Disahkan oleh

Direktur RSUD dr. Chasbullah

PANDUAN PRAKTIK KLINIS
Abdulmadjid Kota Bekasi
(PPK)
PROSEDUR TINDAKAN
KSM ANAK
RSUD dr. CHASBULLAH
ABDULMADJID KOTA BEKASI
dr. Kusnanto Saidi.MARS
NIP. 19730618 200312 1 001

RETINOBLASTOMA (ICD 10: C 69.2, ICD-O: M9510/3)

1. Pengertian (Definisi) Tumor ganas intraokuler sel primitif neuroektodermal yang paling
sering ditemukan pada anak.
2. Anamnesis 1. Leukokoria (paling sering)
2. Strabismus
3. Tanda-tanda inflamasi intraokuler (mata merah dan nyeri)
4. Glaukoma (sekunder) dan penglihatan kabur
3. Pemeriksaan Fisik 1. Inspeksi mata luar dan adneksa (kelainan mata unilateral atau
bilateral).
2. Pemeriksaan segmen anterior bola mata dengan slit lamp
3. Funduskopi dengan dilatasi pupil dalam anastesi umum,
menggunakan oftalmoskop indirek.
4. Kriteria Diagnosis 1. Sesuai kriteria anamnesa
2. Sesuai kriteria pemeriksaan fisik
3. Sesuai dengan pemeriksaan penunjang
5. Diagnosis Kerja Retinoblastoma (ICD 10: C69.2)
A. Intraokuler, tersering
6. Diagnosis Banding
1. PHPV (Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (Q14.0)
2. Coats Disease (H35.0)
3. Ocular Toxocariasis (B83.0)
B. Ekstraoluler
1. Selulitisorbita (H05)
2. Neuroblastoma metastatic (C7949)
3. Rhabdomyosacoma (C49)
4. Leukimia
5. Limfoma
7. Pemeriksaan USG B-Scan Intraokular (ICD 9 CM: 88.71)
Penunjang 1. MSCT orbita (ICD 9 CM: 88.38)
2. MRI orbita (ICD 9 CM: 88.97)
3. Bone Marrow Puncture (ICD 9 CM: 41.31)
4. Lumbal Puncture (ICD 9 CM: 03.31)
5. Bone Scan bila ada indikasi (ICD 9 CM: 92.14)

1
 6. Patologi Anatomi (ICD 9 CM 90.29)
8. Terapi STADIUM INTRAOKULAR (International Classification of
Intraocular Retinoblastoma)
Group A-D :
1. Kemoterapi (kemoreduksi) 2-3 siklus.
Dilanjutkan dengan Fokal Terapi:
2. Fotokoagulasi laser untuk tumor di posterior dari ekuator
fundus okuli
3. Krioterapi untuk tumor di ekuator atau perifer fundus okuli.
Dilanjutkan dengan kemoterapi.
Bilaterapi dinilai gagal dilakukan enukleasi bulbi, selanjutnya
penanganan berdasarkan IRSS.
Group E :
1. Enukleasi Bulbi.
2. Penanganan pasca enukleasi bulbi bedasarkan IRSS.

STADIUM EKSTRAOKULAR (International Retinoblastoma

Staging System)
1. IRSS STADIUM I (pasca enukleasi bulbi)
Kemoterapi ajuvan 6 siklus
2. IRSS STADIUM II (pasca enukleasi bulbi)
Kemoterapi adjuvan (kemoprofilaksis) 10-12 siklus
(evaluasitiap 3 siklus) dan EBRT
3. IRSS STADIUM III (ekstensi ekstraokuler/regional)
a. Kemoterapi neoajuvan total sampai dengan 12 siklus,
evaluasi tiap 3 siklus
b. enukleasi bulbi
c. EBRT (pada orbita atau loco-regional bila ada metastasis
ke kelenjar getah bening regional)
d. Eksenterasi orbita dapat dipertimbangkan bila pemberian
neoajuvan kemoterapi tidak memberikan respon
4. IRSS STADIUM IV(Metastatic disease)
Berdasarkan lokasi metastasis dan kondisi pasien,diberikan:
a. Kemoterapi
b. EBRT di tempat metastasis
c. Operasi bila perlu (enukleasi bulbi)
d. Evaluasi dilakukan tiap 3 siklus kemoterapi.

2
 PROTOKOL KEMOTERAPI STANDAR
Regimen yang dipakai : VEC
 Vincristine : 1,5 mg/m2 hari 1 (umur < 3th: 0,05 mg/kgBB,
dosis maximal 2mg).
 Etoposide : 150 mg/m2 hari 1 dan 2 (< 3th: 5 mg/kgBB)
 Carboplatin : 560 mg/m2 hari 1 (< 3th: 18,6 mg/kgBB)
Satu siklus kemotrapi diberikan setiap 3-4 minggu.
Protokol Kemoterapi sesuai protokol (lampiran 1 dan 2)

Penanganan suportif :
 Pemberian nutrisi yang baik dan memadai, kebutuhan kalori
sesuai usia (max 100kal/kgBB/hari), kebutuhan protein 1-3
gr/kgBB/har, elektrolit terdiri dari Natrium 2-3 mg/kgBB/hari,
Chlorida 1-3 mg/kgBB/hari, calcium 2-5mg/kgBB/hari, dan
Magnesium 4 gr/m2/hari

EBRT UNTUK RETINOBLASTOMA EKSTRAOKULAR

Dosis 45 Gy, dengan fraksinasi pemberian :
 Umur < 12 bulan: 1,8 Gy/fraksi
 Umur > 12 bulan: 2 Gy/fraksi
9. Edukasi 1. Edukasi dan pemberian informasi pada pasien mengenai
(Hospital Health penyakit trombositopenia, diagnosis, dan tatalaksananya.
Promotion)
2. Edukasi dan pemberian informasi pada pasien mengenai
efek samping dan komplikasi akibat transfuse
3. Edukasi dan pemberian informasi pada pasien mengenai
pencegahan perdarahan yang sering terjadi pada trombositopenia
10. Prognosis A. STADIUM INTRAOKULAR
1. Advitam: dubia ad bonam
2. Adsanationam: dubia ad bonam
3. Adfungsionam: dubiaadbonam/malam (tergantungletak tumor)
B. STADIUM I IRSS
1. Advitam: dubia ad bonam
2. Adsanationam: dubia ad bonam
3. Adfungsionam: buruk
C. STADIUM II-III IRSS
1. Advitam: dubia
2. Adsanationam: dubia
3. Adfungsionam: buruk
D. STADIUM IV IRSS
1. Advitam: dubia ad malam
2. Adsanationam: dubia ad malam

3
 3. Adfungsionam: buruk
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat C
Rekomendasi

Menyetujui, Mengetahui,
Ketua Komite Medik Ketua KSM Anak

dr. Firdaus Jaya Permana, MARS dr. Dina Siti Daliyanti, Sp. A (K)
NIP.19620821 198901 1 001 NIP.19620424 198703 2 005