BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Epilepsi merupakan salah satu penyakit saraf tertua. Epilepsi dapat
ditemukan pada semua usia. Epilepsi adalah kelainan dari otak yang ditandai
dengan adanya kecendrungan untuk menimbulkan bangkitan epileptik yang terus
menerus, dengan konsekuensi neurobiologis, kognitif, psikologis, dan sosial.2
Prevalensi di negara sedang berkembang ditemukan lebih tinggu daripada negara
maju. Dilaporkan prevalensi di negara maju berkisar antara 4-7 per 1000 orang dan
5-74 per 1000 orang di egara sedang berkembang. Daerah pedalaman memiliki
angka prevalensi lebih tinggi dibandingkan daerah perkotaasn yaitu 15,4 per 1000
(4,8-49,6) di pedalaman dan 10,3 (2,8-37,7) di perkotaan.10
Sekitar 50% dari semua bangkitan yang terjadi pada orang dewasa
merupakan bangkitan parsial. Temporal Lobe Epilepsy (TLE) adalah bentuk yang
paling sering ditemui dari bangkitan parsial. TLE pertama kali ditemukan oleh John
Hughlings Jackson pada tahun 1881. Prevalensi TLE sendiri belum diketahui secara
pasti karena masih sedikitnya studi epidemiologi mengenai penyakit ini. Data
epidemiologi dari Hauser dan Kurland menunjukkan bahwa prevalensi TLE sekitar
1,7 per 1000 orang pada tahun 1960, sedangkan insidensi TLE sekitar 10,4 per
100.000 orang pada tahun 1945-1964.11
Tabel 1.1 Penyebab epilepsi bangkitan parsial
 Tumor Astrositoma
Oligodendrogioma
Ganglioma
DNET
Metastasis
Kelainan Migratori Sklerosis tuberculosis
Dysplasia kortikal fokal
Schizencepali
Heteropia nodular
Heteropia laminar
Lissencepali
Hemimegaloencepali
Malformasi vaskular Angioma cavernosa
AVM
Sturge-Weber
Mesial temporal sklerosis
Cedera otak Iskemik
Trauma

2.2. Pemeriksaan Penunjang Radiologis pada Epilepsi

2.2.1. Computed Tomography Scanning (CT-Scan) kepala
CT-Scan memiliki keunggulan karena tersedia di sebagian besar rumah sakit
di seluruh dunia dan memiliki biaya operasional yang relatif rendah. Selain itu,
logistik CT-Scan membuatnya lebih mudah untuk pasien yang tidak stabil
dibandingkan dengan MRI. CT-Scan dapat mendeteksi sebagian besar tumor
(kecuali untuk beberapa low-grade tumor), arteriovenous malformation (AVM) dan
malformasi otak yang luas, stroke, dan lesi infeksius. CT-Scan sensitif untuk
mendeteksi lesi kalsifikasi dan lesi tulang, sementara MRI sering melewatkannya.
CT-Scan memiliki sensitivitas rendah untuk mendeteksi lesi kortikal kecil pada
umumnya dan terutama lesi di dasar tengkorak (base of the skull), seperti di daerah
temporal orbitofrontal dan medial. Keseluruhan persentase keberhasilan CT-Scan
dalam mendeteksi lesi pada fokus epileptogenik rendah, hanya sekitar 30%. Oleh
karena itu, meskipun CT-Scan baik untuk kejang onset baru dan dalam keadaan
darurat, CT-Scan tidak lebih superior dibandingkan MRI pada kasus epilepsi.12
CT-Scan kepala kurang sensitif untuk mengevaluasi sklerosis hipokampus.
Hal ini disebabkan oleh artefak yang ditimbulkan dari basis kranium. Pada tahun
1966, Bronen dkk menyimpulkan CT-Scan tidak bermanfaat untuk diagnostik
kasus epilepsi refrakter karena kurang sensitifnya alat ini dibandingkan MRI dalam
mendeteksi adanya abnormalitas. Pada penelitian mereka disebutkan bahwa
sensitifitas CT-Scan sekitar 32%, sedangkan MRI sekitar 95%.12 Kondisi patologis
yang paling umum terdeteksi pada orang dewasa paruh baya dan lanjut usia
meliputi pendarahan intrakranial, infark, dan tumor. Namun, pada pasien yang lebih
muda di antaranya patologi yang mendasarinya biasanya tidak terdeteksi (misalnya
sklerosis mesiotemporal atau displasia kortikal fokal), maka dalam hal ini MRI
lebih unggul.

Gambar 1. (A) CT-Scan menunjukkan lesi kalsifikasi tipikal

neurocysticercosis(panah). (B)MRI menunjukkan mesial temporal lobe epilepsy
yang disebabkan hippocampal sclerosis.

2.2.2. Magnetic Resonance Imaging (MRI) struktural konvensional

Lesi epileptogenik dapat dideteksi menggunakan protokol MRI rutin/MRI
standar. Namun, MRI rutin sering melewatkan lesi yang lebih kecil atau halus dan
dianggap normal. Oleh karena itu, dalam kasus ini, protokol epilepsi yang
dioptimalkan dengan resolusi spatial yang adekuat dan multiplanar reformatting
sangat penting. MRI resolusi tinggi memiliki kemampuan untuk mendeteksi adanya
kelainan minimal pada struktur korteks serta mendeteksi adanya perubahan
intensitas pada struktur otak.13
Pada tahun 1998, Mcbride dkk membandingkan temuan mesial temporal
sklerosis menggunakan MRI standar dengan protokol MRI khusus beresolusi tinggi
yang khusus digunakan pada pusat epileptogenik. Walaupun MRI standar dapat
mendeteksi tumor low grade dan malformasi vaskuler, namun tidak adekuat untuk
melihat adanya suatu sklerosis hipokampus. Perbedaan tersebut timbul karena
struktur hipokampus yang datar dan terletak pada bidang axial sehingga seringkali
tidak terlihat dengan MRI standar. MRI resolusi tinggi yang sudah dioptimalisasi
dibutuhkan untuk mendeteksi suatu mesial temporal-lobe epilepsy (MTLE).
Potongan tipis koronal oblik yang tegak lurus dengan bidang hipokampus memiliki
sensitifitas dan spesifisitas yang tinggi.14

Gambar 2. Potongan koronal oblik pada MRI untuk melihat

sklerosis hipokampus secara ideal
Penanda sklerosis hipokampus pada MRI adalah adanya atrofi hipokampus
dengan sinyal hiperintens di T2 atau flair pada hipokampus. Mitsueda-Ono dkk
menyimpulkan bahwa high-resolution MRI dapat memperlihatkan perubahan
struktur internal pada hipokampus yang merefleksikan hilangnya neuron atau
adanya gliosis.15

Tabel 5. Protokol MRI untuk melihat sklerosis temporalis mesial

 Tabel 6. Gambaran sklerosis temporalis mesial
Dalam keadaan yang berat, temuan-temuan tambahan berikut bisa menyertai
gambaran sklerosis temporalis mesial, antara lain:
 Atrofi girus singulat
 Peningkatan sinyal dan atau penurunan volume amigdala
 Penurunan volume subikulum
 Atrofi nukleus kaudatus
 Hemiatrofi serebelum kontralateral

Gambar 5. Sklerosis hipokampus pada MRI flair dan T2

Investigasi MRI yang tepat untuk pasien dengan fokal epilepsi
membutuhkan penggunaan protokol spesifik, dipilih berdasarkan identifikasi
wilayah onset oleh temuan klinis dan EEG. Untuk tujuan praktis, fokal epilepsi
dapat dibagi menjadi mesial temporal-lobe epilepsi (MTLE) dan epilepsi
neokorteks. Perbedaan ini adalah karena spesifisitas dan konsistensi relatif dari
temuan klinis, MRI, dan patologis (paling sering sklerosis hippo-campal: HS)
(Gambar 6 dan 7) didapatkan pada MTLE (Tabel 7) dibandingkan dengan epilepsi
neokorteks. Manifestasi klinis dan perubahan EEG pada epilepsi neokorteks
bervariasi, dan substrat patologis yang terlibat dalam genesisnya terdiri dari
berbagai etiologi yang lebih luas (Tabel 8).16

Gambar.6. T1inversion coronal (A) dan fluid-attenuatedinversionrecovery

(FLAIR) aksial (B) dan coronal (C) magnetic resonance imaging (MRI)
menunjukkan atrofi hippocampal kiri terkait dengan perubahan morfologi dan
struktur internal dan sinyal FLAIR hyperrowense (panah) - semua klasik tanda-
tanda sclerosis hippocampal pada MRI yang dikonfirmasi pada histopatologi
pasca operasi. Pasien dengan epilepsi lobus temporalis kiri kiri dan bebas kejang
setelah meninggalkan amygdalohippocampectomy.

Fig.7. KoronalT1inversionrecovery (IR) (A) dan fluid-attenuatedinversionrecovery (FLAIR) (B)

magneticresonanceimaging menunjukkan atrofi hippocampal kiri terkait dengan perubahan
morfologi dan struktur internal (panah terbuka) dan sinyal FLAIR hyperintense. Ada juga lesi
nodular kecil yang sedikit hyperintense di IR T1 dan hypointense dalam gambar FLAIR (panah) di
gyrus temporal ketiga yang berhubungan dengan lesi kalsifikasi pada computed tomography scan.
Histopatologi pasca operasi mengkonfirmasi hiposkampus sklerosis dan nodul neurocysticercosis
kalsifikasi degenerasi. Pasien dengan epilepsi lobus temporalis kiri kiri dan bebas kejang setelah
meninggalkan lobus temporal anterior temporer.
Tabel 7.
 Tabel 8.
Direkomendasikan bahwa protokol MRI pada epilepsi T1-weighted
volumetric acquisition (3D) dengan ukuran voxel isotropik 1 mm atau 1,5 mm untuk
memungkinkan rekonstruksi gambar dalam bidang apa pun. Studi menunjukkan
bahwa metode rekonstruksi gambar yang lebih canggih dari akuisisi 3D
memungkinkan evaluasi yang lebih baik dari pasien dengan lesi struktural diskrit,
khususnya Focal Cortical Dysplasia (FCD), di mana temuan utamanya adalah
penebalan kortikal, gyri abnormal, dan penggambaran yang buruk dari transisi
antara white matter dan grey matter. Gambar 3D yang diperoleh memiliki
karakteristik volume, yang dapat ditangani pada komputer workstation untuk
memenuhi berbagai keperluan. Di antara metode untuk postprocessing dan analisis
gambar dengan aplikasi diagnostik yang hebat dalam epilepsi adalah multiplanar
(Gambar 8 dan 9) dan rekonstruksi lengkung (Gbr. 8).

Gambar 8. T1-weightedmagneticresonanceimaging (MRI) multiplanar (MPR) dan rekonstruksi

kandung kemih (bawah) pada pasien dengan serangan frontal-lobe dan MRI sebelumnya dianggap
normal. Perhatikan area dengan gyri abnormal dan korteks yang sedikit menebal dan transisi
kortikal-subkortikal yang kabur di frontal lobus lateral kiri (panah). Abnormalitas ini dan
kekaburan subkortikal fokal-kortikal menjadi jelas dalam rekonstruksi lengkung pada lapisan yang
masuk dari kedalaman 4 hingga 8 mm dari permukaan otak (kanan bawah). Gambar pemulihan
inversi T2-weighted dan fluid-attenuated tidak menunjukkan sinyal abnormal (tidak ditampilkan di
sini). Perubahan ini sugestif dari displasia kortikal fokal (FCD) tipe I atau IIA.

Analisis multiplanar adalah evaluasi visual interaktif parenkim otak,

diakuisisi oleh volumetrik MRI. Teknik-teknik ini memungkinkan pemeriksaan
detail struktur otak melalui analisis simultan otak di berbagai bagian yang berbeda,
yang sangat penting untuk mendeteksi FCD. Selain aspek teknis akuisisi MRI,
pengalaman pemeriksa dan korelasi klinis / encephalographic sangat penting ketika
mencari lesi epileptogenik halus.

Gambar 9. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) rekonstruksi multiplanar (MPR) pada

pasien dengan serangan frontal-lobe akibat displasia kortikal fokal (FCD cortical
displasia) yang sebelumnya dianggap MRI sebagai negatif. Baris atas menunjukkan
gambar-gambar T1-weighted volumetric koronal yang direkonstruksi, dan baris bawah
menunjukkan citra-citra pemulihan inversi fluida yang dilemahkan-volumetrik (FLAIR)
dan citra T1-weighted rekonstruksi aksial (semua dengan ketebalan 1-mm). Daerah
dengan FCD di lobus frontal kiri hadir dengan korteks yang sedikit menebal terkait
dengan gyri dan lesung pipi abnormal (panah). Gambar FLAIR tidak menunjukkan sinyal
yang jelas abnormal, kecuali untuk transisi kortikal-subkortikal yang sedikit kabur.
Histopatologi pasca operasi menunjukkan tanda-tanda klasik FCD tipe IIA.

A. MRI pada Mesial Temporal Lobe Epilepsy

Pada mesial temporal lobe epilepsy (MTLE), gambaran EEG, riwayat klinis, dan
gambaran neuroimaging penting untuk menentukan diagnosis. Meskipun ada
etiologi lain yang menyebabkan temporal lobe epilepsy (TLE), sclerosis
hippocampal (HS) adalah gambaran patologis yang paling umum. MTLE dengan
HS sering dikaitkan dengan cedera presipitat seperti kejang demam kompleks,
trauma lahir, meningitis, atau cedera kepala yang terjadi pada awal kehidupan.
Periode laten beberapa tahun mungkin mendahului kejang dyscognitive
(sebelumnya dikenal sebagai seizure parsial kompleks).
 MRI resolusi tinggi adalah metode non-invasif yang sangat sensitif dan
spesifik untuk mendiagnosis HS in vivo. Gambar harus dioptimalkan untuk
evaluasi fitur yang menunjukkan patologi hipokampus. Irisan koronal bersifat wajib
dan harus diperoleh pada bidang tegak lurus terhadap sumbu panjang hippocampus
yang dipandu oleh gambar potongan sagital. Irisan harus tipis untuk memungkinkan
gambaran terperinci dari berbagai bagian anatomi hippocampal. Idealnya,
ketebalan irisan 3 mm atau lebih tipis lebih baik. Untuk mengevaluasi volume,
bentuk, orientasi, dan struktur internal, gambaran T1-weighted resolusi tinggi,
terutama dengan inversion recovery (IR), sangat direkomendasikan. T2-weighted
atau fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) penting untuk menilai secara
kualitatif intensitas sinyal (Gambar 6 dan 7). Urutan pencitraan FLAIR
menunjukkan akurasi 97% untuk demonstrasi kelainan yang terkait dengan HS
yang didefinisikan pada pemeriksaan histopatologi. Adanya gambaran HS dan
keparahannya di kedua hippocampi dapat memberikan prognostik terhadap
outcome post operatif dan fungsi kognitif.
B. MRI pada Neurocortical Epilepsi
Investigasi MRI akan mendeteksi lesi yang paling umum yang
menyebabkan epilepsi neokorteks, yaitu: tumor derajat rendah, malformasi
perkembangan kortikal, lesi posttraumatic dan postischemic, bekas luka infeksi
inflamasi, malformasi kavernosa, dan malformasi arteriovenosa. Namun, MRI rutin
mungkin tidak mencolok, terutama pada beberapa bentuk malformasi
perkembangan kortikal. Dalam kasus ini, teknik pencitraan multimodal dapat
berguna untuk melokalisasi lesi yang dicurigai. Di antara pencitraan multimodal,
interictal fluorodeoxy-glukosa positron emission tomography (FDG-PET),
tictografi emisi foton tunggal tictik (SPECT), pengurangan iktal / interiktal dari
scan SPECT, konfigurasi PET / MRI, rekonstruksi multiplanar, dan pemformatan
lengkung merupakan metode non-invasif untuk mengevaluasi pasien dengan
kejang fokal.
Lesi struktural halus dapat dilewatkan pada pasien dengan TLE neokortikal
atau epilepsi ekstratemporal. Oleh karena itu, MRI harus dilakukan dengan protokol
yang memadai dievaluasi oleh para profesional dengan pengalaman dalam
pemeriksaan epilepsi. Korelasi dengan semiologi, EEG, dan data pencitraan
struktural dan fungsional sangat penting.
Urutan ideal untuk akuisisi MRI harus menjadi salah satu yang
menghasilkan resolusi spasial yang sangat baik dan kontras dalam waktu singkat.
Sayangnya, tujuan ini saling eksklusif karena keterbatasan yang ditentukan oleh
prinsip-prinsip fisik MRI. Gambar-gambar harus mencakup urutan T1-dan T2-
weighted yang meliputi seluruh otak dalam setidaknya dua bidang ortogonal,
dengan ketebalan minimum yang diizinkan oleh mesin yang digunakan. Injeksi
kontras (gadolinium) tidak secara rutin diperlukan tetapi dapat berguna dalam
situasi ketika gambar tanpa kontras tidak cukup untuk diagnosis atau jika lesi tumor
atau lesi peradangan dicurigai. MRI yang ideal pada pasien dengan epilepsi fokal
harus mencakup akuisisi volumetrik (3D) dengan bagian tipis (kurang dari 2 mm)
untuk memungkinkan rekonstruksi gambar pada bidang apa pun (Tabel 51.2).
Penelitian telah menunjukkan bahwa lebih banyak metode rekonstruksi gambar dari
akuisisi 3D memungkinkan evaluasi yang lebih baik dari pasien dengan lesi
struktural diskrit, terutama FCD (Gambar 51.3, 51.4, dan 51.6).

Fig.51.6. CoronalT1inversionrecoveryandfluid-
attenuatedinversionrecovery(FLAIR)imagesshowingtypicalchangesofthe bottom of the
sulcus dysplasia (arrows). This is a focal cortical dysplasia (FCD) type IIB localized in
the bottom of a (usually) deep sulcus with a mildly thickened cortex and hyperintense
FLAIR signal, as seen in this patient with left frontal epilepsy. Histopa- thology showed
FCD type IIB and the patient became seizure-free after surgery.

Penggunaan protokol MRI yang tepat yang ditargetkan untuk penelitian

pasien dengan epilepsi menyediakan diagnosis sebagian besar pasien dengan
epilepsi lesional. Namun, pada sejumlah besar pasien, MRI dianggap normal.
Meskipun etiologi masih belum jelas dalam kasus ini, gangguan perkembangan
kortikal, terutama FCD, adalah substrat patologis yang paling mungkin. Upaya
yang dilakukan dalam upaya meningkatkan pendeteksian lesi-lesi "tak terlihat" ini
melibatkan peningkatan rasio signal-to-noise dan kontras dari teknik pencitraan
struktural dan pencitraan postprocessing. Di antara teknik yang digunakan untuk
mengimplementasikan kualitas gambar, dua metode disorot: penggunaan medan
magnet yang lebih tinggi (misalnya, 3 T atau lebih tinggi) dan kumparan permukaan
atau koil dengan jumlah saluran yang lebih tinggi (misalnya, saluran 32-kanal,
bukan kumparan delapan kanal yang paling sering digunakan).
C. MRI pada Cortical Development Malformation
1. Focal cortical dysplasia (FCD)
Epilepsi refrakter, terutama di masa kanak-kanak, sering dikaitkan dengan
malformasi perkembangan kortikal, terutama FCD. Banyak pasien mengalami
kejang yang refrakter terhadap obat dan merupakan kandidat untuk perawatan
bedah. Namun, tidak semua pasien dengan malformasi perkembangan kortikal
hadir dengan epilepsi refrakter.
FCD ditandai oleh disorganisasi laminasi kortikal yang terkait dengan
neuron atau sel aneh (displastik) dengan sitoplasma eosinofilik dan peningkatan
volume (sel bola). FCD dapat dibuktikan dengan pemeriksaan MRI sebagai area
penebalan kortikal, hilangnya antarmuka antara materi putih dan abu-abu, atrofi
fokal, dan sinyal hyperintense pada urutan T2 / FLAIR (Gambar 51.3-56.6).
Dalam klasifikasi saat ini, FCD dibagi menjadi tiga jenis: tipe I (tidak ada
neuron dysmorphic atau sel-sel balon); tipe 2 (kehadiran neuron dismorfik dengan
atau tanpa sel-sel balon); dan tipe 3 (FCD terkait dengan lesi lain): ini pada
gilirannya memiliki subdivisi.
FCD tipe I (Gambar 51.3) dapat hadir dengan hiperintensitas ringan dari
materi putih di T2 / FLAIR dengan hilangnya diferensiasi materi abu-putih, tetapi
pada banyak pasien MRI tidak menunjukkan kelainan pada materi putih. Ini dapat
hadir dengan peningkatan fokal ringan dalam ketebalan kortikal dan gyrus
abnormal dalam bentuk dan sulci yang mendalam, tetapi mungkin juga terkait
dengan kehilangan volume fokal dan korteks tipis, khususnya ketika lobus temporal
terpengaruh.
FCD tipe II menyajikan dengan gradien perubahan morfologis, dari lesi
displastik yang dapat dengan mudah diidentifikasi dengan teknik MRI
konvensional untuk kelainan struktural minor, termasuk area kecil penebalan
kortikal diskrit dan / atau mengaburkan antar-materi abu-abu-putih wajah yang
sering tidak dikenali. Kadang-kadang menunjukkan sinyal T2 hyperintense dalam
materi putih subkortikal dan mendalam. Ini dibagi menjadi dua jenis. FCD tipe IIA
memiliki neuron dysmorphic tanpa sel-sel balon di histopatologi dan perubahan
pada MRI sering disrete dan tanpa sinyal hyperintense di FLAIR (Gambar 51.4).
FCD tipe IIB, atau FCD dengan sel-sel balon, atau displasia tipe Taylor, ditandai
oleh area penebalan korteks pada MRI, dengan mengaburkan diferensiasi antara
antarmuka berwarna abu-putih, sulkus dalam, dan kortikal kortikal yang abnormal.
Fitur utama MRI adalah sinyal TEG FLY hyperintense dalam materi putih
subkortikal dengan bentuk irisan yang meluas ke permukaan ependymis ventrikel
ipsilateral (tanda transmitan) (Gambar 51.5). Kadang-kadang lesi dilokalisasi hanya
di bagian bawah sulkus (Gambar 51.6).

Gbr.51.5. CoronalT1inversionrecoveryandaxialfluid-attenuatedinversionrecovery (FLAIR)

imagesshowingtypicalchanges dari dysplasia kortikal fokal tipe IIB (panah) dikonfirmasi oleh
histopatologi pasca operasi pada pasien dengan kejang fokal refraktori dengan semiologi temporal-
insular. Perhatikan area penebalan kortikal dan hilangnya ketajaman transisi kortikal-subkortikal
dan perubahan sinyal subkortikal-kortikal (peningkatan sinyal FLAIR dan penurunan sinyal T1) di
bawah area penebalan kortikal yang meluas ke arah ventrikel (tanda "transman- tor").
 Gbr.51.6. CoronalT1inversionrecoveryandfluid-attenuatedinversionrecovery (FLAIR)
imagesshowingtypicalchangesdari bagian bawah sulkus displasia (panah). Ini adalah
displasia kortikal fokal (FCD) tipe IIB yang terlokalisir di bagian bawah sulkus dalam
(biasanya) dengan korteks yang sedikit menebal dan sinyal FLAIR hiperintens, seperti
yang terlihat pada pasien ini dengan epilepsi frontal kiri. Histopatologi menunjukkan
FCD tipe IIB dan pasien menjadi bebas kejang setelah operasi.

2. Epilepsi pada Cortical Development Malformation lainnya

Polymicrogyria adalah salah satu malformasi perkembangan kortikal yang
paling umum, ditandai dengan konvolusi kecil dan menonjol yang berlebihan yang
dipisahkan oleh sulci dangkal. Tampaknya disebabkan oleh berbagai mekanisme
dan sering dikaitkan dengan lesi malpraktik lainnya seperti hipoplasia serebelar,
agenesis callosum, dan heterotopia nodular periventrikel, antara lain.
Polymicrogyria tidak selalu terkait dengan epilepsi, dan pada pasien dengan
epilepsi kejang sering terkontrol dengan obat. Polymicrogyria ditandai dengan
kelainan perkembangan di mana neuron kortikal mencapai korteks serebral, tetapi
didistribusikan secara tidak normal, sehingga gyri kecil abnormal yang mungkin
muncul sebagai korteks menebal jika MRI diperoleh dengan resolusi rendah dan
pemotongan tebal (Gambar 51.8).
Schizencephaly ditandai oleh sumbing yang menghubungkan permukaan
kortikal dengan lumen ventrikel. Pada ujungnya, jaringan kortikal biasanya
abnormal (poly-microgyria). Ketika ujung-ujungnya disandingkan maka disebut
schizencephaly bibir tertutup, dan schizencephaly bibir terbuka ketika ujung-
ujungnya terpisah (Gambar 51.8).
 Gambar. 51.8. Bibir terbuka (A, B) dan tertutup (C, D) schizencephaly; perisylvian
polymicrogyria bilateral (E, F).

Heterotopia nodular periventrik ditandai oleh gugus neuron ektopik dan

dapat ditemukan di daerah periventrikular (subependymal). Nodul ini terdiri dari
neuron dewasa dan sel glial, tanpa organisasi pipih yang didefinisikan dengan baik
(Gambar 51.9). Heterotopia nodular subkortikal ditandai oleh nodul ektopik materi
abu-abu, yang bervariasi dalam jumlah dan ukuran, kadang-kadang di daerah
peritrigonal posterior (zona perbatasan vaskular), dan dapat meluas ke arah materi
putih, mengorbankan neocortex yang berdekatan. The heterotopia laminer
subkortikal (double cortex) ditandai oleh band ektopik terus menerus atau ical dari
materi abu-abu di bawah mantel kortikal (Gambar 51,9).’
Lissencephaly-agyria-pachygyria dan heterotopia laminer subkortikal
mewakili ekstrem dalam spektrum dari entitas yang sama yang dihasilkan dari
penangkapan proses migrasi neuronal. Dalam lissencephaly-agyria-pachygyria
otak memiliki jumlah gyri dan sulci yang terbatas, menghasilkan sulkus yang
dangkal dan gyri besar dengan korteks menebal atau hampir tidak ada sulci dalam
lissencephaly (Barkovich et al., 2012) (Gambar 51.9).

Gambar. 51.9. Heterotopia nodular periventrikular unilateral (PNH) (A: panah) dengan
polymicrogyria di korteks yang berdekatan; dua pasien berbeda dengan PNH bilateral (B, C);
seorang pasien dengan PNH di tanduk temporal kanan ventrikel (D: panah) dan heterotopia
subkortikal besar yang meluas ke kuadran posterior otak (E, F); tiga pasien dengan ketebalan
heterotopia laminer subkortikal yang berbeda (korteks ganda), dari pita tipis dan diskontinyu (G)
ke pita kontinu (H, I); tiga pasien dengan derajat lissencephaly-agyria – pachygyria yang berbeda.
kompleks, dari pachygyria (J), posterior agyria dan pachygyria anterior (K), untuk menyebarkan
lissencephaly (L).

Hemimegalensefali ditandai oleh pertumbuhan hamartomatous sebagian

atau seluruh belahan otak. Hal ini dapat divisualisasikan pada MRI sebagai
pembesaran hemisferik, sering dikaitkan dengan dilatasi ventrikel ipsilateral dan
sinyal abnormal pada materi putih (hiperintensitas pada T2 / FLAIR dan hipointens
pada gambar T1-weighted) (Gambar 51.10). Selain itu, sering ada area pachygyria,
polymicrogyria, heterotopia, FCD, dan gliosis dari materi putih yang mendasarinya
(Barkovich et al., 2012).

Gbr.51.10. KoronalT1-weightedinversionrecovery, axialfluid-attenuatedinversionrecovery

(FLAIR), dan gambar T1-weightedagittal pada pasien dengan hemimegalencephaly kanan, lebih
intens di daerah frontal. Perhatikan sinyal abnormal pada materi putih dari hemisfer yang terkena
(hipointens pada T1-weighted dan hyperintense pada gambar FLAIR), area pachygyria dan
pembesaran hemosfer. Heterotopia nodular periventrikular juga hadir (gambar koronal).

3. Tuberous sclerosis

Tuberous sclerosis adalah phakomatosis dengan displasia dan hamartoma

yang mempengaruhi otak. Hal ini bisa bersifat sporadis atau herediter, dengan pola
warisan autosomal-dominan, dan sering menyebabkan kejang yang resisten
terhadap obat-obatan yang dimulai sebagai kejang infantil pada bulan-bulan
pertama kehidupan. Fitur MRI termasuk tuber kortikal yang dapat dibedakan dari
FCD tipe II, nodul kalsifikasi subependimal dan astrositoma sel raksasa
subependimal (Koh et al., 2000).

Hamartoma kortikal atau “tuber” adalah lesi yang paling khas pada
kompleks tuberous sclerosis dan ini mungkin terkait dengan kejang fokal,
seringkali refrakter terhadap AED; Namun, tidak semua tuber bersifat
epileptogenik. Hamartoma kortikal muncul sebagai lesi gelap pada CT dengan girus
yang diperluas pada anak kecil, tetapi tuber ini mungkin sulit diidentifikasi pada
CT orang dewasa, kecuali jika telah mengalami kalsifikasi. Penampilan tuber pada
MRI juga berubah dengan mielin. Pada bayi, mereka hiperintens pada T1 dan
hipointens pada gambar T2-weighted dibandingkan dengan materi putih sekitarnya.
Pada anak yang berusia lebih tua, mereka hiperintens pada gambar T2-weighted
dengan batas-batas yang tidak dapat didefinisikan dengan baik (Gambar 51.11)
(Barkovich et al., 2012).

Gambar. 51.11. Beberapa umbi kortikal (panah) dalam citra pemulihan inversi yang
dilemahkan cairan pada pasien dengan tuberous sclerosis dan epilepsi.

4. Sindroma STURGE-WEBER

Sindrom Sturge-Weber (Sturge-Weber Syndrome; SWS), juga disebut

encephalotrigeminal angiomatosis, adalah phakomatosis neurokutan yang langka,
ditandai oleh malformasi kapiler-vena yang melibatkan kulit dan otak yang
mungkin terkait dengan jenis lain dari malformasi otak dan epilepsi (Gambar
51.12). SWS secara klasik hadir dengan: nevus wajah unilateral (kurang sering,
bilateral), dengan penampilan patch port-wine yang biasanya terletak di daerah
persarafan saraf trigeminal; angiomatosis dural dan leptomeningeal lebih sering
pada lobus parietalis oksipital dan posterior; hemangioma koroid; dan glaukoma
kongenital (Osborn et al., 2010; Wang et al., 2015).
 Gbr.51.12. Gambar aksial berbobot aksial (A), gambar weight-weightedimaging (SWI) (B)
danpostgadoliniumT1-weighted (C), dan cairan inversi inversi koronal yang dilemahkan cairan
(D) dan gambar T1-weighted (E, F) pada pasien dengan Sturge– Sindrom Weber dan epilepsi.
Perhatikan angiomatosis dural dan leptomeningeal yang melibatkan okular kanan dan daerah
temporal posterior (panah) yang paling baik dilihat pada SWI (B). Ada sklerosis hippocampal
terkait kanan (panah terbuka), dan atrofi dari daerah temporal-oksipital kanan.

5. Epilepsi jangka panjang terkait tumor

Epilepsi terkait tumor jangka panjang (Blumcke et al., 2014) diidentifikasi

pada sekitar 20-30% pasien yang menjalani operasi untuk epilepsi refrakter. Jenis
tumor ini dapat meliputi ganglioglioma, tumor neuroepithelial disembrioplastik,
astrositoma pleomorfik, astrositoma difus, oligodendroglioma, dan beberapa tumor
anaplastik. Mereka dapat terjadi di bagian mana pun dari otak, tetapi secara
istimewa mempengaruhi daerah lobus temporal. Tumor ini biasanya hadir dengan
pertumbuhan yang lambat, dan fitur klinis utama adalah epilepsi (Blumcke et al.,
2014). Ciri khas MRI ditandai dengan perubahan kistik dengan atau tanpa
kalsifikasi. Nodul mural dapat ditingkatkan setelah injeksi gadolinium. Namun,
temuan MRI lainnya terkait dengan tumor ini tergantung pada tipe histologis (Thom
et al., 2012).

Ganglioglioma (Gambar 51.13), oligodendroglioma (Gambar 51.14), dan

tumor neuroepithelial disembrioplastik (DNT) sering terletak di lobus temporal,
mungkin berhubungan dengan FCD (Gambar 51.15), dan manifestasi klinis yang
paling umum adalah epilepsi. Ganglioglioma biasanya memiliki batas yang jelas,
hipointens pada T1- dan hyperintense pada gambar T2-weighted. Peningkatan
kontras bervariasi, dari tidak ada hingga intens, dan dapat hadir dengan pola
melingkar. Ganglioglioma harus dipertimbangkan ketika massa yang kurang jelas
dan sedikit meningkat hadir di lobus temporal (Gambar 51.13).

Gbr.51.13. Koronalmagneticresonanceimaging (MRI) showinggangliogliomaintindakan pasien

dengan temporal-lobeepilepsyand kejang tidak menanggapi obat antiepilepsi yang menjadi bebas
kejang setelah reseksi bedah lesi. (A) Gambar pemulihan inversi T1 menunjukkan ganglioglioma
kecil di sulkus kolateral kanan (panah) yang sebelumnya tidak terdeteksi pada MRI tanpa
pemotongan koronal tipis. (B) Gambar T2-weighted menunjukkan ganglioglioma di amigdala kiri.
(C) T1-weighted axial dan (D) gambar T2-weighted koronal yang menunjukkan ganglioglioma di
wilayah kiri uncal dengan komponen cystic dan solid.

Oligodendroglioma adalah hipointensitas nonspesifik pada T1-weighted

dan hyperintense pada gambar MR T2-weighted. Kadang-kadang, fokus dari
peningkatan sinyal pada gambar T1-weighted mencerminkan perdarahan
intratumoral (Gambar 51.14). Peningkatan pada CT atau MR bervariasi. Pada CT,
kalsifikasi diharapkan dan mungkin seperti cangkang, seperti cincin, atau nodular.
DNT hipodens pada CT scan dan dapat menunjukkan kalsifikasi. Hampir sepertiga
dari kasus menunjukkan peningkatan kontras. Pada MRI, lesi sering terbatas pada
korteks, hipointens pada T1 dan hyperintense pada urutan T2 / FLAIR. Tidak ada
edema peritumoral atau efek massa dan mungkin ada peningkatan kontras variabel
(Gambar 51.15).
 Gambar. 51.15. (A – C) T1 postgadolinium, pencitraan pemulihan inversi koronal dan aksial
cairan tertimbang T2 yang menunjukkan tumor neuroepithelial disembryoplastic (DNT) yang
terkait dengan displasia kortikal fokal (dikonfirmasi dalam histopatologi pasca operasi) di lobus
temporal kanan dalam 23 - pasien berusia satu tahun dengan kejang parsial refrakter sejak usia 9
tahun, yang menjadi bebas kejang setelah lesiektomi. Perhatikan area kecil dari peningkatan
kontras intratumoral (A: panah), dan aspek heterogen klasik dari tumor di semua pencitraan
resonansi magnetik (urutan, kadang-kadang diberikan tampilan microcyst kecil di dalam lesi. (D –
F) Koronal T2-weighted dan gambar sagital T1-weighted menunjukkan DNT di lobus temporal
kiri pada pasien dengan kejang sejak masa kanak-kanak yang menjadi bebas kejang setelah
lesiektomi.

Diagnosis banding untuk tumor tingkat rendah pada orang dewasa terutama
mencakup glioma lain, terutama astrositoma. Pada anak-anak, astrositoma,
ganglioglioma / gangliositoma, neuroblastoma, atau tumor neuroektodermal
primitif lainnya bisa memiliki penampilan pencitraan yang sama (Osborn et al.,
2010). Selain itu, beberapa tumor terkait epilepsi jangka panjang dapat hadir pada
MRI dengan fitur menyerupai FCD tipe IIB (Gambar 51.16).
Gambar. 51.16. Pemulihan aksial berbobot T1-berbobot dan ganda (DIR), dan rekonstruksi inversi
cairan berulang tiga dimensi (FLAIR) rekonstruksi lengkung menunjukkan lesi frontal gyrus
frontal kiri dengan sinyal FLAIR hyperintense dan antarmuka kortikal-subkortikal yang kabur
pada usia 6 tahun gadis dengan epilepsi frontal-lobus refrakter. Histopatologi pasca operasi
menunjukkan glioma angiosentris (glioma grade I yang jarang).

6. Malformasi cavernous cerebral

Malformasi cavernous cerebral, juga dikenal sebagai cavernoma, adalah

patologi terkait epilepsi yang terdefinisi dengan baik. Mereka mewakili
konglomerat dari pembuluh yang dikonfigurasi secara tidak normal yang mengarah
ke kejang (Gambar 51.17).

Gbr.51.17. Axialfluid-attenuatedinversionrecovery (FLAIR), kerentanan-

weightedimaging (SWI), dan T1-weightedimages pada pasien dengan cavernoma (panah) dan
epilepsi frontal kanan (atas) dan pemulihan inversi T1 berbobot koronal dan gambar FLAIR pada
pasien dengan temporal kiri lobus epilepsi karena cavernoma (bawah). Perhatikan sinyal
hypointense klasik yang mengelilingi lesi pada gambar FLAIR dan T1-weighted.

7. Gangguan otak destruktif pada usia dini

Lesi otak destruktif dari perkembangan awal termasuk berbagai kondisi

neuropatologis kongenital, perinatal, dan nekrosis didapat pada jaringan umum otak
yang sebelumnya terbentuk normal pasca-kelahiran, dan merupakan penyebab
penting morbiditas neurologis (Barkovich dan Truwit, 1990; Teixeira et. al., 2003).

Pola topografi dan morfologi yang berbeda dari lesi otak diakui tergantung
pada sifat gangguan, keparahannya, dan periode perkembangan dimana ia terjadi.
Sudah lama diketahui bahwa bagian-bagian tertentu dari otak lebih rentan daripada
yang lain ketika seluruh otak mengalami gangguan (misalnya, hipoperfusi difus,
status epileptikus) dan hal ini dapat dikonotasikan dengan istilah kerentanan selektif
regional. Hipokampus dianggap sebagai salah satu daerah rentan (Barkovich dan
Truwit, 1990; Teixeira et al., 2003). Epilepsi adalah sekuel jangka panjang umum
dari lesi destruktif sebelum waktunya, sering muncul dengan kejang yang sulit
dipecahkan (Teixeira et al., 2003) (Gambar 51.18).

Gambar. 51.18. Gambar aksial dan koronal dari empat pasien dengan penghinaan perinatal dan
epilepsi. (A) dan (E) menunjukkan hemiatrofi (belahan kanan); (B) dan (F), infark arteri serebral
kiri yang besar; (C) dan (G), gliosis oksipital bilateral dan atrofi; dan (D) dan (H), porensefali di
wilayah arteri serebral kiri tengah. Perhatikan bahwa keempat pasien mengalami atrofi
hipokampus berat, dan pada (H), sinyal hyperintense T2 ipsilateral pada lesi utama.
 Terdapat beberapa istilah neuropatologis untuk menunjuk lesi destruktif
kehidupan awal ini, termasuk porencephaly, encephalomalacia, ulegyria,
hemiatrophy, dan leukomalacia. Lesi destruktif pada awal kehidupan kadang-
kadang terkait dengan dsysplasia kortikal, yang diklasifikasikan sebagai FCD tipe
III (Blumcke et al., 2011) (Gambar 51.19).

Gambar. 51.19. Pemulihan inversi cairan-dilemahkan (FLAIR) dan gambar T1-weighted

yang menunjukkan area gliosis (paling terlihat pada gambar FLAIR) dan ulegyria (paling terlihat
pada gambar sagital) di daerah oksipital kiri pada pasien dengan epipasi lepi oksipital .
Histopatologi pasca operasi menunjukkan area displasia kortikal fokal dan jaringan parut gliotik.

8. Hypothalamic hamartomas

Hamartomas hipothalamik jarang ditemukan tetapi merupakan malformasi

perkembangan yang secara klasik terkait dengan kejang gelastik dan jenis kejang
refrakter lainnya. Pasien biasanya menunjukkan gangguan kognitif, perilaku, dan
psikiatri yang melemahkan. Lesi adalah hipointens pada T1-weighted dan
hipertense secara bervariasi pada gambar T2-weighted dan FLAIR (Gambar 51.20)
(Mittal et al., 2013).

Gbr.51.20. Coronalfluid-attenuatedinversionrecoveryandT1-
weightedimagesshowingahypothalamichamartoma (panah) pada pasien dengan kejang gelastic.

9. RASMUSSEN ENCEPHALITIS

Sindrom Rasmussen adalah gangguan progresif, terutama dengan onset

masa kanak-kanak dan ditandai dengan epilepsi yang sulit dipecahkan, hemiparesis,
dan penurunan neurologis. Sindrom Rasmussen adalah reaksi imun-mediasi langka
yang etiologi belum ditentukan (Andermann, 1991).

MRI pada ensefalitis Rasmussen menunjukkan atrofi progresif dari salah

satu hemisfer serebri, biasanya dimulai di daerah opercular. Sering kali korteks
menyajikan sinyal hyperintense pada urutan T2 dan FLAIR (Gambar 51.21).
 Gambar. 51.21. Axial T2-weighted (A), pemulihan inversi T1 berbobot koronal (B), pemulihan
inversi fluid-attenuated (FLAIR), axial (C), dan coronal (D) gambar dari dua pasien dengan
Rasmussen encephalitis (A, B dan C , D masing-masing) melibatkan belahan kanan. Atrofi
progresif biasanya melibatkan awalnya daerah insular-operkular, seperti yang terlihat pada pasien
ini. Kadang-kadang, beberapa fokus kortikal dan subkortikal sinyal hyperintense FLAIR dapat
hadir, bahkan pada tahap awal penyakit, seperti pada pasien yang ditunjukkan pada (C) dan (D).

Kesimpulan
MRI struktural adalah kunci yang utama pada pencitraan epilepsi. Pada
epilepsi yang resistan terhadap obat, reseksi lesi yang terlihat menetap pada MRI
merupakan prediktor terbaik dari hasil bedah. Deteksi lesi epileptogenik meningkat
dengan menggunakan protokol epilepsi dan evaluasi oleh ahli. Kuantitatif post-
processing semakin meningkatkan sensitivitas MRI struktural dengan membuka
lesi sebelumnya Terlihat pada pemeriksaan visual, tanpa penurunan eksposur untuk
radiasi pengion atau tambahan pencitraan khusus urutan panjang. Teknik
fungsional dianggap berguna sebagai pemeriksaan tambahan, terutama dalam
situasi di mana lesi epileptogenik tidak terlihat setelah post-processing atau
meragukan dengan data elektroklinis (kotak 12.2). Perkembangan yang terus
berlanjut dalam penyelidikan non-invasif pada pasien dengan epilepsi refrakter
akan semakin mengurangi kebutuhan untuk penyelidikan intrakranial dan manfaat
yang merubah kehidupan pasien yang menjalani operasi epilepsy akan lebih banyak
didapatkan.