PENDAHULUAN

Motor Neuron disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah
dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukan tanda-tanda Upper
Motor Neuron (UMN) dan Lower motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada
seorang penderita. Karena relatif jarang ditemukan, sering seorang dokter luput
mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya
sebagai stroke.

Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis,
batang otak dan satu korteks serebri. Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran
khas berupa disfungsi saraf tepi UMN maupun LMN. Penyebab pastinya belum
diketahui. Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini
tidak ada yang sembuh sempurna.

Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke 19 oleh Sir Charles
Bell, Marshall Hall dan Todd. Duchene juga telah menggambarkan penyakit
dengan gejala yangserupa. Bell berpendapat bahwa atrofi progresif ini terjadi
sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan Aran dan Duchene menyatakan
akibat kelainan miopatik. Charcot menggunakan istilah ia Sclerose laterale
amyotropique (ALS) yang mencakup sindrom klinis berupa atrofi otot progresif,
fasikulasi dan kontraksi spasmodic permanen yang terjadi akibat denervasi.

Klasifikasi motor neuron disease digolongkan menjdi :

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Amyotrophic Lateral Schlerosis (80%)

Progressife bulbar palsy (10%)
Progresif muskulat atrofi (8%)
Primary lateral schlerosis (2%)
Jouvenille MD
Monomelic MND
Familial MND

I.

ISI

I.

Definisi
Sklerosis Lateral Amiotropik (ALS), yang juga dikenal sebagai penyakit
Lou Gehrig, adalah kondisi neurologis yang ditandai dengan timbulnya
kelemahan pada otot dan kehilangan koordinasi yang biasanya dimulai dari
anggota tubuh sebelum secara bertahap menyebar ke seluruh tubuh. Kondisi
ini terjadi akibat kehilangan sel saraf secara bertahap dan progresif tanpa
sebab yang diketahui. Sklerosis lateral amiotrofik (amyotrophic lateral
sclerosis, ALS) ditandai oleh otot atorfi otot neuronal (amiotrofi) dan
hiperrefleksia, masing-masing akibat hilangnya lower motor neuron di kornu
anterior medulla spinalis dan upper motor neuron yang berproyeksi di traktus
kortikospinal.

II. Epidemiologi
Insidensi penyakit SLA 2 : 100.000 per tahun. Ada kecenderungan lebih besar
pada laki-laki, dengan rasio 1.5 : 1 , dan kondisi ini lebih sering terjadi pada
usia paruh baya dan usia lanjut, dengan gejala puncak terjadi pada usia sekitar
60 tahun. Sekitar 5-10% pasien mempunyai riwayat keluarga, yang
menunjukkan adanya penurunan dominan autosomal, dengan onset usia yang
lebih muda. Dengan kasus familiar, telah diidentifikasi adanya mutasi gen
enzim superoksid dismutase.
Selain itu hal ini lebih sering terjadi pada mereka yang terpapar oleh timah,
memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini atau mereka yang telah

menjalani

wajib

militer.

Sayangnya,

tidak

ada

pengobatan

untuk

menyembuhkan penyakit ini dan prognosisnya sangat buruk, dengan angka

kelangsungan hidup pasien rata-rata 3 tahun setelah onset dari penyakit ini
(meskipun pada pasien yang lebih muda biasanya bertahan lebih lama).
Mereka yang menderita penyakit ini tanpa kecuali dan sudah pasti akan
kehilangan

kemampuan

untuk

mengurus

diri

sendiri,

memerlukan

pengawasan terus menerus. Komplikasinya antara lain gagal nafas dan ulkus
dekubitus. Sekitar 5% sampai 10% bersifat familial, terutama dengan
pewarisan dominan-autosomal.
III. Patofisiologi
Etiologi dan pathogenesis sklerosis lateral amiotrofik tidak diketahui. Pada
sebagian kasus familial, lokus genetik diketahui terletak di gen superoksida
dismutase (SOD1) tembaga-seng di kromosom 21. Diketahui beragam
mutasi missense yang tampaknya mengahasilkan fenotipe dengan fungsi baru
yang menyimpang. Di antara berbagai mutasi, mutasi A4V merupakan yang
tersering (mendekati 50% kasus), menyebabkan perjalanan penyakit yang
cepat , dan jarang memperlihatkan gejala-gejala upper motor nueuron.
Diketahui terdapat sebuah gen yang terletak di lokus resesif kromosom 2
mengode sebuah protein-protein yang berperan dalam pengendalian GTPase.
Lokus genetik lain untuk ALS telah berhasil diketahui letaknya, tetapi belum
berhasil diklon. Juga terdapat bukti bahwa toksisitas glutamat dan nitrasi
protin bereperan dalam pembentukan patologi ALS. Penyebab keterlibatan
neuron motorik yang bersifat selektif ini belum diketahui.

Penyebab lain ALS adalah gangguan autoimun yang menyerang kompleks

imun pada glomerulus renal dan membran dasar (basemant), Interferensi
metabolik pada produksi asam nukleat oleh serat syaraf, defisiensi nutrisional
yang berkaitan dengan gangguan pada metabolisme enzim dan virus yang
menyebabkan gangguan metabolik pada neuron motor.
Pada ALS yang diturunkan secara genetik terjadi mutasi gen yang bertugas
menghasilkan enzim antioksidan, yang melindungi sel saraf dari radikal
bebas. Respon Autoimun. Kadang, sistem imun seseorang dapat menyerang
sel normal di tubuhnya sendiri, hal ini lah yang terjadi pada ALS.

Gambar 1. Perbedaan sel syaraf norma dan ALS

Walaupun penyebab pasti ALS belum diketahui, terdapat beberapa faktor

resiko yang dapat menungkatkan terjadinya ALS:
a. Keturunan

10 % pasien dengan ALS diturunkan dari orang tuanya. Jika anda

sekarang menderita ALS, anak anda akan memiliki 50% kemungkinan
terjadinya penyakit ini.
b. Usia
Biasanya gejala penyakit muncul pada usia 40 sampai 60 tahun. Geografi.
Orang yang tinggal di Guam, New Guinea Barat dan beberapa daerah di
Jepang memiliki resiko lebih tinggi terjadinya ALS.
c. Faktor makanan mungkin berpengaruh.
d. Tugas militer.
Studi terkini menyebutkan bahwa orang yang sebelumnya pernah
bertugas militer memiliki resiko lebih tinggi terjadinya ALS
IV. Diagnosis
ALS sangat sulit untuk didiagnosis. Hingga saat ini, belum ada satu test atau
procedure yang mampu mendiagnosis secara pasti ALS. Dalam hal ini
pemeriksaan fisik secara berkala dan serangkaian tes dagnostik sering
menjadi penyingkir dari diagnosis banding ALS. Tes diagnostic yang
komprehensif akan menjadi suatu hal yang baik jika semuanya mengikuti
prosedur.

Gambar 2. Gambaran persyarafan ALS

Contoh dari tes diagnostic yang dapat dilakukan untuk ALS adalah :
1. Tes elektrodiagnostik termasuk didalamnya adalah electromyography
(EMG) danNerve Conduction Velocty ( NCV)
2. Pemeriksan darah dan urin termasuk kedalamnya pemeriksaan serum
protein elektroposis, hormon thyroid dan parathyroid , Konten protein
dalam cairan serebrospinal naik pada sepertiga pasien, namun temuan ini
3.
4.
5.
6.

saja tidak dapat memastikan terjadinya penyakit ALS.

Spinal tap
X-Ray, contohnya MRI ( Magntic Resonance Imaging)
Myelogram dari cervical
Biopsi otot maupun saraf bisa memperlihatkan serat atrofik yang

berselang diantara serat-serat normal

7. Pemeriksaan neurologi lainnya
8. Morfologi.
Pada pemeriksaan makroskopik, radiks anterior medulla spinalis menipis;
girus prasentral dapat mengalami atrofi,terutama pada kasus berat.
7

Pemeriksaan mikroskopik memperlihatkan berkurangnya jumlah neuron

kornu anterior disepanjang medulla spinalis disertai gliosis reaktif dan
hilangnya serat bermielin radiks anterior. Temuan serupa dijumpai pada
keterlibatan nucleus saraf kranialis trigeminus motorik, ambiguus dan
hipoglossus. Neuron-neuron yang tersisa sering mengandung badan
Bunina: badan inklusi sitoplasma yang positif-PAS dan otot rangka yang
dipersarafi oleh lower motor neuron yang mengalami degenerasi
memperlihatkan

atrofi neurogenik. Kerusakan upper motor neuron

menyebabkan degenerasi myelin di traktus kortikospinalis sehingga

warnanya menjadi pucat, terutama di segmen bahwa, tetapi dengan
pemeriksaa

khusus

dapat

ditelusuri

hingga

keseluruh

sistem

kortikospinal.

Tes ini dilakukan pada kebijaksanaan dokter, biasanya berdasarkan hasil tes
diagnostik lain dan fisik pemeriksaan. Ada beberapa penyakit yang memiliki
beberapa gejala yang sama seperti als dan paling kondisi ini yang dapat
diobati.

Gambar 3. Gambaran medulla spinalis normal dibandingkan dengan medulla

spinalis penderita ALS

Gambar 4. Ditemukan atrofi dari hasil biopsy jaringan otot penderita ALS

V. Gejala
Di awal gejala dari ALS mungkin terjadi sedikit-sedikit dan menjadi suatu
hal yang sering diabaikan. Berkaitan dengan munculnya gejala dan
perkembangan penyakit, perjalanan penyakit yang mungkin termasuk berikut
ini :
a. Kelemahan otot dalam satu atau lebih dari berikut: tangan, lengan, kaki
atau otot-otot berbicara, menelan atau bernapas
b. berkedut ( fasciculation ) dan kram otot, terutama orang-orang di tangan

c.
d.
e.
f.
g.
h.
i.

dan kaki
gangguan penggunaan lengan dan kaki
cadel ketika berbicara dan sulit dalam memproyeksikan suara
Kesulitan untuk mengangkat bagian depan kaki (foot drop)
Rasa lemah di kaki dan pergelangan kaki
Menurunnya kemampuan otot tangan Sulit berbicara / pelo Sulit menelan
Kram otot dan kejang kecil di tangan, bahu, dan lidah
Penyakit ini seringkali dimulai dari tangan, kaki, dan menyebar

j.

selanjutnya ke bagian tubuh lainnya.

Dengan semakin berkembangnya penyakit, otot anda akan semakin
melemah

sampai

akhirnya

terjadi

kelumpuhan.

Hal

ini

akan

mempengaruhi kemampuan untuk mengunyah, menelan, berbicara, dan

bernafas. ALS tidak mempengaruhi intelektual dan spiritual penderitanya.

Gejala awal dari ALS dapat cukup bervariasi pada setiap orang. Satu orang
mungkin akan mengalami tersandung di atas tepi karpet, orang lain mungkin
telah kesulitan mengangkat tangan dan gejala dari yang lainnya awal dapat
meracau atau berbicara tidak jelas . Tingkat di mana ALS berkembang dapat
cukup bervariasi dari satu orang ke orang lain. Meskipun rata-rata waktu
hidup ALS adalah tiga sampai lima tahun, banyak orang hidup lima, sepuluh
atau lebih dari sepuluh tahun.Dalam jumlah kecil, ALS ini dapat terhentikan
10

perkembangannya, meskipun tidak ada pemahaman ilmiah seperti untuk

bagaimana dan mengapa hal ini terjadi. Gejala dapat dimulai pada otot-otot
berbicara, menelan atau di tangan, lengan,atau kaki. Tidak semua orang
dengan pengalaman als gejala yang sama atau sama urutan atau pola dari
kemajuan. Tapi, kelemahan otot

secara progresif dan kelumpuhan yang

universal dapat dialami

Kelemahan otot adalah sebuah tanda awal di ALS, tanda yang terjadi di
sekitar 60 persen dari pasien. Gejala awal bervariasi dengan masing-masing
individu, tetapi biasanya termasuk tripping, menjatuhkan benda-benda,
kelelahan abnormal dari lengan dan / atau kaki, meracau ketika berbicara,
kram otot dan berkedut dan / atau tidak terkendali dalam periode tertawa atau
menangis.
Tangan dan kaki mungkin akan terpengaruh pertama, menyebabkan kesulitan
dalam mengangkat, berjalan atau menggunakan tangan untuk kegiatan seharihari seperti berpakaian, mencuci dan memakai kancing pakaian
Sebagai melemah dan kelumpuhan terus menjalar ke otot

tubuh yang

terjangkit penyakit, akhirnya mempengaruhi dalam proses berbicara,

menelan, mengunyah dan bernapas. Ketika otot-otot pernafasan menjadi
terpengaruh, akhirnya, pasien akan memerlukan ventilator permanen
dukungan untuk bertahan hidup.

11

Sejak serangan di hanya motor neuron, indra penglihatan, sentuhan,

mendengar, rasa dan bau tidak terpengaruh. Bagi banyak orang, otot mata dan
kandung kemih yang umumnya tidak terpengaruh.

VI. Klasifikasi
Berdasarkan jenis serangannya ALS diklasifikasikan menjadi 3 jenis :
a. Sporadis - bentuk paling umum dari als di amerika serikat - 90 hingga 95
persen dari semua kasus.
b. Familial - terjadi lebih dari sekali dalam keluarga keturunan ( dominan
genetik warisan ) menyumbang jumlah kasus yang sangat kecil di amerika
serikat - 5 sampai 10 persen dari semua kasus
c. Guamanian - sebuah kejadian yang sangat tinggi dari als terpantau di
guam dan kepercayaan territories pasifik di tahun 1950 's.
Bentuk paling umum dari als di amerika serikat adalah ' sporadis ' als.Itu
dapat mempengaruhi siapa2, di mana saja.' familial ' ALS ( fals ) berarti
penyakit ini mewarisi.Hanya sekitar 5 sampai 10 persen dari semua als pasien
terlihat memiliki genetik atau mewarisi bentuk ALS. Di semua keluarga, ada
sebuah 50 % kesempatan setiap anak cucunya akan mewarisi gen mutasi dan
dapat mengembangkan penyakit.

12

Sedangkan klasifikasi lainnya yaitu terdapat empat kategori dari gejala

gejala tersebut yang menunjukkan daerah susunan saraf pusat yang
terpengaruh dan rusak yaitu
1. Pseudobulbar palsy : Kerusakan reflek pada traktus kortikobulbari
2. Progreasif bulbar palsy
Merupakan kerusakan dari nucleus saraf saraf cranial. Ditemukan
kelemahan otot otot yang mempengaruhi fungsi menelan, mengunyah
dan mimik wajah. Vasikulasi lidah sering ditemukan, pada awal kerusakan
bulbar

dapat

ditemukan

kesulitan

pernafasan

akibat

kelemahan

ekstermitas. Disartia dan exaggeration ekspirasi emosi atau akibat

kerusakan pseudobulbar menunjukkan traktus kertikobulbar juga rusak.
System akulomotoris biasanya rusak dan gerakan mata umumnya normal.
3. Primary Lateral Sclerosis
Diakibatkan hilangnya neuronal pada kortex. Tanda tanda dari
kortikospinalis adalah hiperaktifitas dari reflek reflek tendon dengan
adanya spastisitas sehingga menyebabkan kesulitan untuk gerakan aktif.
13

Kelemahan dan spastisitas pada otot otot tertentu timbul sesuai dengan
tingkat dan progresifitas yang ada di sepanjang tractus cotico spinal. Tidak
ditemukan atropi otot dan vaskulasi. Jenis ALS ini sangat jarang
4. Progresif spinal muscular atropi
Adalah suatu kondisi dimana hilangnya motor neuron secara progresif di
AHC spinal cord, sering kali diawali pada area cervical. Terdapat
kelemahan yang progresif, berkeringat dan vasikulasi pada otot otot
intrinsic tangan. Tingkat yang lain dari spinal cord dapat menyebabkan
penyakit yang dengan gejala yang sesuai dengan tingkat yang terkena.
Daerah yang mengalami kelemahan ditemukan tanpa mempengaruhi
tingkat corticospinalis yang lebih tinggi seperti spastisitas.
ALS dengan kemungkinan tanda tanda upper motor neuron
menunjukkan suatu kondisi dimana tidak ada over tanda tanda upper
motor neuron tetapi terdapat kerusakan traktus corticospinalis yang
ditandai dengan peningkatan aktifitas reflek tendo yang tiba tiba pada
ektermitas yang lemah, berkeringat dan twitching otot. Ekstermitas atas
dan bawah umumnya pada awal penyakit terpengaruh kemudian berlanjut
ke simtomp wajah dan kegagalan pernafasan.
VII. Diagnosis Banding :
1. Cerebral Vaskular accident
Gangguan peredaran darah di otak (GPDO) atau dikenal dengn CVA
(Cerebral Vacular accident) adalah gangguan fungsi syaraf yang
disebabkan oleh gangguan aliran darah dalam otak yangdapat timbul
secara mendadak (dalam beberapa detik) atau secara cepat (dalam
beberapa jam) dengan gejala atau tanda yang seseuai dengan daerah
yang terganggu)

14

2. Guillians Bare Syndrom

Sindrom Guillian Bare (SGB) atau acute inflammatory demyelinating

polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah sindrom klinik yang ditandai
oleh kelemahan motorik yang progresif dan arefleksia
3. Parkinson Disesase adalah kelainan degenerative dari system saraf pusat
yang menyebabkan gangguan pada system motorik dan biasanya
penderita mengalami tremor, kaku dan sulit berjalan, gangguan
keseimbangan dan gerak-gerik menjadi lambat (bradykinesia).
Gejala primer tersebut diakibatkan karena berkurangnya rangsangan
pada korteks motorik dari ganglia basalis, biasanya karena kekuragan
Dopamin, yang diproduksi oleh neuron Dopminergik di tak, sedangkan
gejala sekunder biasanya berupa gangguan pada fungsi luhur dan
gangguan bicara.
4. Gangguan motorik disosiatif akibat kelaianan psikologis merupakan
gangguan konversi yang mempengaruhi fungsi motorik penderita yang
dapat berupa kelumpuhan pada tubuh, tanpa disertai adanya gangguan
organik lainnya.
Gejala utama adalah adanya kehilangan (sebagian atau seluruh) dari
integrasi normal (dibawah kendali kesadaran) antara ingatan masa lalu,
kesadaran identitas dan penginderaan segera, dan kontrol pada gerakan
tubuh. Pada gangguan disosiatif, kemampuan kendali d bawah
kesadaran dan kendali selektif tersebut terganggu sampai traf yang dapat
berlangsung dari hari ke hari atau bahkan jam ke jam.

15

VIII. Penatalaksanaan
Tidak ada obat untuk ALS. Namun, Food And Drug Administration, atau
FDA, telah menyetujui pertama obat pengobatan untuk ALS disebut
riluzole. Para ilmuwan percaya bahwa riluzole mengurangi kerusakan
motor neuron.Obat Ini juga memperpanjang hidup dengan beberapa bulan,
sebagian besar pada pasien yang mengalami kesulitan menelan. Riluzole
tidak mengembalikan kerusakan yang telah dilakukan untuk motor neuron.
Perawatan lain untuk ALS meringankan gejala dan memperbaiki pasien
perjalanan gejala penyakit pasien dan kualitas hidup.Untuk memberikan
perawatan secara holistic dari tim perawatan kesehatan profesional,
termasuk dokter, apoteker, therapists, pekerja sosial, dan home care visit.
Bekerja dengan pasien, tim kesehatan individu dapat merancang suatu
rencana medis dan terapi fisik.Mereka juga bisa menyediakan peralatan
untuk menjaga pasien seperti mobile dan nyaman sebagai mungkin.
Dokter dapat meresepkan obat untuk mengurangi kelelahan, kram otot, air
liur berlebih, dan mengurangi dahak. Obat yang tersedia untuk membantu
pasien ALS dengan rasa sakit, depresi, tidur masalah, dan konstipasi.
Pasien ALS yang mengalami kesulitan berbicara dapat berlatih dengan
fisioterapi. Terapi fisik dan peralatan khusus atau perangkat seperti
tongkat, kawat gigi, pejalan kaki, dan kursi roda dapat membantu pasien
tetap bergerak. Ketika pasien tidak bisa lagi mendapat cukup makanan dari
makan, sebuah makan lewat selang NGT dapat dimasukkan ke dalam
lambung untuk mengurangi resiko tersedak.

16

ALS tidak dapat dicegah dari perburukan penyakitnya, kita hanya mampu
memperlambat proses penyakitnya dengan bantuan obat dan terapi fisik
yang telah disebutkan. Penderita ALS ada yang dapat bertahan sampai 10
tahun sejak gejala awal muncul.
Selain menggunakan pengobatan adapun yang harus diperhatikan dalam
penatalaksanaan dari ALS ini yaitu :
a. Breathing care :
Dari waktu ke waktu, otot-otot pernapasan akan menjadi lemah pada
penderita ALS ini. Sebagai dokter akan mengkaji pernapasan secara
teratur dan menyediakan perangkat atau alat bantu napas. Dalam
beberapa kasus, mungkin dibutuhkan bantuan untuk bernapas melalui
ventilasi mekanis.
b. Physical theraphy
Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, seorang terapis fisik /
fisiotherapis dapat mengatasi rasa sakit, berjalan, mobilitas bracing dan
peralatan

kebutuhan

anda

yang

membantu

mempertahankan

kemudahan dalam melakukan aktivitas. Beberapa langkah termasuk

low-impact latihan untuk menjaga kebugaran, jantung anda kekuatan
otot dan berbagai gerak selama mungkin. Seorang fisioterapis juga
dapat membantu pasien pasien ALS menjadi terbiasa untuk berjalan
menggunakan

penjepit, walker atau roda yang membuatnya lebih

mudah bagi anda untuk mendapatkan sekitar. Latihan reguler anda juga
dapat membantu meningkatkan rasa kesejahteraan. Sesuai peregangan
dapat membantu mencegah sakit dan membantu otot-otot yang masih
berfungsi dengan baik
c. Occupational theraphy
17

Peralatan adaptif dapat membantu pasien ALS untuk terus melakukan

kegiatan sehari-hari seperti berpakaian, perawatan, makan dan mandi.
Sebuah terapis kerja juga bisa membantu anda mengerti bagaimana
untuk memodifikasi rumah pasien ALS untuk memungkinkan
aksesibilitas jika anda menjadi kurang mampu untuk berjalan dengan
aman.

d. Speech therapist
Karena ALS mempengaruhi otot-otot anda gunakan untuk berbicara,
komunikasi menjadi masalah sebagai penyakit berkembang. Speech
therapist dapat mengajar anda adaptif teknik untuk membuat berbicara
menjadi lebih jelas. Speech therapist juga dapat membantu pasien
menjelajahi metode lain komunikasi lain seperti menggunakan
alphabet, papan atau pena dan kertas.
e. Dukungan Nutrisi
Seorang dokter baiknya bekerja sama dengan anggota keluarga pasien
untuk menjamin bahwa makan makanan yang dikonsumsi lebih mudah
untuk ditelan dan memenuhi kebutuhan gizi.
f. Dukungan psikologi dan sosial
Dukungan psikologis sangatlah

dibutuhkan

dalam

membantu

pengelolaan baik dari segi psikis dan lingkungan sosial agar mengerti
kondisi pasien ALS.

18

Gambar. Alat bantu penderita ALS

IX.

Komplikasi
Komplikasi dari ALS adalah :
1. Masalah Pernafasan
ALS melumpuhkan otot yang dipergunakan untuk bernafas. Terdapat
beberapa alat yang dapat membantu klien bernafas dan hanya dipakai
pada malam hari, seperti yang digunakan penderita sleep apnea. Pada
taraf lanjut, beberapa penderita memilih untuk memakai respirator (alat
bantu nafas) sepanjang waktu. Penyebab kematian utama penderita
ALS adalah gagal nafas, biasanya 3 sampai 5 tahun dari mulainya
gejala awal.
2. Masalah Nutrisi
Saat otot yang mengatur untuk mengunyah terpengaruh, penderita ALS
dapat menderita kekurangan gizi (malnutrisi) dan kekurangan cairan
(dehidrasi). Pasien juga mempunyai resiko tinggi terjadinya aspirasi

19

makanan, atau masuknya makanan ke dalam paru-paru, sehingga

menyebabkan radang paru-paru. Untuk meminimalkan resiko ini, dapat
dipasang selang makanan dari mulut sampai ke lambung.
3. Penderita ALS memiliki resiko lebih tinggi terjadinya demensia dan
Alzheimer

II.
I.

PENUTUP

Simpulan
- Sklerosis Lateral Amiotropik (ALS), yang juga dikenal sebagai
penyakit

Lou Gehrig, adalah kondisi neurologis yang ditandai

dengan timbulnya kelemahan pada otot dan kehilangan koordinasi

yang biasanya dimulai dari anggota tubuh sebelum secara bertahap

20

menyebar ke seluruh tubuh. Kondisi ini terjadi akibat kehilangan

-

sel saraf secara bertahap dan progresif tanpa sebab yang diketahui.
Tidak ada obat untuk ALS. Namun, Food And Drug
Administration, atau FDA, telah menyetujui pertama obat

pengobatan untuk ALS disebut riluzole.

Komplikasi dari ALS adalah masalah pernafasan, nutrisi dan
penderita ALS memiliki resiko lebih tinggi terjadinya demensia
dan Alzheimer

DAFTAR PUSTAKA
1. Robbin & Cottran. 2010. Dasar patologis penyakit, edisi 7. Jakarta: EGC
2. Mardjono. Mahar, Sidharta Priguna. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta, Dian
Rakyat : 2008.
3. Eriksen JL, Wszolek Z, Petrucelli L. Molecular pathogenesis of Parkinson
disease. Arch Neurol. 2005;62:353-357
4. Bigio EH. Making the diagnosis of frontotemporal lobar degeneration.
Arch Pathol Lab Med. 2013;137:314-325.

21