CHOREA GRAVIDARUM

1. Definisi

Chorea adalah gangguan gerakan tak sadar yang ditandai dengan aliran dan
ritmik yang alami. Gangguan gerakan hiperkinetik seperti mioklonus mungkin
tidak termasuk dalam chorea. Chorea gravidarum adalah chorea yang terjadi pada
pada wanita selama masa kehamilan (ibu hamil). (Pandey, S. 2013)

Kata "Chorea" berasal dari bahasa Yunani yang berarti menari. Hal ini ditandai
dengan gerakan ritmis tidak sadar yang acak dan singkat. Chorea dapat melibatkan
wajah, lidah, leher, badan, ekstremitas atas, dan ekstremitas bawah. Chorea yang
berat dengan distribusi proksimal dominan diberi dikenal sebagai ballismus. Kore
unilateral disebut hemichorea dan jika terkait dengan ballismus itu disebut gerakan
choreoballistic. Deskripsi chorea telah tersedia dalam literatur sejak tanggal 14
abad. Thomas Sydenham mendeskripsikan pasca infeksi chorea untuk pertama
kalinya. Chorea bisa turun temurun atau diperoleh. Bentuk paling umum dari
chorea herediter adalah penyakit Huntington. Penyebab paling umum chorea non
genetik adalah autoimun, infeksius, vaskular, obat dan metabolik. (Pandey, S.
2013)

Chorea gravidarum adalah kondisi langka di mana chorea pada pasien terjadi
dan berkembang selama kehamilannya. Chorea gravidarum adalah komplikasi
kehamilan dan berhubungan dengan eklamsia. Chorea gravidarum bukanlah
kondisi fatal yang secara etiologi atau secara etiologis berbeda, tetapi merupakan
istilah luas yang digunakan ketika seorang wanita mengalami chorea dari
penyebab apa pun selama kehamilannya. Chorea gravidarum dikaitkan dengan
sejarah chorea Sydenham dan umumnya terlihat pada wanita muda sekitar 20

1
 hingga 22 tahun. Demam rematik dianggap sebagai penyebab utama chorea
gravidarum. Ada penurunan kejadian chorea gravidarum karena penurunan kasus
demam rematik. (Bhidayasiri R & Truong D, 2004)

2. Epidemiologi

Sebagian besar pasien dengan chorea gravidarum masih muda; usia rata-rata
adalah 22 tahun. Hampir semua pasien yang dilaporkan adalah ras Kaukasia,
meskipun ini mungkin karena bias dalam penelitian yang ada sebelumnya, di mana
sebagian besar kasus yang dilaporkan adalah di antara pasien Eropa. Dari serangan
awal, 80% terjadi selama kehamilan pertama, setengah mulai selama trimester
pertama, dan sepertiga dimulai pada trimester kedua. Dari wanita yang menderita,
60% sebelumnya memiliki chorea. Kekambuhan dapat terjadi pada kehamilan
berikutnya, terutama jika sindrom antiphospholipid adalah penyebabnya. Riwayat
keluarga yang mengidap chorea biasanya disangkal. (Tarakat SR, 2017)

3. Etiologi

Chorea berasal dari disfungsi jaringan saraf antara korteks motorik dan ganglia
basalis yang mencakup nuklei subkortikal seperti globus pallidus interna (GPi) dan
eksterna (GPe), nukleus kaudatus, subthalamus dan talamus. Ada penghambatan
proyeksi GABAergic dari GPi ke motorik nukleus dari talamus. Disfungsi dari
input penghambatan ini mengarah ke gerakan koreografi yang hiperkinetik. Untuk
penyebab terjadinya gejala chorea dapat dibagi menjadi 2 jenis, yaitu :

Genetic Non Genetic

Huntington disease Sydenham’s chorea
Neuroacanthocytosis Metabolic causes

2
 Benign hereditary chorea Chorea gravidarum
Wilson’s Disease Drug induced chorea
Dentatorubropallidoluysian
Senile chorea
atrophy
Spinocerebellar ataxia type 2 Vascular chorea
McLeod Syndrom Infective causes
Gambar 1. Klasifikasi penyebab dari chorea (Pandey S. 2013)

Chorea yang terjadi selama kehamilan dikenal sebagai chorea gravidarum.

Banyak pasien pada chorea gravidarum memiliki riwayat sebelumnya Chorea
Sydenham juga. Kondisi lain seperti systemic lupus erythematosus (SLE), sindrom
antibodi antiphospholipid (APLS), Sifilis dan ensefalitis telah dikaitkan dengan
chorea gravidarum. Ada hubungan dengan penggunaan pil kontrasepsi oral (OCP)
juga. Pasien juga harus diselidiki untuk gangguan kolagen dan manajemen
termasuk penghentian pil kontrasepsi oral. Gejala klinis biasanya berkembang
pada trimester pertama dan mayoritas pasien remisi setelah melahirkan. (Pandey,
S. 2013)

Pada beberapa penelitian lainnya, chorea dicurigai dapat juga disebabkan oleh
konsumsi obat-obatan, antara lain :

Obat yang dapat menyebabkan Chorea

Phenytoin, carbamazepine, asam
Obat Anti Epileptic (OAE)
valproate, benzodiazepine
Obat yang digunakan untuk Parkinson
Levodopa, agonist dopamine
disease
Stimulan Kokain, dan amphetamine
Hormonal Estrogen

3
 Lithium, baclofen, phenothiazine,
Obat-obatan lainnya
flunarizine
Gambar 2. Obat yang dapat menyebabkan timbulnya chorea (Pandey, S. 2013)

4. Patogenesis
Patogenesis dari chorea adalah kompleks dan hasil dari disfungsi jaringan
antara nucleus motoric thalamus dan nuclei subkortikal termasuk globus pallidus
interna. Chorea adalah manifestasi dari sejumlah penyakit, baik yang genetic (yang
di wariskan) dan non genetic (yang di dapatkan). Meski tidak sepenuhnya
dipahami, saat ini bukti menunjukkan bahwa chorea berasal dari
ketidakseimbangan dalam jalur langsung dan tidak langsung di sirkuit ganglia
basal. Gangguan dari jalur tidak langsung menyebabkan hilangnya penghambatan
pada pallidum, memungkinkan terjadi gerakan hiperkinetik. Selain itu,
peningkatkan aktivitas reseptor dopaminergik dan aktivitas berlebihan
dopaminergik adalah mekanisme yang dicurigai menjadi pencetus perkembangan
chorea di tingkat striatum. Berdasarkan pengetahuan saat ini, untuk memahami
chorea dan ballismus sebagai manifestasi dari patofisiologi umum rantai kejadian
sehingga klasifikasi choreic sindrom semakin didasarkan pada etiologi, sementara
fenomenologi berdasarkan perbedaan antara chorea dan ballismus menjadi kurang
penting. Chorea dicirikan sebagai primer ketika idiopatik atau genetik, sedangkan
sekunder ketika berhubungan dengan infeksi, imunologi, atau penyebab medis
lainnya. Ketika chorea yang tampak proksimal dan dengan amplitudo besar, itu
disebut ballismus. Atetosis mengacu pada irregular, gerakan hebat (kuat), lambat,
gerakan menggeliat umumnya dari ekstremitas, biasanya dengan gerakan jari.
Gerakan-gerakan ini sering tumpang tindih dan hidup berdampingan pada pasien
yang sama. Penyakit Huntington adalah gangguan chorea yang paling sering
didapatkan dan termasuk dalam klasifikasi genetic. Di chorea sekunder, sindrom
tardif adalah penyebab paling umum, terkait dengan penggunaan jangka panjang

4
 dari pemblokiran agen dopamin. Pergerakan choreiform juga bisa terjadi dari lesi
otak struktural, terutama di striatum, meskipun kebanyakan kasus sekunder chorea
tidak menunjukkan struktur lesi tertentu di otak. (Bhidayasiri R & Truong D,
2004)

5. Gambaran Klinis

Pergerakan di chorea mungkin sederhana atau kompleks, pergerakan dari

chorea dapat digambarkan seperti gerakan secara tidak sadar dan spontan tanpa
ritme gerakan atau pola gerakan yang jelas. Tampakan dari gerakannya tidak
seperti mioklonus tetapi sifat yang mengalir chorea paling khas. Perbedaan lainnya
adalah kecepatan gerakan yang lebih dalam pada kasus mioklonus dibandingkan
dengan chorea. Hypotonia adalah gejala yang konsisten dan tersentak lutut
mungkin menjadi pendular. Refleks "Hung-up" dapat dilihat karena kombinasi
gerakan choreic dengan refleks. Banyak metode klinis telah digambarkan untuk
menimbulkan chorea, seperti cengkeraman milkmaid (saat pasien meremas jari
pemeriksa kontraksi otot tangan tampak tidak teratur), piano sign (ketika lengan
dan tangan diarahkan untuk supinasi dan pronasi berulang), gerakan lidah
(pergerakan cacing pada protrusi) dan tulisan tangan (untuk menunjukkan motor
impersistence). (Pandey, S. 2013)

Kondisi dari chorea ditandai dengan gerakan tiba-tiba, abnormal, tidak

disengaja yang merupakan gerakan non-ritmik, singkat, dan sporadis setiap
anggota tubuh. Gerakan-gerakan ini umumnya terkait dengan meringis wajah
tanpa pola. (Bhidayasiri R & Truong D, 2004)

5
6. Penyakit yang Berhubungan Erat dengan Gejala Chorea Gravidarum

Menurut beberapa studi kasus yang dilakukan, sebagian besar kasus Chorea
muncul selama kehamilan disebabkan oleh systemic lupus erythematous (SLE),
Huntington disease, penyakit Wilson dan Idiopathic. Banyak pasien mungkin
memberikan riwayat demam rematik dan chorea sebelum mengalami chorea
gravidarum. Pasien yang memiliki riwayat chorea dan tidak ada karditis yang
jelas, 20% akan mengalami perkembangan penyakit rematik setelah 20 tahun.
Banyak pasien dengan konsumsi oral kontrasepsi yang dapat mencetuskan
terjadinya gerakan chorea memiliki riwayat chorea sebelumnya, dan di 41%
kasusnya berasal dari rematik. (Ghanem, Quais. 1985)

Hormon estrogen dan progestasional dapat membuat reseptor dopamin menjadi

sensitive sampai pada tingkat stria nigra dan menginduksi chorea pada individu
yang rentan terhadap komplikasi ini, sebagai komplikasi dari sebelum munculnya
patologi yang ada di ganglia basal. Estrogen bisa mempengaruhi aktivitas saraf di
hipotalamus, dan sistem limbik langsung melalui modulasi rangsangan saraf dan
memiliki multiphasic efferen yang kompleks pada reseptor sensitivitas dopamin
nigrostriatal (Sheela SR, Gomathy E, dan Anitha NPG, 2011)

7. Diagnosis

Anamnesis dan pemeriksaan klinis adalah langkah yang dapat dilakukan untuk
menentukan diagnosis dari chorea gravidarum. Bagian terpenting dari anamnesis
adalah untuk membedakan antara penyebab chorea genetik dan non genetik.
Riwayat keluarga dengan kecurigaan pada pola autosomal dominan lebih banyak
mengarah pada penyakit Huntington. Penyakit Wilson yang dapat menimbulkan
gejala chorea pada ibu hamil juga ditandai dengan riwayat keluarga positif tetapi
pola genetiknya tipe resesif autosomal. Kondisi lain di mana riwayat keluarga
mungkin sangat signifikan bersifat herediter chorea yaitu pada kasus

6
 neuroacanthocytois, ataksia spinocerebellar dan Sindrom McLeod. Riwayat infeksi
baru streptokokus sangat penting terutama pada kelompok usia anak-anak karena
mungkin bisa mengarahkan dan menjadi tanda dari chorea Sydenham. Riwayat
terkini dari paparan obat, gangguan metabolik dan memburuk selama kehamilan
dapat menjadi petunjuk penting menuju diagnosis akhir. Pada pemeriksaan
neurologis penting untuk dicari temuan terkait seperti kehadiran cincin KF, ataxia,
perifer neuropati dan demensia yang dapat memberikan petunjuk penting tentang
etiologi chorea. Distribusi chorea juga sangat penting. Onset tiba-tiba, chorea yang
sangat berat dan unilateral mungkin menjadi fitur vaskular chorea. Demikian pula
pada anak-anak hemichorea dapat dilihat pada 20% pasien chorea Sydenham.
(Pandey, S. 2013)

Adapun diagnosis banding yang dapat diambil pada kasus chorea gravidarum
yang memiliki pola symptom dan etiologi yang sama antara lain encephalitis,
pseudochorea, pseudosclerosis, dan reaksi hysteria. (Kenneth N, 1968)

8. Terapi

Untuk chorea primer, antagonis dopaminergik seperti obat neuroleptik efektif

dalam mengobati gejala chorea. Namun, penggunaannya terbatas karena efek
samping utamanya parkinsonisme dan sindrom tardif. Dopamine-depresing agen
seperti tetrabenazine, yang menghambat presinaptik pelepasan dopamin dan
memblokir reseptor dopamin postsinaptik, menunjukkan hasil yang
menguntungkan dibandingkan dengan obat lain digunakan untuk mengobati
chorea, terutama pada penyakit Huntington, dan telah dilaporkan memiliki efek
sinergis saat digunakan (Bhidayasiri R & Truong D, 2004)

Dalam kombinasi dengan pimozide. Antagonis untuk chorea sekunder, obyektif

perawatan harus fokus pada faktor penyebab utama. Jika chorea disebabkan oleh

7
 agen eksogen, agen yang menyinggung harus ditangani. Proses infeksi harus
ditangani sesuai dengan standarnya. Obat digunakan untuk mengobati chorea
primer dapat digunakan secara simtomatik mengobati chorea sekunder.
(Bhidayasiri R & Truong D, 2004)

9. Prognosis
9.1 Prognosis umum
Chorea gravidarum jarang berlanjut salam jangka waktu lama. Tanpa
perawatan, penyakit mereda pada 30% pasien sebelum mereka melahirkan.
Dalam hampir dua pertiga pasien, chorea berlangsung hingga puerperium.
Gejala sering menghilang secara dramatis pada hari-hari setelah melahirkan.
Pada beberapa pasien, sekuela neurologis dapat berlanjut dalam bentuk
berbagai derajat insoordinasi, tremor, dan kejanggalan. (Tarakat SR, 2017)
Tidak adanya kelompok kontrol (yaitu, wanita tanpa chorea gravidarum
dalam kehamilan) dari Beresford dan analisis Graham chorea gravidarum
pada kehamilan membuat interpretasi statistik menjadi sulit; mereka
melaporkan bahwa kematian terjadi pada 1,5% kehamilan, kematian janin di
3,3%, dan kelahiran prematur di 6,6%. (Tarakat SR, 2017)
Kematian mendadak termasuk ketegori langka, dengan tingkat kematian
12% yang mencerminkan kematian karena penyakit jantung reumatik yang
mendasarinya. Dalam kasus chorea gravidarum yang diinduksi oleh obat,
gerakan yang jelas pada penarikan obat, dan terapi penangkal khusus kadang
tak perlu dilakukan. Kerentanan individu untuk efek samping dari obat ini
mungkin karena kelainan ganglia basal yang sudah ada sebelumnya, seperti
riwayat Sydenham chorea atau ensefalopati hipoksia. (Tarakat SR, 2017)
Dalam kasus koreana gravidarum yang diinduksi oleh kontrasepsi, para
peneliti tahu dari percobaan hewan bahwa hormon wanita meningkatkan
sensitivitas dopaminergik pascasinaps. Dengan mengikat ke situs transport
dopaminergik presinaptik, blok kokain dopamine reuptake, sehingga

8
 mempotensiasi transmisi dopaminergik. Itu juga dapat mempengaruhi
sensitivitas reseptor postsynaptic. (Tarakat SR, 2017)

9.2 Prognosis janin

Aborsi spontan terjadi pada tingkat normal, dan bayi sehat.
Willson dan Preece menyebutkan dua kasus chorea neonatal pada abad ke-19.
Satu kasus melibatkan anak microcephalic dengan cerebral palsy athetoid.
Kasus lain dikatakan melibatkan chorea sementara, tetapi gerakannya tidak
dijelaskan lebih lanjut. (Tarakat SR, 2017)
Mengingat kelangkaan saat ini chorea gravidarum, kematian janin sulit
untuk dinilai; Namun, dalam seri Beresford dan Graham, kehilangan janin
adalah 6,6%, dan hanya satu setengah dari kerugian ini secara langsung
disebabkan oleh chorea. Pada chorea gravidarum, kematian ibu dilaporkan
kurang dari 1%. (Tarakat SR, 2017)

9.3 Prognosis kehamilan selanjutnya

Wanita dengan chorea gravidarum, 21% memiliki chorea berulang
(recurrent) pada kehamilan berikutnya. Beberapa kasus telah dijelaskan di
mana serangan terjadi pada 3, 4, dan bahkan 5 kehamilan selanjutnya.
(Tarakat SR, 2017)

9
 DAFTAR PUSTAKA

Bhidayasiri R, & Truong D. 2004. Chorea Gravidarum and Related Disorders :

Review. Postgrad Med J. 80:527-534. Viewed by 4 September 2018.
Https://goo.gl/mM8cDn7

Ghanem, Quais. 1985. Recurrent Chorea Gravidarum in Four Pregnancies. The

Canadian Journal of Neurological Science. 12:136-138. Viewed 4 September
2018. Https://goo.gl/Jc8yXm

Kenneth N. 1968. Chorea Gravidarum. Obstetric and Gynecology Journal. Vol 22

(1). Viewed 4 September 2018. Https://goo.gl /d78yeV

Pandey, Sanjey. 2013. Chorea : Review Article. Journal of The Association of

Physicians of India. Vol 61. Viewed by 4 September 2018.
Https://goo.gl/g9erCd

Sheela SR, Gomathy E, and Anitha NPG. 2011. A Case Report : Chorea
Gravidarum. International Journal of Biological & Medical Research. Viewed
by 4 September 2018. Https://goo.gl/dH54uZy

Tarakat, S Ramachandran. 2017. Chorea Gravidarum. Medscape . Viewed by 4

September 2018.https://emedicine.medscape.com/article/1149725-overview

10