KELOMPOK PBL 3 BLOK DMS Pembimbing : dr. Catharina Widiartini, M.Med.

Ed

KELOMPOK 3

Cahya Candra P Oryzha Triliany Ridda Nuraida S I Ngurah Ardhi W Febrilia Mutiarasari Dasep Padilah Sarah Shafira Aulia R Anisah Astirani Rona Lintang Harini Nahiyah Isnanda Yessy Dwi Oktavia

G1A010003 G1A010028 G1A010044 G1A010046 G1A010056 G1A010062 G1A010072 G1A010073 G1A010094 G1A010098 G1A010108

Definisi
adalah bentuk psoriasis yang akut dan parah, yang mempunyai karakteristik berupa peradangan eritema yang umum dan dalam skala luas yang dapat mempengaruhi lebih dari 90% permukaan tubuh (Gordon, 2005).

Tujuan
1. Mahasiswa dapat mengetahui definis, epidemiologi, etiologi,faktor risiko. 2. Mahasiswa dapat mengetahui overview ilmu dasar organ terkait ( anatomi / histologi, fisiologi, biokimia kulit ). 3. Mahasiswa dapat mengetahui patofisiologis dan patogenesis Psoriasis Eritroderma. 4. Mahasiswa dapat mendiagnosis :

1. Anamnesis 2. Pemeriksaan fisik (umum & khusus) 3. Pemeriksaan penunjang/laboratorik. 5. Mahasiswa dapat membuat daftar hipotesis meliputi diferensial diagnosis dari kasus 6. Mahasiswa dapat mengetahui tatalaksana konvensial dan pengembangan ( future therapy ) 1. Farmakologik 2. Non farmakologik

Etiologi
1. 2. 3.

4. 5.

Penyebab psoriasis yang pasti belum diketahui. Ada beberapa faktor predisposisi dan pencetus yang dapat menimbulkan penyakit psoriasis. Faktor-faktor predisposisi yaitu: Faktor herediter bersifat dominan otosomal dengan penetrasi tidak lengkap Faktor-faktor psikis, seperti stress dan gangguan emosi Infeksi fokal. Infeksi menahun di daerah hidung dan telinga, tuberkulosis paru, dermatomikosis,artitis, dan radang menahun ginjal Penyakit metabolik, seperti diabetes melitus yang laten. Gangguan pencernaan, seperti obstipasi.

Faktor-faktor provokatif yang dapat mencetuskan atau menyebabkan penyakit ini tambah hebat ialah :
Faktor trauma. Gesekan dan tekanan pada kulit sering

menimbulkan lesi psoriasis pada tempat trauma, dan ini disebut. fenomena koebner. Faktor infeksi. Infeksi streptokokkus di faring dapat merupakan faktor pencetus pada penderita dengan predisposisi psoriasis. Pemberhentian obat-obatan Kortikosteroid Sinar ultraviolet dapat menghambat pertumbuhan sel-sel epidermis, tetapi bila penderita sensitif terhadap sinar matahari, malahan penyakit psoriasis akan bertambah hebat karena reaksi isomorfik

Fisiologi
Fungsi Proteksi
Fungsi Absorpsi Fungsi Ekskresi Fungsi Pengindra (Sensori) Fungsi Pengaturan Suhu Tubuh (Termoregulasi) Fungsi Pembentukan Pigmen (Melanogenesis) Fungsi Keratinisasi Fungsi Produksi Vitamin D Fungsi Ekspresi Emosi

Biokimia
Ada beberapa faktor yang mempengaruhi kecepatan

penyerapan oksigen dan pengeluaran CO2 yaitu: temperature udara komposisi gas disekitar kulit kelembaban udara kecepatan aliran darah kekulit vitamin dan hormon dikulit

 Bahan-bahan yang menstimulasi pernapasan kulit :

asam panthotenat, asam boraks, vitamin A & D, neomycin

 bahan-bahan yang mengurangi pernapasaan kulit

adalah bahan pengawet bahan anti septic butyl alcohol, ammoniated mercury sulfur

Anatomi

Sel dendritik imatur di epidermis

Antigen

Stimulasi sel T dari kelenjar getah bening

Sel langerhans Psoriasis

Sel T teraktivasi

Bermigrasi ke sel getah bening lokal

Sintesis IL-2

IL-12

Peningkatan IL-2

Penurunan waktu transit epidermis, produksi sisik kemerahan

Menstimulasi IFN-, TNF-, dan IL-2

Diferensiasi, maturai dan proliferasi sel T

Hiperproliferasi

HISTOPATOLOGI
A. Pada Epidermis tampak : Hiperkeratosis, parakeratosis, akantosis Mikroabses Munro Penipisan stratum granulosum Spongioform pustules of Kogoj B. Pada Dermis tampak : Papillomatosis Vasodilatasi kapiler Infiltrat dermal

1. Plakat hiperkeratotik, batas tegas, skuama tebal

berlapis-lapis seperti mika. Sel-sel dalam lapisan germinativum kulit membagi diri (mitosis) terlalu cepat sel-sel yang baru terbentuk bergerak lebih cepat kepermukaan kulit stratum korneum menebal plakat dan skuama yang berlapislapis. 2. Eritema. Pelebaran pembuluh darah eritema.

3.

Gatal Pelepasan histamin oleh sel mast mengakibatkan adanya keinginan untuk menggaruk. 4. Pits. Pits merupakan gambaran lubang kecil pada kuku. Warna kuku menjadi kabur dan bagian kuku bebas agak terpisah dikarenakan karena terbentuk zat tanduk subungual. 5. Kedinginan Vasodilatasi pembuluh darah subepidermal dan kapiler kulit pelepasan panas yang berlebihan 6. Kegagalan jantung Akibat redistribusi aliran darah ke dalam kulit yang meningkat.

7. Dehidrasi Kegagalan barier epidermal permeabilitas epidermis meningkat dan pengeluaran air melalui kulit akan meningkat penguapan cairan yang makin meningkat dehidrasi. 8. Hipoproteinemia Pelepasan skuama yang terus menerus protein tubuh hilang kira-kira 50 gram setiap hari hipoproteinemia sekunder. 9. Anemia defisiensi besi Hilangnya protein dan zat besi dari tubuh anemia defisiensi besi. 10. Edema Pergeseran cairan keruang ekstravaskuler edema.

TANDA DAN GEJALA

A.

TANDA PSORIASIS Sebagian penderita mengeluh gatal ringan

B. GEJALA PSORIASIS

Gejala-gejala psoriasis dapat terwujud dalam berbagai bentuk seperti plak, pustul dan guttate Eflurorisensi :
bercak-bercak eritema yang meninggi (plak) dengan skuama diatasnya. Eritema berbatas tegas dan merata, pada stadium penyembuhan, eritema yang ditengah menghilang dan hanya terdapat dipinggir. Skuama berlapis-lapis, kasar dan berwarna putih seperti mika, serta transparan. Besar bervariasi :lentikular, numular sampai plakat dan dapat berkonfluensi.

PSORIASIS

 3 fenomena psoriasis :

Fenomena Tetesan lilin Fenomena Auspitz Fenomena kobner (isomorfik).

Kelainan lain : kelainan kuku, yang khas : pitting nail atau nail pit berupa lekukan-lekukan miliar. kelainan pada sendi, bersifat poliartikular, predileksi : sendi interfalangs distal, pada usia 30-50 tahun. Sendi membesar kemudian terjadi ankilosis dan lesi kistik subkorteks.

PITTING NAIL

Diagnosis
Anamnesis 1. Riwayat penyakit sekarang 2. Riwayat penyakit dahulu 3. Riwayat penyakit keluarga 4. Riwayat sosial ekonomi Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang
Hasil pemeriksaan histopatologi menunjukkan adanya: hyperplasia epidermis yang ireguler, penipisan lapisan suprapapiler, penebalan rete ridges, infiltrasi leukosit, dan pustulosa epidermis (Davey, 2005).

A. OBAT-OBAT TOPIKAL
1. PREPARAT TER

Untuk psoriasis yang kronik, lebih baik diberikan ter batubara, karena lebih efektif daripada ter kayu dan kemungkinan efek iritasinya lebih kecil. Pada psoriasis yang akut, lebih-lebih yang generalisata, lebih baik diberikan ter kayu, karena dikhawatirkan ter batubara akan menimbulkan iritasi sehingga penyakitnya tambah berat.

2. ANTRALIN Antralin merupakan obat yang paling banyak dipakai sekarang dan mempunyai efek yang baik terhadap psoriasi. Preparat ini dikenal dengan nama dithranol atau cignolin. Obat ini bekerja menghambat metabolisme enzim sel-sel di kulit dan mengurangi kecepatan proses pembelahan sel atau mitosis sel.

3. KORTIKOSTEROID Pengobatan psoriasis dengan kortikosteroid topikal lebih mudah untuk penderita. Obat ini lebih baik diberikan dengan cara ditutup(occlusive). Obat dioleskan diatas lesi kemudian ditutup dengan penutup yang impermeabel.Dengan demikian absorbsi obat lebih baik. Mekanisme obat kortikosteroid adalah sebagai antimitosis, antiradang, dan sebagai vasokontriktor.

4. TERAPI FOTO Terapi sinar ultraviolet dapat menjadi faktor provokasi untuk timbulnya psoriasis melalui fenomena koebner. Kombinasi sinar ultaviolet dengan preparat ter dapat mengurangi pembentukan asam deoksiribonukleat(DNA). Ini dapat mebgurangi proses mitosis.

5. Kemoterapi Foto Pengobatan dengan kemoterapi foto ini sebaiknya diberikan sebagai pilihan terakhir karena dapat timbul efek samping dari sinar ultraviolet. Efek samping PUVA adalah peradangan kulit, tumor ganas kulit, percepatan penuaan kulit dan kerusakan pada mata. Pengguanaan pada anakanak sebaiknya dihindari. PUVA dapat diberikan pada psoriasis pustulosa dan psoriasi eritroderma.

6. Kalsipotriol Kalsipotriol termasuk golongan vitamin D3 sintesis yang mempunyai daya kerja menghambat pertumbuhan dan diferensiasi sel kreatokinosit serta menghambat pertumbuhan sel T pembantu (Helper) atau CD4. Obat ini tersedia dalam bentuk krim atau salep. Efek buruk dari obat ini adalah mempengaruhi metabolisme kalsium, memberi gangguan pada ginjal.

B. OBAT-OBAT SISTEMIK
1. Kortikosteroid Obat ini hanya dapat digunakan pada psoriasis yang sangat luas, psoriasis artritis, dan psoriasis eritroderma. Apabila penyembuhan telah dicapai, dosis diturunkan secra perlahan-lahan. Selain efek samping obat kortikosteroid, pemaikaian obat ini secara sistemik menjadi lebih hebat sesudah pengobatan dihentikan. Karena itu pemberian kortikosteroid sistemik harus denga lebih hati-hati.

2. Metotreksat (MTX) Obat ini dapat menghambat mitosis sel epidermis tanpa mengganggu fungsi sel. Pengobatan dengan metotreksat hanya boleh diberikan pada penderita psoriasis yang tidak memberikan hasil yang memuaskan dengan pengobatan topikal atau dengan pengobatan topikal atau dengan PUVA. Walaupun obat ini tidak bersifat kuratif, MTX tetap merupakan obat yang bermanfaat terhadap psoriasis dan dapat diberikan secara oral maupun melalui injeksi.

3. Retinoid Dalam beberapa tahun terakhir ini, derivat vitamin A etretinat sudah banyak dipakai untuk mengobati psoriasis dan penyakit kulit dengan gangguan kreatinisasi. Asitretin merupakan hasil metabolisme etretinat yang telah dicoba untuk megobati psoriasis. Obat ini mempunyai kemampuan yang sama dengan etretinat. Dengan dosis yang lebih rendah 10-25 mg/hari, asitretin memberikan hasil yang lebih baik dengan efek samping yang lebih sedikit.

4. Siklosporin Siklosporin sebagai salah satu obat imunosupresif yang berguna untuk mengobati psoriasis, obat ini dapat menghambat aktivasi dan poliferasi sel T. siklosporin dapat menghambat pertumbuhan sel kreatinosit. Dengan dosis 2-5 mg/kg berat badan, obat ini cukup untuk menyembuhkan beberapa jenis psoriasi, termasuk psoriasis eritroderma. Pengobatan memrlukan waktu yang cukup lama, dapat samapi 3-6 bulan.

Rawat pasien diruangan yang cukup sinar matahari 2. Banyak makan-minum tinggi protein, minum air putih 3. Hindari faktor-faktor yang menimbulkan stress 4. Berpakaian basah dingin, beristirahat di tempat tidur dan mandi oatmeal untuk menghentikan gata
1.

Prognosis
Umumnya psoriasis berjalan kronik dan bersifat residif. Belum ada cara yang efektif dan memberi penyembuhan yang sempurna. Tetapi dengan cara pengobatan gabungan, pengendalian psoriasis menjadi lebih mudah serta kualitas hidup penderita dapat dipertinggi.