PANDUAN PRAKTEK KLINIS

SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RETINOBLASTOMA
2016

RSUP SANGLAH No. Dokumen No Revisi Halaman

DENPASAR 00 1/4
Ditetapkan oleh:
Direktur Utama
PPK Tanggal terbit :
Dr. I WayanSudana, M.Kes
NIP 19650409 199509 1 001
No. ICD 10 C 69.2 Retinoblastoma
Pengertian Retinoblastoma adalah tumor maligna endo-ocular
pada anak yang berkembang pada sel retina yang
sensitif terhadap cahaya dan mengenai saraf embrionik
retina

Anamnesis Anamnesis diperoleh dari orangtua, berupa:

1. Titik putih pada bola mata atau seperti mata
kucing ketika terkena cahaya
2. Mata juling
3. Mata merah
4. Mata nyeri karena peningkatan tekanan bola
mata
5. Pandangan kabur
6. Tumor pada bola mata
7. Riwayat keluarga

Pemeriksaan Fisik Gejala yang sering :

1. Leukokoria (cat eye reflex)
2. Strabismus
3. Konjungtiva hiperemi
4. Nyeri pada mata yang disertai glaukoma
5. Visus menurun
6. Proptosis bulbi
Gejala yang jarang:
1. Rubeosis iridis (kemerahan pada iris)
2. Selulitis orbita
3. Heterokromia iridis (perubahan warna pada
tempat yang berbeda pada iris)
4. Midriasis unilateral
5. Hifema (perdarahan ke bilik depan, yang akan
menghasilkan meniskus yang akan tampak di
belakang iris)
6. Nistagmus
7. Perdarahan vitreous

Kriteria Diagnosis Melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang.
 PANDUAN PRAKTEK KLINIS
SMF ILMU KESEHATAN ANAK
RETINOBLASTOMA
2016

RSUP SANGLAH No. Dokumen No Revisi Halaman

DENPASAR 00 2/4
Pemeriksaan penunjang:
1. USG okular
2. CT scan dan MRI kepala
3. Darah rutin lengkap, elektrolit, urinalisis (bila
akan dilakukan kemoterapi sistemik)
4. Lumbal pungsi: jika dari pemeriksaan radiologis
atau klinis, curiga metastasis ke SSP
5. Bone scan: jika disertai nyeri tulang atau
penyakit ekstraokular lain
6. Biopsi sumsum tulang: jika pemeriksaan darah
abnormal atau disertai penyakit ekstraokular lain
7. Histopatologis (dari jaringan yang didapat dari
enukleasi)
8. Aspirasi biopsi jarum halus hanya
direkomendasikan pada kasus yang
diagnosisnya masih meragukan dan merupakan
langkah yang dilakukan untuk mencegah
penyebaran ekstraokular
Diagnosis Banding Retinoblastoma intraokular:
1. Penyakit Coat’s
2. Persistent hyperplastic primary vitreous
3. Retrolental fibroplasia
4. Retinal hamartoma
5. Endophthalmitis
6. Infeksi toksocara
7. Astrocytic hamartomas
8. Meduloepitelioma
9. Katarak
10. Uveitis
Retinoblastoma ekstraokular:
1. Selulitis orbital
2. Neuroblastoma metastatik
3. Rabdomiosarkoma metastatik
4. Leukemia
5. Limfoma
Pemeriksaan 1. Oftalmoskopi indirek
Penunjang 2. CT scan dan MRI kepala
3. Darah rutin lengkap, elektrolit, urinalisis (bila
akan dilakukan kemoterapi sistemik)
4. Lumbal pungsi: jika dari pemeriksaan radiologis
atau klinis, curiga metastasis ke SSP
5. Histopatologis (dari jaringan yang didapat dari
enukleasi)
 PANDUAN PRAKTEK KLINIS
SMF ILMU KESEHATAN ANAK
RETINOBLASTOMA
2016

RSUP SANGLAH No. Dokumen No Revisi Halaman

DENPASAR 00 3/4
Konsultasi Ilmu Penyakit Mata, Bedah anak
Perawatan Rumah
Rawat inap untuk terapi
Sakit
Terapi/tindakan Kemoterapi
(ICD 9 CM) Standar dose
1. Vincristin 1.5mg/m2.i.v. 1x/minggu selama 6
minggu
2. Etoposide 150 mg/m2 i.v. 2x/minggu selama 6
minggu
3. Carboplatine 560 mg/m2. i.v. 1x/minggu selama
6 minggu
High dose
1. Vincristin 0.05mg/m2 .i.v. 1x/minggu selama 6
minggu
2. Etoposide 12 mg/m2 i.v. 2x/minggu selama 6
minggu
3. Carboplatine 28 mg/m2. i.v. 1x/minggu selama 6
minggu

Radioterapi
Hanya dilakukan untuk mencegah terjadi relaps pada
penderita dengan tumor kelenjar mesenterial atau
terdapat sisa tumor > 5cm

Operasi
Selain untuk mengangkat lesi intraabdominal yang
terlokalisasi, operasi dibatasi hanya untuk biopsi
Tempat Pelayanan Ruang rawat anak non infeksi
Penyulit 1. Metastasis ke tulang, sumsum tulang, otak, hepar,
paru-paru, kelenjar getah bening, kulit dan jaringan
lunak
2. Residif
Informed Consent Lisan dan tertulis
Untuk kemoterapi dan untuk tindakan pembedahan
Tenaga Standar 1. Dokter Spesialis Anak
2. Dokter Spesialis Anak konsultan Hemato-Onkologi
3. Residen madya dan senior
Lama Perawatan Tergantung protokol kemoterapi
Masa Pemulihan Tergantung respon kemoterapi
Hasil Hidup/meninggal
Patologi -
Otopsi -
Prognosis Rekurensi sering terjadi dalam waktu 3 tahun sesudah
diagnosis
 PANDUAN PRAKTEK KLINIS
SMF ILMU KESEHATAN ANAK
RETINOBLASTOMA
2016

RSUP SANGLAH No. Dokumen No Revisi Halaman

DENPASAR 00 4/4
Tindak Lanjut Kontrol teratur untuk kemoterapi berikutnya
Tingkat Eviden & Tingkat eviden : 1a
Rekomendasi Rekomendasi: A
Indikator Medis Tumor mengecil
Edukasi Edukasi mengenai efek samping kemoterapi, dan
prognosis penyakit
Kepustakaan 1. Hurwitz RL, Shields CL, Shields JA, Chevez-Barrios
P, Gombos D, Hurwitz MY, dkk. Retinoblastoma.
Dalam: Pizzo PA, Poplack DG, penyunting.
Principles and Practice of Pediatric Oncology. Edisi
ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, a
Wolters Kluwer business; 2011.h.809-34.
2. Mehta M, Sethi S, Pusker N, Kashyap S, Sen S,
Bajaj MS, Ghose S. Retinoblastoma. Singapore Med
J 2012;53(2):128-36.
3. Gallie BL, Sagoo MS, Reddy MA. Retinoblastoma.
Pediatric Ophtalmology and Strabismus 2013;42:1-
4.
4. Ghassemi F, Khodabande A. Risk definition and
management strategies in retinoblastoma: curret
perspectives. Clinical ophthalmology 2015;9:985-94.
5. Rangamani S, SathishKumar K, Manoharan N, Julka
PK, Rath GK, Shanta V, dkk. Paediatric
retinoblastoma in India: Evidence from the National
Cancer Registry Programme. Asian Pac J cancer
prev 2015;16(10):4193-98.