PANDUAN PRAKTIK KLINIS (PPK)

SMF SYARAF

MYASTHENIA GRAVIS & KRISIS MYASTHENIA

1. Pengertian ( Definisi) Myasthenia Gravis ditandai dengan

memburuknya kelemahan otot, mengakibatkan
kegagalan pernafasan yang membutuhkan
intubasi dan ventilasi mekanis

2. Anamnesis Miastenia Gravis dapat menyerang otot volunter,

yaitu otot yang mengontrol mata dan
pergerakannya, ekspresi wajah, dan otot untuk
menelan. Oleh karena itu dapat ditemui gejala,
seperti kelemahan otot mata yang dapat
menyebabkan ptosis dan diplopia, kesulitan
menelan, dan bicara pelo. Selain itu, dapat juga
menyebabkan kelemahan pada tangan, kaki, dan
leher. Bila penyakit ini sudah mencapai tahap
yang parah, dapat mengenai otot-otot
pernapasan. Kelemahan bersifat fluktuatif dan
membaik dengan pemberian asetilkolinesterase
inhibitor
sebelumnya.

3. Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan neurologis dapat dijumpai

ptosis dan diplopia pada pemeriksaan mata,
paresis pada tangan dan kaki, disartria, dan
disfagia.

4. Kriteria Diagnosis Memenuhi kriteria anamnesis, pemeriksaan fisik,

dan neurofisiologi

5. Diagnosis Kerja Krisis Myasthenia

Myasthenia Gravis

6. Diagnosis Banding Guiilain Barre Syndrome

7. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Antibodi Reseptor – Anti

Asetilkolin
2. Pemeriksaan Antibodi Anti Striated
Muscle
3. Pemeriksaan Antibodi Anti Muscle
Spesific Kinase
4. Elektrodiagnostik
5. Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
6. Single-Fiber Electromyography
(SFEMG)
8. Tata Laksana
Tindakan Operatif
Terapi Konservatif
Lama perawatan
 Immunoglobulin Intravena (IVIg)
 Plasma Exchange (PE)
 Kortikosteroid diberikan bersama IVIg dan
PE
 Inhibitor Asetilkolinesterase, khususnya
Pyridostigmine oral, dapat dimulai kembali
setelah ekstubasi

9. Edukasi 1. Penjelasan Sebelum MRS (rencana rawat,

(Hospital Health Promotion)
10. Prognosis
biaya, pengobatan, prosedur,
masa dan tindakan pemulihan dan latihan,
manajemen nyeri, risiko dan komplikasi)
2. Penjelasan mengenai Myasthenia Crisis,
risiko dan komplikasi selama perawatan
3. Penjelasan mengenai factor risiko dan
pencegahan rekurensi
4. Penjelasan program pemulangan pasien
(Discharge Planning)
5. Penjelasan mengenai gejala Myasthenia
Crisis, dan apa yang harus dilakukan
sebelum dibawa ke RS
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad Sanationam : dubia ad bonam
Ad Fungsionam : dubia ad bonam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi A

13. Penelaah Kritis 1. dr. Susilo Siswonoto,Sp.S MSi Med

2. dr. Yetty Octavia Hutahaean,Sp.S
3. dr. Dwi Ananda Puspitasari,Sp.S

14. Indikator Pasien dapat dipulangkan bila krisis Myasthenia

telah teratasi

15. Kepustakaan 1. Godoy DA, Mello LJ, Massoti L, Napoli

MD, 2013, The Myasthenic Patient in
Crisis: An Update of The Management in
The Neurointensive Care Unit, Aq
Neuropsiquatr, 71(19):627-639
2. Howard JF, 2008, Myasthenia Gravis: A
Manual for Health Care Provider,
Foundation of Myasthenia Gravis
3. Patwa HS, Chaudhry V, Katzberg H, et
al, 2012, Evidence Based Guideline:
Intravenous Immunoglobulin in the
Treatment of Neuromuscular disorderss,
Neurology, 78:1009-1015
4. Sussman J, Farrugia ME, Maddison P, et
al, Myasthenia Gravis: Association
British Neurologist’s Management
Guidelines, Pract Neurol,
15:199-206.
5. Myasthenia Gravis. U.S Department of
Health and Human Services. 2010.
6. Peraturan Menteri Kesehatan Republik
Indonesia Nomor 5 tahun 2014 tentang
Panduan Praktik Klinis bagi Dokter di
Fasilitas Pelayanan Kesehatan Primer
7. Standar Kompetensi Dokter Spesialis
Neurologi Indonesia, 2015