1

TUGAS MODUL SARAF TEPI

1. Pada Carpal Tunnel Sindrom, gejala biasanya memburuk pada malam

hari & dapat membangunkan pasien dari tidur disebut juga Brachialgia
Paresthetica Nocturna
2. Diagnosa banding dari Drop Foot adalah

3. Pada plasmapheresis, plasma diganti 4-5x yang dilakukan dalam

jangka waktu 7-10 hari seluruhnya adalah kira-kira 250 cc/kgbb serta
dipakai suatu alat dengan pengairan yang terus menerus (continuous
flow machine) dan cairan pengganti plasma yang dipakai adalah
albumin 5 %.
 2

4. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) disebut juga Lou Gehrig’s Disease

merupakan suatu penyakit neuromuscular yang bersifat kronik dan
progresif. Penyakit ini termasuk dalam kategori Motor Neuron
Disease (MND). Gejala ALS mencerminkan kematian neuron motorik
yang terletak di otak, batang otak dan medulla spinalis yang bertindak
sebagai unit control dan jaringan komunikasi antara sistem saraf dan
otot untuk gerakan volunter.
ALS dapat mengenai semua ras, etnis, usia tersering antara 40-60 tahun, pria
lebih sering terkena jika dibandingkan dengan wanita

Kasus keturunan diakibatkan adanya gangguan genetik yang mengarah

terhadap mutasi dari enzim Superoxide Dismutase 1 (SOD1). Hipotesa lain
ditemukan kadar glutamate yang meningkat, sel neuron akan mati bila
terpapar glutamate dalam jumlah yang berlebihan dan dalam waktu yang
lama, diduga terjadi kerusakan mitokondria akibat mutasi enzim SOD1,
sehingga pasokan energi ke sel terganggu dan peran proses inflamasi akibat
sistem autoimun juga masih dalam penelitian. Masih diteliti kemungkinan
respon autoimun dimana sistem imun menyerang sel normal yang
merupakan penyebab kerusakan dari ALS. Kemungkinan lain seperti zat
toksik serta agen infeksi juga masih diteliti lebih lanjut (slow virus?)

Gejala-gejala yang muncul fasikulasi, kram otot, kaku otot, kelemahan otot
melibatkan tangan atau kaki lambat laun dapat menjadi atrofi, bicara sengau,
sulit mengunyah dan menelan. Gejala UMN seperti spastik, refleks
meningkat,mudah muntah ( gag refleks berlebihan), refleks patologis.
Sedangkan gejala LMN seperti kelemahan otot, atrofi, fasikulasi.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan seperti lumbal pungsi dan

biasanya didapatkan hasil yang normal, biopsi otot yang menunjukkan atrofi
denervasi, fasikel yang atrofi serta normal, enzim otot CPK dapat meningkat
untuk kasus yang progresif, MRI, CT, serta myelografi biasanya tidak terdapat
 3

kelainan, EMG dengan perekaman khusus dan NCV ( Nerve Conduction

Velocity).

Klasifikasi ALS:

1. Classical ALS
Penyakit neurologis yang progresif bercirikan gangguan
upper dan lower motor neuron. Tipe ini terjadi 2/3 kasus.

2. Primary Lateral Sclerosis (PLS)

Penyakit neurologis yang progresif. Yang terganggu adalah
upper motor neuron. Jika dalam 2 tahun lower motor neuron
tak terganggu, penyakit ini biasanya murni UMN. Tipe jenis ini
sangat jarang terjadi.

3. Progressive Bulbar Palsy (PBP)

Suatu kondisi dimulai dengan sulit bicara, mengunyah dan
menelan karena gangguan LMN. Kasus ini terjadi pada ¼ kasus.

4. Progressive Muscular Atrophy (PMA)

Penyakit neurologis yang progresif. LMN terganggu. Jika dalam
2 tahun UMN tidak terganggu, biasanya penyakit ini murni
LMN.

5. Familial
Penyakit neurologis progrsif yang melibatkan lebih dari satu
anggota keluarga. Insidensinya berkisar 5-10%.

Kriteria Elektrofisiologis pada diagnosa MND: ( Kriteria Lambert)

1. Aktivasi spontan abnormal:

fasikulasi, fibrilasi dan” positive sharp waves” dapat ektremitas
atas atau bawah, juga pada otot-otot kranial.

2. Perubahan EMG berupa denervasi dan re-inervasi parsial

 4

kronik. Kadang Giant Potentials.

3. Kecepatan Hantar Saraf (KHS) motorik:
Pada otot-otot yang relatif tidak terkena, KHS motorik normal
sedangkan pada otot-otot yang menderita cukup berat serta
mengalami atrofi, KHS menurun tidak lebih dari 10%.

4. Kecepatan Hantar Saraf dan amplitudo aksi potensial sensorik:

normal
meskipun otot tersebut terkena pada tingkat yang cukup berat.

Sesuai dengan kriteria diatas, maka gambaran EMG berupa denervasi parsial
kronik:

 Harus ditemukan pada 3 ektremitas

 Bila ditemukan hanya pada 1 ekstremitas, maka harus disertai
sejumlah otot kranial atau
 Harus mengenai 3 otot dengan distribusi radikuler/saraf tepi
yang berbeda.
Aktivasi spontan yang terdapat pada kasus diatas:

 Fasikulasi yang terdapat pada MND biasanya lebih besar, lebih

jelas, dan lebih polifasik jika dibandingkan pada gangguan
radiks atau gangguan saraf perifer, karena ”motor unit” yang
tersisa mengalani denervasi parsial, yang diikuti dengan
”collateral sprouting”.
 Fibrilasi dan ”Positive Sharp Waves” (PSW)
Fibrilasi merupakan hasil pengapian spontan dari serabut-
serabut otot tunggal, yang mengalami denervasi dan biasanya
tidak terlihat dengan mata kecuali terkadang pada lidah masih
terlihat.
 5

PSW adalah potensial yang tajam dengan defleksi inisial yang

positif dengan amplitudo kurang lebih 100 uV, diikuti dengan
fase negatif yang lama menuju baseline.

Pada MND, fibrilasi dan PSW cenderung kurang menonjol apabila

dibandingkan dengan fasikulasi. Hal ini disebabkan karena re-inervasi yang
merupakan suatu proses yang begitu aktif pada stadium permulaaan, dan
hanya menyisakan sangat sedikit serabut otot yang mengalami denervasi,
yang akan menimbulkan fibrilasi.

Paling jelas ditemukan pada otot-otot yang lemah dan mengalami atrofi.

Konfigurasi rekaman dari motor unit:

 Peningkatan amplitudo, kadang mencapai > 20 mV, dan disebut

”Giant Potential”, bila 4-5 mV
 Durasi memanjang: disebabkan karena terjadi perpanjangan
waktu potensial menjadi 30-80 mS yang disebabkan oleh
konduksi yang lambat pada cabang-cabang motorik yang baru,
yang masih imatur ( imatur nerve sprout).

Pemeriksaan EMG yang perlu dilakukan

o Latensi distal-KHS
o EMG needle 3 ekstremitas
Hasil yang diharapkan

o NCV-KHS dalam batas normal

o Pemeriksaan EMG needle 3 ekstremitas didapatkan
potensial-potensial sinkron, amplitudo membesar
sampai 5mV (giant potensial), durasi melebar yang
menandakan adanya suatu gangguan motor neuron
yang difus dapat sesuai dengan suatu MND/ALS.
 6

Pengobatan

1. Obat-obatan untuk mengurangi nyeri karena kram otot dan

hipersalivasi
2. Pemanasan dan whirpool untuk mengatasi kram
3. Latihan yang ringan untuk menjaga kekuatan otot dan fungsi.
Terapi fisik untuk menjaga mobilitas dan mengurangi
kekakuan otot, kram dan retensi cairan.

4. Konsul nutrisi untuk kecukupan gizi, termasuk jenis makanan

bila terjadi kesulitan menelan
5. Terapi wicara dan latihan komunikasi sesuai kasus
6. Perlengkapan seperti splint, corrective braces, grab bras, reach
extenders (kerjasama dengan bagian rehabilitasi medik)
7. Peralatan seperti kursi roda, tempat tidur khusus untuk fungsi
independent yang maksimal
8. Berenang, berjalan, sepeda spastis dapat memperkuat otot
yang tak terlibat dan menjaga kesehatan jantung. Peregangan
otot dapat mencegah spastik
yang nyeri dan kontraktur.

9. FDA menyetujui Riluzole (Rilutek) yang dipercaya mengurangi

kerusakan
motor neuron dengan cara mengurangi glutamate (dosis 1-2
dd)

10. Jika terjadi kelemahan otot dipergunakan alat Intermitten

Pressure Ventilation ( IPPV) atau Bilevel Possitive Airway
Pressure (BIPAP).