PANDUAN PRAKTIK KLINIS (PPK)

TATA LAKSANA KASUS

RSUD dr. SAIFUL ANWAR
PROVINSI JAWA TIMUR
2023
Direktur RSUD Dr Saiful Anwar
Ketua KSM Ilmu Kesehatan Mata

dr. T. Budi Sulistya, Sp.M(K)

Dr.dr.Moch.Bachtiar Budianto,Sp.B,Subsp.Onk.(K),FINACS,FICS
NIP. 19590907 198603 1 029
NIP. 19670725 199603 1 003
ADAMANTIADES-BEHÇET DISEASE
( ICD 10 = H35.06)
1. Pengertian Penyakit Behçet merupakan suatu kelainan sistemik vaskulitis oklusif kronis, dengan
penyebab yang tidak diketahui yang ditandai dengan panuveitis non granulomatosa
bilateral pada mata.

2. Anamnesis 2.1. Penglihatan kabur pada kedua mata

2.2. Bisa disertai mata merah
2.3. Mata nyeri
2.4. Fotofobia (silau bila terkena cahaya)
2.5. Sariawan yang berulang dengan frekuensi ≥3 kali dalam setahun
2.6. Luka dikulit
2.7. Luka pada kemaluan

3. Pemeriksaan 3.1. Ulkus pada mulut yang rekuren (oral apthous ulcer) dengan frekuensi ≥3 kali
Fisik dalam setahun
3.2. Lesi pada kulit : Eritema nodusa, akne vulgaris
3.3. Ulkus genital yang rekuren
3.4. Panuveitis nongranulomatosa bilateral
3.5. Arthritis
3.6. Ulkus gastrointestinal
3.7. Epididimitis
3.8. Vaskulitis sistemik
3.9. Gangguan neuropsikiatrik

4. Pemeriksaan Komprehensif (teoritis)  sesuai Optimal (yang ada di

Penunjang guideline dan rekomendasi (grading) RSSA/disepakati)
 4.1. Darah lengkap, ESR, C-reactive 4.1. Darah lengkap, ESR, C-reactive
protein, mantoux test, PPD (IA) protein, mantoux test, PPD (IA)
4.2. Foto rontgen thoraks PA, CT- 4.2. Foto rontgen thoraks PA, CT-
Scan thoraks, brain MRI (IA) Scan thoraks, brain MRI (IA)
4.3. FA: untuk menunjukkan adanya 4.3. OCT atau OCTA
dilatasi dan okulsi dari kapiler
retina dengan pewarnaan
perivaskular, iskemia retina,
leakage pada makula, CME, dan
neovaskularisasi retina. (IA)
4.4. OCT atau OCTA
4.5. Pemeriksaan HLA (IA)

5. Kriteria Kriteria diagnosis ditegakkan dari adanya oral apthous ulcer rekuren sekurang-
Diagnosis kurangnya 3 kali dalam setahun ditambah 2 dari kriteria berikut:
 Ulkus genital rekuren
 Inflamasi okular
 Lesi pada kulit
 Tes patergi positif

6. Diagnosis Adamantiades-Behçet disease (Penyakit Behcet)

Kerja

7. Diagnosa 7.1. HLA-B27 yang terkait dengan uveitis anterior

Banding
7.2. Sindrom arthritis reaktif
7.3. Sarkoidosis
7.4. Sistemik lupus eritematosus
7.5. PAN
7.6. Wegner granulomatosis
7.7. Herpetik reitinitis nekrotikans

8. Tatalaksana Komprehensif (teoritis) Optimal (yang ada di RSSA/disepakati)

8.1. Imunomodulator konvensional (1A) 8.1 Imunomodulator konvensional (1A)

 Azathioprine: dosis 2 mg/kg/hari
 Chlorambucil: 2- 12 mg/hari PO
 Cyclosporine 2-2.5mg/kg/hari
 Cyclophosphamide: 1-2 mg/hari
PO
8.2. Agen biologis :
 Azathioprine: dosis 2 mg/kg/hari
 Chlorambucil: 2- 12 mg/hari PO
 Cyclosporine 2-2.5mg/kg/hari
 Cyclophosphamide: 1-2 mg/hari
PO
8.2 Steroid sistemik dosis
imunosupresif (1A) (prednisone /
  Infliximab : 4-6 mg/kg/hari iv hari methylprednisolon oral 1-
ke-0, 2 minggu, 6 minggu, setiap 2mg/kgBB/hari, di-tappering setiap
6-8 minggu 1-2 minggu). Terapi steroid
sistemik hanya diberikan pada fase
 Adalimumab : 40 mg setiap
akut bersamaan dengan obat-
minggu
obatan imunomodulator.
8.3. Steroid sistemik dosis
imunosupresif (1A) (prednisone /
methylprednisolon oral 1-
2mg/kgBB/hari, di-tappering setiap
1-2 minggu). Terapi steroid sistemik
hanya diberikan pada fase akut
bersamaan dengan obat-obatan
imunomodulator.

9. Komplikasi Cystoid macular edema (CME), katarak, glaukoma, optic atrophy, oclusive retinal
vasculitis

10. Prognosis Ad visam : dubia

Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fungsionam : dubia ad malam

11. Kriteria Jika terjadi komplikasi mungkin diperlukan tindakan pembedahan

Lanjutan

12. Kriteria Keluar -

Rumah Sakit

13. Edukasi KIE kemungkinan penyebab dari penyakit lain

KIE perkembangan penyakit
KIE kepatuhan kontrol dan pemakaian obat secara teratur
KIE kemungkinan komplikasi
KIE kemungkinan rekurensi
14.1 Tajam penglihatan meningkat
14. Indikator
Medis 14.2 Tanda keradangan di segmen anterior dan segmen poterior berkurang
14.3 Tidak adanya komplikasi
15. Disclaimer 15.1 PPK dimaksudkan untuk diagnosis dan tata laksana pasien, sehingga tidak
berisi informasi lengkap tentang penyakit atau kondisi kesehatan tertentu
15.2 PPK bukan merupakan hal terbaik untuk semua pasien
15.3 Dengan pertimbangan klinis dan kepentingan pasien, dokter yang merawat
boleh melaksanakan tindakan atau tata laksana di luar PPK
15.4 Penyusun PPK tidak bertanggung jawab atas apapun yang terjadi pada
penggunaan PPK
16. Penyusun 16.1 Dr. dr. Rosy Aldina, Sp.M(K)
16.2 dr. Ovi Sofia, Sp.M(K)
16.3 Herwindo Dicky Putranto, Sp.M(K)

17. Daftar Pustaka 17.1 American Academy of Ophthalmology Staff. Basic and Clinical Science and
Course. Section 9. Intraocular Inflammation and Uveitis. American Academy of
Ophthalmology. 2022-2023.
17.2 The Wills Eye Manual Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment
of Eye Disease. Seventh Edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2021.
17.3 Kanski, J. Clinical Ophthalmology A Systematic Approach. Ninth Edition.
Elsevier Saunders. 2020.
17.4 Rodríguez-Carrio J, Nucera V, Masala IF, Atzeni F. Behçet disease: from
pathogenesis to novel therapeutic options. Pharmacological Research. 2021
May 1;167:105593.