad, M.Kes

1. PENGERTIAN Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) merupakan penyakit

neurodegeneratif pada sistem motorik yang bersifat progresif
dikarakteristikkan dengan kelemahan otot sehingga menyebabkan
paralisis dan kematian akibat gagal nafas.
2. TUJUAN Memberikan panduan bagi para tenaga kesehatan dalam
mendiagnosis ALS dan membedakannya dengan penyakit lain,
serta bagaimana melakukan terapi sesuai dengan kondisi pasien.
3. KEBIJAKAN Terselenggaranya pelaksanaan tindakan medis yang tepat pada
pasien amyotrophic lateral sclerosis di RSUD Sumedang.

4. PROSEDUR A. Epidemiologi Amyotrophic Lateral Sclerosis

Prevalensi ALS di dunia berkisar 4/100.000 orang. Sering
dijumpai pada usia 55-75 tahun, dengan rasio perempuan
terhadap laki-laki 1: 1,5-2,5.
B. Anamnesis Amyotrophic Lateral Sclerosis
1) Keluhan utama: Kelemahan fokal pada satu anggota
 gerak tubuh terutama pada bagian distal yang secara
perlahan menyebar ke bagian tubuh lainnya.
2) Kaji keluhan utama secara singkat : onset terjadinya,
progresivitas penyakit, gejala/keluhan neurologis lain,
dan riwayat keluhan serupa. Penyakit ALS melibatkan
upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron
(LMN).
3) Keluhan tambahan : Gejala klinis lainnya yang dapat
timbul meliputi sialorrhea, disfagia, disartria, atrofi otot,
dan spastisitas otot. Jika kelainan juga melibatkan saraf
otak IX, X, dan XI, pasien dapat mengalami afek
pseudobulbar yang menyebabkan pasien menangis dan
tertawa berlebihan. Gejala lainnya dapat berupa gagal
nafas. Gangguan sensoris mungkin tidak terlibat.
4) Riwayat penyakit dahulu: ALS dicurigai pada pasien
yang mengalami kelemahan fokal dan menyebar ke
seluruh tubuh atau pada pasien dengan paralisis respirasi
yang muncul sebelum kelemahan anggota gerak tubuh.

C. Pemeriksaan Fisik Amyotrophic Lateral Sclerosis

1) Pemeriksaan fisik umum
Pada pemeriksaan fisik umum tidak ditemukan kelainan
yang menonjol.
2) Pemeriksaan neurologis
Penemuan defisit neurologis meliputi keterlibatan UMN
dan LMN. Keterlibatan LMN dapat meliputi gangguan
saraf otak, kelemahan otot, atrofi otot, dan fasikulasi.
Keterlibatan UMN dapat meliputi kelemahan otot,
hiperrefleks, refleks patologis positif, disfagia, dan
disartria.

D. Komplikasi
1) Ketidakmampuan secara progresif dalam melakukan
 aktivitas sehari-hari
2) Deteriorasi ambulasi
3) Pneumonia aspirasi
4) Komplikasi bed rest: ulkus decubitus
5) Deep vein thrombosis (DVT)
6) Gagal nafas

E. Diagnosis Banding Amyotrophic Lateral Sclerosis

1) Metabolik : gangguan keseimbangan elektrolit,
hipoadrenalisme, hipotiorid, uremia
2) Miopati : Inclusion body myositis, inflammatory
myopathy, focal neck extensor myopathy, acid maltase
dystrophy
3) Neuropati perifer : chronic demyelinating
polyneuropathy, multifocal motor neuropathy, Guillain-
Barre syndrome
4) Neuromuscular junction : myasthenia gravis, Lambert-
eaton myasthenic syndrome
5) Penyakit neurodegeneratif : Penyakit parkinson
6) Gangguan anterior horn cell : Primary lateral sclerosis,
progressive muscular atrophy, spinal muscular atrophy
7) Serebrovaskuler : Stroke
8) Neoplasma : neoplasma spinal, neoplasma batang otak

F. Pemeriksaan Penunjang Amyotrophic Lateral Sclerosis

Bermanfaat untuk menyingkirkan diagnosis banding dan
mengevaluasi efek samping terapi, meliputi:
1) Pemeriksaan Laboratorium : Darah rutin, elektrolit,
fungsi hepar, gula darah puasa, ureum, kreatinin, fungsi
tiroid (TSH), kadar vitamin B12, ANA, RF, ENA,
antibodi gangliosida, antibodi anti-HIV, antibodi anti-
human T cell lymphotropic virus
2) Evaluasi neurofisiologis : nerve conduction studies dan
EMG
 3) Biopsi : biopsy otot, biopsy saraf perifer
4) Imaging
a) MRI kepala dengan kontras
b) MRI medula spinalis dengan kontras
c) CT scan kepala dengan kontras
d) Mielografi dengan kontras

G. Kriteria Diagnosis Amyotrophic Lateral Sclerosis

Kriteria El Escorial 2000:
1) Definitif ALS : tanda LMN dan UMN pada 3 regio
2) Definitif familial ALS : tanda LMN dan UMN pada ≥ 1
regio dan identifikasi mutasi DNA yang berhubungan
dengan ALS
3) Probabel ALS : tanda LMN dan UMN pada minimal 2
regio; tetapi beberapa tanda UMN merupakan bagian
rostral dari tanda LMN
4) Probabel dengan hasil laboratorium : tanda LMN dan
UMN hanya pada 1 regio atau tanda UMN saja, dan
tanda denervasi aktif dan kronik pada EMG minimal di
2 anggota gerak tubuh
5) Posibel ALS : tanda LMN dan UMN pada 1 regio atau
tanda UMN saja di >2 regio atau tanda LMN rostral dari
tanda UMN dan diagnosis probabel ALS tidak dapat
ditegakkan

H. Tata laksana Amyotrophic Lateral Sclerosis

1) Terapi Umum
 Perbaikan keadaan umum
 Pemasangan NGT pada pasien disfagia
 Pemasangan follei cateter pada retensio uri
 Fisioterapi aktif, wicara, menelan atas indikasi
 Pencegahan ulkus dekubitus
2) Terapi Farmakologis
 Tidak ada obat yang dapat memperbaiki fungsi motorik
dan memperlambat progresivitas penyakit secara
signifikan tetapi, antiglutamate agent riluzole mungkin
dapat meningkatkan angka kehidupan dengan dosis 100
mg per hari dibagi 2 dosis.
3) Terapi Simtomatik dan Suportif
a) Kram otot : Meningkatkan asupan cairan,
melakukan peregangan otot, suplementasi vitamin E
400 IU 2 kali sehari, dan suplementasi magnesium 5
mmol 3 kali sehari
b) Nyeri : NSAID misal, ibuprofen 200 mg 3-4 kali
sehari
c) Spastisitas otot : Diazepam 2-10 mg 3-4 kali sehari
jika diperlukan
d) Gangguan tidur : Flurazepam 15 mg 1 kali sehari
sebelum tidur malam
e) Gangguan depresi dan ansietas : Sertraline 25 mg 1
kali sehari untuk minggu pertama, dapat
ditingkatkan 25 mg tiap minggu dan tidak melebihi
200 mg per hari
f) Dispnea : Penggunaan ventilator mekanik
g) Disfagia : Pemasangan nasogastric tube atau
tindakan percutaneous endoscopic gastrotomy
sesuai indikasi
h) Disartria : Terapi wicara

I. Prognosis
Ad malam

J. Kewenangan berdasar Tingkat Pelayanan Kesehatan

(Kategori Penyakit 1)
1) Fasilitas Pelayanan Kesehatan Primer
Skrining diagnosis dan rujuk
2) PPK 2 (RS tipe B dan C) :
 Tatalaksana medis komprehensif sesuai ketersediaan
fasilitas.
3) PPK 3 (RS tipe A) :
Tatalaksana medis komprehensif.
5. UNIT TERKAIT Instalasi Rawat Jalan, Unit Gawat Darurat

6. DAFTAR PUSTAKA 1. B.Boylan K. Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Schapira

AHV, Byrne E, Frackowiak RSJ, editors. Neuorology and
Clinical Neuoroscience. Elsevier; 2010. p. 859–78.
2. Lewis PA, Spillane JE. The motor neuron diseases and
amyotrophic lateral sclerosis. In: The Molecular and
Clinical Pathology of Neurodegenerative Disease. Elsevier;
2019. p. 157–91.
3. Peters OM, Jr RHB. Amyotrophic Lateral Sclerosis. In:
Neurobiology of Brain Disorders. Massachusetts: Elsevier;
2015. p. 262–79.