TATALAKSANA SINDROMA

GUILLAIN BARRE

Dr. Hendro Susilo Sp(S)K

Bagian/SMF. I. Penyakit Saraf
FK. Unair/RSUD. Dr. Soetomo
Surabaya
 Guillain Barre Syndrome - History
n 1859 : Jean-Baptiste Landry :
Melaporkan pria 43 thn yg alami kelumpuhan umum
berakhir dengan gagal napas dan kematian

§ 1916 : Guillain – Barre (Neurologist) dan Andre Strohl

Temuan mereka : “Dissosiasi Cytoalbumin”

§ 1960 : Asbury – Arnason – Adams :

Menunjukkan adanya inflamasi pada daerah yang alami
demielinisasi segmental pada sistem saraf tepi
 SINDROMA GUILLAIN BARRE

• Guillain Barre Syndrome ( GBS ) adalah kelompok

kelainan saraf tepi dengan dasar imunologik yang
terjadi sporadik dari saraf

•Penyebab tersering dari Paralisis general yang

bersifat Akut

•Sejak eliminasi poliomyelitis, GBS merupakan

penyebab utama paralisis flaksid yang akut di negara
negara Barat dan negara maju
 GBS - Definisi
n Sindroma Guillain-Barrè syndrome adalah
kesatuan klinik yang ditandai :

n Kelumpuhan simetrik anggota badan yang berlangsung

cepat

n Hilangnya refleks tendon

n Gangguan sensorik yang ringan atau tidak ada

n Beberapa kasus disertai kelumpuhan saraf kranial

n Gangguan disfungsi saraf autonom bervariasi
(Hahn, Guillain-Barre syndrome, Lancet 1998)
 Disfungsi Motorik pada GBS

• Lumpuh simetrik anggota badan: proksimal, distal atau

Global Symmetrical limb weakness : proximal, distal,
or global
• Lemah otot leher
• Kelemahan otot pernapasan
• Kelumpuhan saraf Kranial : III –VII,IX-XII
• Areflexia
• Atropi otot2 ektremitas
 GBS – DISFUNGSI AUTONOMIC

v Sinus tachycardia and bradycardia

v Aritmia jantung
v Hipertensi dan Postural hipotensi
v Fluktuasi lebar antara nadi dan tekanan darah
v Tonic pupils
v Hypersalivasi
v Anhydrosis atau keringat berlebih
v Gangguan sphinkter kandung kemih atau konstipasi
v Gastric dismotility
v Tonus Vasomotor Abnormal (venous pooling and facial flushing)
GBS - EPIDEMIOLOGY
 SINDROMA GUILLAIN BARRE

v Statistik dunia :
• 1.3 to 1.9 per 100.000/year ( below 40 )
v Allan, 1994 : inciden 1.7 kasus per 100.000, dan 35 penderita dgn
gagal nafas, mortalitas 1 – 5 %
v Indonesia : ?
§ RSHS ( Bdg ) : 2000 : 24 pts – 4 meninggal ( gagal nafas )
2001: 21 pts - 3 meninggal
§ Surabaya : terjadi secara sporadik dengan puncak insidens antara
October – November dan Maret-April
 SYNDROMA GUILLAIN BARRE

n Pada semua usia – meningkat dgn tambah usia –

puncak : dewasa muda dan anak2 kecil

n GBS cenderung kena pd pria > wanita (1.5:1)

n Penyakit yg mendahului ( 50% ) dlm 1-3 mgg :

: nonspecific of common cold – lab GI infeksi : Campylobacter
jejuni
 Keadaan yang mendahului GBS

INFEKSI
Virus
Epstein – Barr virus
Cytomegalovirus
Human immunodeficiency virus
Influenza viruses
Coxsackie viruses
Herpes simplex
Hepatitis A and C viruses
Lain2
 Keadaan mendahului GBS

INFEKSI
Bacterial infections
Campylobacter jejuni
Mycoplasma pneumoniae
Escherichia coli
Lain2

Parasitic
Malaria
Toxoplasmosis
 Keadaan mendahului GBS

Penyakit Sistemik
Hodgkin’s disease
Chronic lymphocytic leukemia
Hyperthyroidism
Collagen vascular diseases
Sarcoidosis
Kelainan Ginjal
 Keadaan mendahului GBS

Keadaan Medis yang lain

Kehamilan
Operasi
Transplantasi Sumsum Tulang
Immunisasi ( mis swine flu )
Obat obatan
 MORBIDITAS – MORTALITAS-
KECACADAN
! Sebagian besar penderita sembuh dgn spontan!

! Mortalitas dengan perawatan optimal : 3-8%

! Kemungkinan jadi cacad permanen : 5-10%. Tidak

ada perbaikan setelah : 2 tahun

! Kemungkinan gagal nafas : smp : 25%!

 GBS – Spektrum Klinik

n Acute inflammatory demyelinating

polyneuropathy ( AIDP ).
n Acute motor-sensory axonal neuropathy
(AMSAN ).
n Acute motor-axonal neuropathy ( AMAN ).
n Miller-Fisher syndrome.
DIAGNOSIS GBS
 GBS - Diagnosis
n Onset bersifat akut berupa paralisis perifer
dengan sdkt gangguan sensorik setelah episode
panas .
n GBS dpt dikategorikan sebagai prototip penyakit
pasca infeksi (post-infectious illness)
n 2/3 penderita dilaporkan disertai dengan
didahului sebelumnya infeksi akut utamanya
infeksi saluran nafas atau GE .Interval bervariasi
1-3 minggu dengan rata2 11 hari.
 GBS - Diagnosis

§ Kelemahan + areflexia yg akut.

§ Electrophysiology :
§ NCV (Nerve conduction velocity ) – perlambatan hantaran
motorik dan sensorik yg menunjukkan demyelinating
neuropathy

§ Cairan Likuor : peningkatan protein dgn sdkt sel

(biasanya seminggu setelah onset).
. NINCDS Criteria 78
 Guillain-Barrè disability score
n 0 = healthy.
n 1 = minor disability, capable of running,
n 2 = able to walk 10 m or more without assistance but unable to
run,
n 3 = able to walk 10 m across an open space with help
n 4 = bedridden or chairbound,
n 5 = needs assisted ventilation for at least part of the day
n 6 = dead.

Hughes, Lancet 1978.

 GBS – Komplikasi

Gangguan fungsi autonom

Terjadi Deep Vein Thrombosis
(DVT)
Pneumonia : 25 %
Problema Nyeri
Disfungsi kandung kemih dan
Bab -UTI (30%)
Tatalaksana kelelahan
Tatalaksana GBS
n Hendaknya dilakukan di RS dengan perlengkapan
yg baik khususnya sarana perawatan intensip dan
tim medik profesional sesuai kebutuhan penderita
GBS!
n Perkembangan yang memberat dapat terjadi
sewaktu2 : intubasi dan ventilasi mekanik mgk
diperlukan dlm 24 – 48 jam setelah awitan (pd 33%
kasus GBS )
n Mgk butuh : pertolongan pernafasan yg tdk
adekwat, proteksi jalan nafas monitor jantung
,komplikasi tromboemboli, nutrisi cukup, bantuan
suport psikologik.
 Modalitas Terapi

n Plasma exchange ( PE )
n Intravenous Immunoglobulin (IVIG) dosis tinggi.
n Korticosteroid.
n Kombinasi IVIG dan korticosteroid
n Lain2 : Cerebrospinal fluid filtration (CSFF)
Selective immunoadsorption ( tryptophan )
Brain derived neurotrophic factor (BDNF)
Kriteria perawatan GBS di ICU

l Kapasitas Vital kurang dr 12 ml/kg

l Tidak mampu batuk, akumulasi sekret dan aspirasi
pnemonia
l Kelemahan progresip disertai kesulitan menelan
l Major dysautonomic features (
l Hypotension

l Sepsis atau pneumonia

l Nyeri dada
 MECHANICAL VENTILATION

v Rapid disease progression

v Bulbar dysfunction
v Bilateral facial weakness
v Dysautonomia
v Vital capacity less than 20 ml/kg

Lawn 2001
GBS – FAKTOR PROGNOSIS BURUK

l Usia lanjut
l Waktu singkat mencapai keadaan puncak
l Perbaikan klinik yang lbh lama
l Infeksi saluran GI sebelumnya
l Amplitudo menurun pada motor evoked potensial
l Anti GM 1 Ab
l Yang membutuhkan ventilasi mekanik
l Tidak diberikan pengobatan ( IVIG - PE )
l Penyakit dgn derajad yang berat