NEUROPATI


dr. ISNANIAH, Sp. S
 PENDAHULUAN

 Definisi : gangguan fungsi atau perubahan patologik
pada sistem saraf perifer
 Dapat mengenai saraf sensorik, motorik, otonom,
campuran
 Prevalensi : 2 – 8%
 Diidentifikasi > 100 tipe neuropati
 KLASIFIKASI

 Menurut onset serangan :
Neuropati akut, mis :
polineuropati idiopatik akut
Neuropati kronik, mis :
beri-beri, DM, lepra
 
 Menurut derajatnya :
• Neuropati ringan :
hanya sensorik
• Neuropati sedang :
sensorik, motorik, refleks ↓
• Neuropati berat :
sensorik, motorik, refleks ↓, atrofi otot
 
Menurut jumlah saraf yang terlibat
1. Mononeuropati simpleks :
 Gangguan pd satu saraf perifer
2. Mononeuropati multipleks
 Mengenai beberapa saraf tepi, biasanya tidak
berdekatan dan tidak simetris
3. Polineuropati :
 Beberapa saraf tepi, simetris dan serentak,
predominan di distal
 
Menurut letak lesi
1. Aksonopati distal :
Gangguan pada akson
2. Mielinopati :
Gangguan pada selubung mielin
3. Neuronopati :
Gangguan pd badan sel saraf di kornu anterior
medulla spinalis atau pada dorsal root ganglion
 ETIOLOGI

1. Idiopathic inflamatory neuropathies
- Polineuropati idiopatik akut (GBS)
- Chronic Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy
2. Metabolic and nutritional neuropathies
 Diabetes, hipotiroid, akromegali
 Uremia
 Liver disease
 Defisiensi B1 atau B12
 
3. Infective and granulomatous Neuropathies :
AIDS, leprosy, difteri, sarcoidosis
4. Vasculitis Neuropathies :
 Polyarteritis nodosa
 Rheumatoid arthritis
 Systemic Lupus Erythematosus
 
5. Neoplastic & Paraproteinemic Neuropathies :
 Kompresi dan iritasi oleh tumor
 Paraneoplatis syndrome
 Paraproteinemias
 Amyloidosis
 
6. Drugs Induced and Toxic Neuropathies
 Dapson, Isoniazide, Phenytoin, Pyridoxin, Vincristin,
Hidrqalazine
 Alkohol
 Toksin : organofosfat, Arsenik, Timbal, Thalium, Emas
 
 Hereditary Neuropathies
 Idiopatik
Hereditary motor and sensory neuropathies
Hereditary sensory neuropathies
Familial amyloidosis
 Metabolik
Porfiria
Metachromatic leucodystrophy
A beta lipoproteinemia
 
8. Entrapment Neuropathies
 Upper limbs
N. Medianus ( Carpal Tunnel Syndrome)
Nervus Ulnaris
Nervus Radialis
 Lower limbs
Nervus Peroneal
Nervus Femoralis
Nervus Obturatorius
 PENYAKIT YANG SERING
MELIBATKAN SARAF PERIFER
Trauma
Diabetes
Hereditary
Alcohol
Environmental
Nutritional Toxin and Drugs
Guillain Barre Syndrome Rheumatic (collagen vascular)
Amyloid
Paraneoplastic
Infections
Systemic Diseases
Tumors
 PATOFISIOLOGI

1. DEGENERASI WALLERIAN
Terjadi degenerasi akson dan selubung mielin
ke arah distal dari lesi
Degenerasi bisa juga ke proksimal satu atau 2
segmen
 
2. DEMIELINISASI SEGMENTAL
Lesi pada sel Schwann
Proses dimulai di daerah nodus ranvier dan
meluas tidak teratur mengenai segmen2 internodus lain
Akson dapat mengalami degenerasi atau tidak
terganggu sama sekali.
 
3. DEGENERASI AKSON PRIMER
= Aksonopati
Degenerasi akson biasanya diikuti oleh
demielinisasi segmental sekunder
Sering pada uremia, keracunan alkohol, lepra,
karsinoma
 
 Kerusakan saraf dibagi 3 tingkat → penting utk
menentukan prognosis :
1. Neuropraksia
2. Aksonotmesis
3. neurotmesis
 
 Neuropraksia :
• Kerusakan paling ringan
• Hanya gangguan hantaran
• Tanpa gangguan kontinuitas
• Pemulihan beberap menit - minggu
 
 Aksonotmesis :
• Kerusakan pada akson disertai degenerasi
• Tanpa kerusakan endoneural
• Regenerasi mungkin terjadi dengan hasil yang baik
 
 Neurotmesis :
• Saraf terputus total atau sebagian
• Pengobatan dengan penyambungan
• Kemungkinan perbaikan 50%
 GEJALA KLINIK

1. Gangguan Sensorik :
Keterlibatan akson sensorik menyebabkan
gangguan sensasi dgn disestesia atau parestesia
 Rasa kaku, dingin, pedas
 Gatal dan kebas
 Nyeri seperti ditusuk jarum
 Rasa terbakar
 Rasa berjalan di atas kapas
 Rasa tersandung saat berjalan
 Rasa tidak stabil
 
2. Gangguan Motorik :
Keterlibatan akson motorik menyebabkan
pengurusan dan kelemahan otot diikuti atrofi dan
fasikulasi
 Kelemahan bersifat LMN
 Sulit memutar kunci pintu
 Sulit membuka kancing baju
 Foot drop
 Wrist drop
 Gangguan gerakan tangkas
 
3. Gangguan Refleks Tendon
Refleks tendon yang dipersarafi saraf yang terlibat
menurun atau menghilang
Contoh :
Refleks tendon biseps, triseps, KPR, APR
 
4. Gangguan otonom
Keterlibatan akson yg mensuplai fungsi otonom
menyebabkan keringat berkurang, perubahan fungsi
vesika urinaria, konstipasi dan impotensi
Contoh :
gangguan gastrointestinal seperti diare, konstipasi,
dilatasi lambung, mual dan muntah
 Neuropati Motorik

 Guillain Barre Syndrome
 Diptheric Neuropathy
 Dapsone-induced Neuropathy
 Porfiria dan multifocal motor neuropathy
 Neuropati Sensorik

 Toksisitas obat : piridoksin, doxorubicine
 Autoimun : paraneoplastik, Sjogren syndrome, dll
 Infeksi : difteri, HIV
 Defisiensi : vit E
 Bawaan : A beta lipoproteinemia
 DIAGNOSIS

1. Gejala klinik
2. Laboratorium
3. Foto thoraks
4. Punksi lumbal
5. EKG
6. Biopsi : >> n.suralis atau cutaneus radialis
7. Elektrofisiologi : EMG, NCV
 
NEUROPATI DIABETIK
 
 Prevalensi : 10-20 % simptomatik
 KHS 80% abnormal
 Klinis dapat mengenai sensorik, motorik, otonom,
kombinasi.
 
 Etiologi belum jelas
 4 hipotesis :
1. hyperglicemia-polyol-myoinositol hypothesis
2. microvascular hypothesis
3. structural changes at the node of Ranvier
4. vasculitic neuropathy
Hyperglicemia-polyol-myoinositol hypothesis


Microvascular hypothesis

Structural changes at the node of
Ranvier

 4. Vasculitic neuropathy

 Bbrp kasus NIDDM and proximal diabetic
mengalami vaskulopati inflamasi dengan
penimbunan limfosit perivaskular dan neuropati
aksonal
 PAINFUL DIABETIC NEUROPATHY


 cranial nerve neuropathy
 Acute thoracoabdominal neuropathy
 Acute distal sensory neuropathy
 Acute lumbar radiculoplexopathy
 Chronic distal small-fiber neuropathy
 Terapi

 Intensive diabetic therapy
 Maintain ideal body weight
 Adjuvant analgetics :
TCA antidepressants
carbamazepine
gabapentin
intravenous lidocaine, etc
 
CARPAL TUNNEL SYNDROME
 
 CHARACTERIZED BY :
FLUCTUATING NUMBNESS, PARESTHESIA AND PAIN
IN THE HAND DUE TO COMPRESSION OF THE MEDIAN
NERVE AT THE WRIST.
 80% in WOMEN, A COMMON TEMPORARY
PHENOMENON DURING PREGNANCY
 PRESSURE TO THE NERVE WHEN PASSING BENEATH
THE FLEXOR RETINACULUM  OBSTRUCTION OF
VENOUS CIRCULATION AND EDEMA  ISCHEMIA 
INCREASING PRESSURE ON THE NERVE  ISCHEMIC
ATROPHY OF NERVE FIBERS
 Etiologi

1. Hereditary : HMSN type III
2. Traumatic : dislocation, fracture, hematoma, wrist sprain
3. Infection : tenosynovitis, tbc, sarcoidosis
4. Metabolic : amyloidosis, gout
5. Endocrine : acromegaly, DM, hypothyroidism, pregnancy
6. Neoplastic : ganglion cysts, lipoma , myeloma
7. Collagen vascular diseases : RA, polymyalgia rheumatica, SLE
8. Degenerative disease : OA
9. Iatrogenic : radial artery puncture, shunt for dialysis,
anticoagulant therapy
 Gejala Klinis

 Early : numbness dan parestesia distribusi
sensorik n.medianusnsory distribution of the
median nerve in the hand (thumb, index,
middle and lateral half of the ring finger)
Later : nyeri, memberat saat malam hari
 Late : sulit membuka tutup botol atau
menggenggam
 Terapi

Identifikasi penyebab
Injeksi kortikosteroid sekitar n.medianus
carpal tunnel.
Pembedahan ligamentum transversa (flexor
retinaculum)
Endoscopic carpal tunnel release
 Polyneuropathies

 Dapat mengenai serabut


 otonom

 Motorik

 Sensorik

 Large well myelinated

 Small poorly myelinated or unmyelinated
 GEJALA KLINIK

 Gejala sensorik

 Mulai pada kaki, lalu ke proksimal
 Timbul pd tangan jika extremitas bawah sudah
mencapai lutut
 Positive
 Tertusuk jarum
 Tingling
 Burning
 Negative
 Numbness
 Tebal
 “Like I’m walking with thick socks on”
 PEMERIKSAAN

Sensory impairment
akroparesthesias or tactile
hypestesias glove or
sock distribution

Vibration disturbances
pallhypestesia distally
(tuning fork C 128 Hz)
Bed side tests


tactile
myotatic reflexes

vibration thermal
Clinical features of Polyneuropaties
 Weaknes of LL

 Atrophies of distal
muscles

 Deformities pes cavus

 Walk on heels

 Normal muscles
strenght at proximal
muscles
 Diabetic feet
and
ulcerations

Amputation
CR 8 000/y
Germany 30 000/y
 KLASIFIKASI
 By types of fibers involved
 Pure sensory 
 Sensory motor
 Pure motor
 Autonomic
 By pathology
 Demyelinating
 Axonal
 Mixed
 By tempo
 Acute
 Subacute
 Chronic
Acute Polyneuropathies

 Guillain Barre Syndrome
 Porphyria
 Neuropathy, psychiatric disorder, unexplained GI
complaints
 Toxins
 Glue sniffing (n-hexane)
 Arsenic
 Guillain-Barré Syndrom

G Guillain JA Barré A.Strohl

Bulletin de Societe des Medicines Hopitals de Paris,1916;40:1462.

Guillain Barré syndrom from 1927

 Guillain Barre
Syndrome

 Penyebab kelemahan progresif cepat terbanyak
 Neuropati demielinating
 Kelemahan ascending yang dapat melibatkan
neuropati saraf kranial
 Pemeriksaan menunjukkan kelemahan simetris
dengan arefleksia dan gangguan sensorik serabut
bear
 Miksi defekasi baiasanya normal
 Guillain Barre
Syndrome,
 cont
 Dapat terjadi gagal napas
 Penyebab lain yg dapat menyebabkan kesakitan dan
kematian
 Instabilitas otonom
 DVT
 Infeksi
 Immune mediated, mungkin post infeksi
 Penanganan :
 Plasma exchange
 Intravenous immunoglobulin
 
ACUTE INFLAMMATORY POST INFECTIOUS
POLYNEUROPATHY
- Insiden : 2 per 100.000 populasi pertahun

- 1-3 minggu paska infeksi :

Virus
Bakteri
Imunisasi
 
 Inflamasi terhadap serabut saraf : respon imun baik
melalui rx antibodi maupun cell mediated response
 - Terjadi demielinisasi segmental disertai kerusakan
akson bila prosesnya berat
 - Dijumpai infiltrasi limfosit perivaskular pada saraf
perifer dan radiks saraf
 - Limfosit dan makrofag menghasilkan sitotoksin
yang merusak mielin
 
- Kelumpuhan keempat anggota gerak
- Umumnya dimulai dari tungkai, meluas ke atas,
lengan, otot leher dan wajah, kadang-kadang otot
menelan
- Sebagian besar kasus mengeluh parestesi pada
ekstremitas infeiror
- Gangguan otonom dijumpai pada 25% kasus
- Pada LP dijumpai DISOSIASI SITOALBUMIN
 
KRITERIA DIAGNOSTIK
Dijumpai 5 dari 6 kriteria ini :
1. Diffuse falccid paralysis
2. Gangguan sensorik < Gangguan motorik
3. Remisi sempurna dalam 6 bulan
4. Peningkatan protein pada CSF dalam 2 minggu
5. Demam (-) atau suhu tubuh sedikit meninggi
6. Lekosit normal , hanya kemungkinan LED
sedikit meningkat
 PREDIKTOR BERATNYA PENYAKIT DAN
OUTCOME JELEK

 Usia tua
 Tetraparesis berat dengan onset cepat
 Perlu bantuan ventilasi
 Potensial CMAP menurun (<20% normal)
 Bentuknya Acute motor-sensory axonal
 TERAPI


1. Plasmafaresis
2. Imunoglobulin IV 0,4 gr/kg BB selama 5 hari
3. Perawatan umum
4. Fisioterapi
5. Perawatan di ICU bila terjadi gagal napas
 Subacute Polyneuropathies
 Vasculitis

 Can be isolated to peripheral nerves or part of a more
systemic process
 Paraneoplastic
 May be presenting symptom of the cancer
 Chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy
 With or without a gammopathy
 Toxins
 Drug
 Chronic Polyneuropathies

 Metabolic

 Diabetes mellitus
 Chronic renal failure
 Chronic liver failure
 Thyroid disease
 Nutritional
 B12 deficiency
 Infections
 HIV
 Leprosy
 Inherited – Charcot Marie Tooth disease since 1886
 EVALUASI

 Lab work
 Nerve conduction study/electromyography
 Membedakan antara demielinisasi dan aksonal
 Membantu menentukan derajat penyakit
 Nerve biopsy
 Frequently non-diagnostic
 Can establish the dx in certain disorders, such as
vasculitis and amyloidosis
TERIMA KASIH