AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

dr. Supadmadi, Sp S

PENDAHULUAN. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah peny kronis progresif akibat degenerasi neuron motorik di kornu anterior medula spinalis, inti-inti motorik di batang otak dan traktus piramidalis dg hasil akhir yg fatal dan ditandai dg kelemahan dan atrofi otot2 yg terkena.

Penyakit ini dikenal sejak th 1898 di Guam;

saat itu digunakan istilah paralytico atau lytico.

 Di Indonesia penelitian ALS banyak

dilakukan di Irian Jaya, 10 20 persen penddk disana terdapat gjl atrofi otot-otot tenar dan hipotenar,pada observasi selanjut nya ternyata sebagian besar menjadi ALS.

Insidensinya bervariasi , 0,4-1,76 per

100.000 po pulasi pertahun.

 Laki-laki lebih sering terkena dari pd

wanita dg perbandingan 2 : 1, dan orang kulit putih lbh srg terkena dari pada orang kulit hitam.

Penyakit ini sering mengenai pada usia

dekade 4 5 dan sangat jarang menyerang pada usia dibawah 35 tahun, meskipun terdapat laporan ALS dapat menge nai pada seluruh usia.

ETIOLOGI. Etiologi ALS sampai saat ini belum diketahui dgn pasti. Para ahli menduga ada beberapa kemungkinan yg dpt menjadi penyebabnya. Antara lain : infeksi virus polio yg laten; toksin BMAA (Beta Methyl Amino L Alanine), faktor genetik, logam berat (Pb, Mn, Co, Fe, Zn, Hg), trauma, gangguan DNA, faktor imunologi, pengaruh asam amino eksitatorik.

PATOLOGI. 1. Hilangnya neuron motorik di kornu anterior medu la spinalis dan batang otak. 2. Hilangnya sel Betz pada korteks serebri dan dege nerasi pada traktus piramidalis.

GAMBARAN KLINIS. Biasanya ditandai dg kelemahan otot yang simetris disertai adanya atrofi otot2. Otot2 yg mengalami atrofi umumnya dimulai pada otot tenar dan hipotenar telapak tangan. Kemudian scr progresif menjalar ke proksimal, shg terjadi kelemahan pada otot2 lengan atas dan otot2 bahu. Pada stadium lanjut otot2 bulbar dpt terkena, sehingga terdpt gangguan menelan.Refleks tendon meningkat dan dijumpai adanya klonus lutut dan kaki. Pd umumnya tidak ditemukan adanya gangguan sensibilitas, kalaupun ada sifatnya subyektif.

 Berdasarkan gambaran klinis tadi, maka ALS

dpt dikelompokkan dlm beberapa tipe, yaitu : 1. Progressive Muscular Atrophy. Pd keadaan ini terdpt hilangnya neuron motorik di kornu anterior medula spinalis secara progresif. 2. Progressive Bulbar Palsy. Pd keadaan ini terdpt hilangnya neuron motorik di batang otak bagian bawah (Medula Oblongata) yg mengakibatkan kelemahan otot faring, lidah dan wajah (paralisis labioglosofaringeal) yg progresif, shg terjd gangguan menelan.

3. Primary Lateral Sclerosis.

Pd tipe ini terdpt hilangnya neuron motorik pada korteks serebri dan gangguan traktus kortiko spinalis. Tetapi bentuk ini jarang.

4. Bentuk campuran. Plg sering dijumpai. Gambaran kliniknya mrpk kombinasi dari bentuk 1,2 dan 3. Disini didapat kan atrofi, fasikulasi, kelemahan otot anggota gerak atas dan bawah, peningkatan refleks tendon dan didptkan adanya klonus lutut dan kaki.

5. Spinal Monomyelic Amyotrophia. Disini didptkan adanya amiotrofi lateral yg terbatas pd satu anggota gerak.

DIAGNOSIS . Diagnosis ditegakkan berdasarkan : 1. Gangguan Upper Motor Neuron (UMN). Kelumpuhan ekstremitas yg progresif tanpa ganggu an sensibilitas, refleks tendon yang meningkat dan klonus yang positif.

2. Gangguan Lower Motor Neuron (LMN). Kelumpuhan ekstremitas disertai atrofi otot. Pd pemeriksaan EMG didptkan fibrilasi,gelombang runcing positif, amplitudo yg meningkat, aktifitas insersi yg memanjang,fasikulasi, kadang ada giant action potential.

Pemriksaan penunjang . 1. EMG. 2. Biopsi otot, dijumpai adanya atrofi fasikulus otot yg bercampur dg fasikulus normal. Diagnosis banding . 1. Pure motor neuropathies. 2. Paraneoplastic motor neuron disease. 3. Postpolio syndrome

 PENGOBATAN.

Belum ada pengobatan yang tepat. Ada peneliti yang mencoba dg siklofosfamid ttp hasil tidak memuas kan.Penangan yang dapat dilakukan saat ini adalah terapi simtomatik dan fisioterapi.