NEUROPATI

Definisi
Gangguan fungsional atau organik dari saraf perifer
Gangguan ini dapat mengenai :
 Saraf sensorik
 Saraf motorik
 Saraf otonom
 Kombinasi

Klasifikasi
Banyak klasifikasi dari neuropati
I. Menurut Onset Serangan
1. Neuropati Akut
 Mis. : Acute idiopathic polyneuropathy
2. Neuropati Kronik
 Mis. : Beri-beri, diabetes, leprosy
II. Menurut Derajat
1. Ringan : sensorik saja
2. Sedang : sensorik, motorik, penurunan refleks
3. Berat : sensorik, motorik, penurunan refleks, atrofi otot
III. Menurut Jumlah Saraf Yang Terlibat
1. Mononeuropati Simpleks
 Gangguan pada satu saraf perifer saja
 C/: Carpal Tunnel Syndrome  n. Medianus
Saturday night syndrome  n.radialis
Clow hand  n.ulnaris

Saturday Night Syndrome : parastesi pada bahu , leher ,axilla unilateral karena penekanan. Bisa
ditemukan pada alkoholisme akibat lesi pada n.radialis.
Gejala : Wrist drop : pergelangan tangan membentuk sudut
Numbness = sulit ekstensi tangan
Gangguan sensorik / parastesi

2. Mononeuropati Multipleks
 Mengenai beberapa saraf tepi, biasanya tidak berdekatan dan tidak simetris
3. Polineuropati
 Beberapa saraf tepi, simetris dan serentak
 Biasanya predominan daerah distal
IV. Menurut Letak Lesi
1. Distal Axonopathies  gangguan pada akson
2. Myelinopathies  gangguan pada myelin sheath
3. Neuropathies  gangguan pada nerve cell bodies di cornu anterior, medula spinalis atau
pada dorsal root ganglion
Etiologi
I. Idiopathic Inflammatory Neuropathies
 Acute idiopathic polyneuropathy (Guillain Barre Syndrome)
 Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

II. Metabolic and Nutritional Neuropathies

 Diabetes, Hypotyroidism, Acromegali
 Uremia
 Liver Disease
 Vit. B1, Vit. B12 deficiency

III. Infective and Granulomatous Neuropathies

 AIDS, Leprosy, Diphteria, Sarcoidosis

IV. Vasculitis Neuropathies

 Polyarteritis Nodosa
 Rheumatoid Arthritis
 Systemic Lupus Erithematosus

V. Neoplastic and Paraproteinemic Neuropathies

 Compression and Iritation by tumor
 Paraneoplastic syndrome
 Paraproteinemias
 Amyloidosis

VI. Drugs Induced and Toxic Neuropathies

 Dapsone, Isoniazide, Phenitoin, Pyridoxine, Vincristine, Hidralazine
 Alcohol
 Toxin : organophosphat, arsenic, lead, thalium, gold

VII. Hereditary Neuropathies

 Idiopathic
 Hereditary Motor and Sensory neuropathies
 Hereditary Sensory neuropathies
 Familial Amyloidosis
 Metabolic
 Porphiria
 Metachromatic leucodistrophy
 Abetalipoproteinemia

VIII. Entrapment Neuropathies

 Upper Limbs
 Median nerve (carpal tunnel syndrome)
 Ulnar nerve
 Radial nerve
 Lower Limbs
  Peroneal nerve
 Femoral nerve
 Obturator nerve

Most Common Diseases Affecting The Peripheral Nerves

“DANG THE RAPIST”
Diabetes Trauma Rheumatic(Collagen Vascular)
Alcohol Hereditary Amyloid
Nutritional Environmental Paraneoplastic
Guillan Barre toxin and drugs Infections
Systemic diseases
Tumors

Patofisiologi
Ada beberapa proses patologi yang mengenai serabut saraf, antara lain :
1. Degenerasi Wallerian
 Terjadi degenerasi akson dan selubung mielin kearah distal dari lesi.
 Degenerasi bisa juga ke proksimal satu atau dua segmen
2. Demielinisasi Segmental
 Timbul bila terjadi lesi pada sel schwann
 Proses dimulai di daerah nodus ranvier dan meluas tak teratur mengenai segmen-segmen
internodus lain.
 Akson dapat mengalami degenerasi atau tidak terganggu sama sekali.
3. Degenerasi Akson Primer
 Disebut juga dengan aksonopati.
 Degenerasi akson ini biasanya di ikuti oleh demielinisasi segmental yang sekunder.
 Sering pada uremia, keracunan alkohol, lepra, karsinoma

Kerusakan saraf dibagi 3 tingkat Ü penting untuk menentukan prognose.

1. Neuropraksia :
 Kerusakan paling ringan
 Hanya terjadi gangguan hantaran
 Tanpa gangguan kontinuitas
 Pemulihan terjadi dalam beberapa menit sampai beberapa minggu

2. Aksonotmesis :
 Kerusakan pada akson disertai degenerasi
 Tanpa kerusakan endoneural
 Regenerasi kemungkinan dapat terjadi dengan hasil yang baik

3. Neurotmesis :
 Saraf terputus total atau sebagian
 Pengobatan dgn penyambungan
 Kemungkinan perbaikan 50%
Gejala Klinik
1. Gangguan Sensorik
Involvement of sensory axons produces impairment of sensation with dysesthesias or paresthesias.
 Rasa kaku, dingin, pedas
 Gatal dan kebas-kebas
 Nyeri seperti ditusuk jarum
 Rasa terbakar
 Rasa berjalan di atas kapas
 Rasa tersandung waktu berjalan
 Rasa tidak stabil

2. Gangguan Motorik
Involvement of motor axons produces muscle wasting and weakness followed by atrophy and
fasciculations
 Kelemahan bersifat lmn
 Sulit memutar kunci pintu
 Sulit membuka kancing baju
 Sulit memutar tutup botol
 Foot drop
 Wrist drop
 Gangguan gerakan tangkas

3. Ganguan Refleks Tendon

The tendon reflexes supplied by the affected nerve are depressed or absent.
Contoh :
 Refleks tendon biseps
 Refleks tendon triseps
 KPR
 APR

4. Ganguan Otonomik
Involvement of axons supplying autonomic function produces loss of sweating, alteration in bladder
fuction, constipation, and impotence in male
Contoh :
 Gangguan gastrointestinal : diare, konstipasi, dilatasi lambung, mual dan muntah.
 Gangguan kandung kemih : atoni kandung kemih, residu urine↑
 Impotensi
 Gangguan kardiovaskuler : hipotensi ortostatik, sinkop
 Gangguan berkeringat
 Cardio respiratory arrest

Predominantly Motor Neuropathies

 Guillain-Barre Syndrome
 Diphtheric neuropathy
 Dapsone-induced neuropathy
 Porphyria and multifocal motor neuropathy
Predominantly Sensory Neuropathies
 Drug toxicity : pyridoxine, doxorubicine
 Autoimmune : paraneoplastic, Sjogren syndrome, etc.
 Infectious : diphtheria, HIV
 Deficiency : vit. E
 Inherited : abetalipoproteninemia

Diagnosa
1. Gejala klinik
2. Laboratorium
3. Foto thoraks
4. Punksi lumbal
5. EKG
6. Biopsi : paling sering n. suralis atau n. Cutaneus, n. radialis
7. Elektrofisiologi : EMG, NCV

ELEKTROMIOGRAFI
 Elektroda ditusukkan kedalam suatu otot skelet untuk mempelajari perubahan potensial
listriknya

 Indikasi : gangguan lower motor neuron, yang lesinya di :

1. Kornu anterior
2. Radiks
3. Pleksus
4. Saraf perifer
5. Neuromuscular junction
6. Otot

 Manfaat EMG :
1. Membantu diagnosa secara dini
2. Menentukan letak lesi
3. Membedakan lesi miogen atau neurogen
4. Menentukan lesi parsial atau total
5. Membedakan sensorik atau motorik
6. Evaluasi pengobatan
7. Membantu menentukan prognose

NERVE CONDUCTION VELOCITY (NCV)/KECEPATAN HANTAR SARAF

Nilai normal :
 N. Ulnaris = 47-72 m/s
 N. Medianus = 46-72 m/s
 N. Peroneus = 42-63 m/s
 N. Tibialis = 40-67 m/s

Distal Latency (DL)

 Nilai normal n. Medianus : 2,7 + 0,3 m/s
 Manfaat pengukuran KHS :
 Mengikuti perjalanan penyakit
 Mengevaluasi efek pengobatan
 Menentukan prognose, apakah masih mungkin diperoleh perbaikan lagi.

EMG dan KHS pada neuropati :

 Dijumpai penurunan KHS
 Pemanjangan distal latency
 Penurunan amplitudo gelombang M
 Durasi yang memanjang
 Potensial polifasik
 Fibrilasi

NEUROPATI DIABETIK
Prevalensi : 10 - 20 % (simtomatik)
KHS 80 % abnormal
Klinis dapat mengenai :
 Sensorik
 Motorik
 Otonomik
 Kombinasi

Patogenese Neuropati Diabetik

 The etiology is uncertain.
 4 hypothesis (not necessarily exclusive) :
1. Hyperglycemia-polyol-myoinositol hypothesis.
2. Microvascular hypothesis
3. Structural changes at the node of Ranvier.
4. Vasculitic neuropathy.

1. HYPERGLYCEMIA-POLYOL-MYOINOSITOL HYPOTHESIS
 Normal : glucose Ü hexokinase Ü glucose-6-phosphate Ü Krebs cycle.
 Hyperglycemia Ü saturates hexokinase activity Ü glucose shunted to polyol pathway Ü
production of sorbitol assoc w/ a decrease in intracelluler myoinositol Ü defective Na/K
ATPase activity Ü defect axon transport Ü slowing NCV

2. MICROVASCULAR HYPOTHESIS
 DM : thickening of capillary basement membrane
 increase in the size and number of capillary endothelial cells
 Microangiopathy Ü increase number of closed capillaries in peripheral nerves Ü progressive
hypoxia Ü secondary changes in axons and Schwann cells

3. STRUCTURAL CHANGES AT THE NODE OF RANVIER

 Na/K ATPase defiency Ü increase intra-axonal Na and nodal axonal swelling Ü detachment of
myelin Ü myelin retraction from the nodal area Ü slowing of axonal conduction.
 Exposure of paranodal K channels Ü leakage of K Ü impairment of axonal conduction.
  Impairment of axonal transport Ü gradual dying back of axons starting at the distal axons and
progressing proximally.

4. VASCULITIC NEUROPATHY
 Some cases of NIDDM and proximal diabetic have a inflammatory vasculopathy with
perivascular collections of lymphocytes and axonal neuropathy

PAINFUL DIABETIC NEUROPATHY

Cranial nerve neuropathy
Acute thoracoabdominal neuropathy
Acute distal sensory neuropathy
Acute lumbar radiculoplexopathy
Chronic distal small-fiber neuropathy

Terapi
Intensive diabetic therapy
Maintain ideal body weight
Adjuvant analgetics :
 TCA antidepressants
 carbamazepine
 gabapentin
 intravenous lidocaine, etc

CARPAL TUNNEL SYNDROME

Characterized by : fluctuating numbness, paresthesia and pain in the hand due to compression of
the median nerve at the wrist.
80% in women, a common temporary phenomenon during pregnancy
Pressure to the nerve when passing beneath the flexor retinaculum Ü obstruction of venous
circulation and edema Ü ischemia Ü increasing pressure on the nerve Ü ischemic atrophy of nerve
fibers

Etiologi
1. Hereditary : HMSN type III
2. Traumatic : Dislocation, fracture, hematoma, wrist sprain
3.Infection : Tenosynovitis, TBC, sarcoidosis
4.Metabolic : Amyloidosis, gout
5.Endocrine : Acromegaly, DM, hypothyroidism, pregnancy
6.Neoplastic : Ganglion cysts, lipoma , myeloma
7.Collagen vascular diseases : RA, polymyalgia rheumatica, SLE
8.Degenerative disease : OA
9.Iatrogenic : Radial artery puncture, shunt for dialysis, anticoagulant therapy

Gejala Klinis
The earliest symptoms : numbness and paresthesias in the sensory distribution of the median
nerve in the hand (thumb, index, middle and lateral half of the ring finger)
Later on : pain, worst at night
Late : inability to screw bottle caps or grip properly
Terapi
Identified causes should be treated
Corticosteroid injection around the median nerve in the carpal tunnel.
Surgical division of the transverse ligament (flexor retinaculum)
Endoscopic carpal tunnel release

GUILLAIN - BARRE SYNDROME (GBS)

Polyneuropathy :
Akut
Simetris
Accending
Acute Inflammatory Post Infectious ( 1-3 minggu )
Insiden : 2 PER 100.000 POPULASI PERTAHUN
1-3 minggu setelah infeksi : virus, bakteri, autoimun
Inflamasi terhadap serabut saraf merupakan respon autoimmun baik melalui reaksi antibodi
maupun cell mediated response
Terjadi demielinasi segmental disertai dengan kerusakan akson bila prosesnya berat
Dijumpai infiltrasi limfosit perivaskuler pada saraf perifer dan nerve roots
Limfosit dan makrofag menghasilkan sitotoksin yang merusak mielin
GEJALA :
Kelumpuhan keempat anggota gerak
Umumnya dimulai dari tungkai, meluas keatas, lengan, otot leher dan wajah kadang-kadang otot
menelan dan thorax  respiratory failure
Nyeri tekan pada otot dan syaraf
Facialis diplegia, disfagia, diplopia, disartria
Sebagian besar kasus mengeluh parastesi pada ekstremitas inferior
Gangguan otonomik dijumpai pada 25% kasus
Pada LP dijumpai disosiasi sitoalbumin

Kriteria Diagnostik
Dijumpainya 5 dari 6 kriteria ini :
1. Diffuse flaccid paralysis
2. Gangguan sensorik < gangguan motorik
3. Remisi sempurna dalam 6 bulan
4. Peningkatan protein pada CSF dalam 2 minggu
5. Demam (-) atau suhu sedikit meninggi
6. Leukosit normal hanya kemungkinan LED sedikit meninggi

Predictors Of Severe Disease and Poorer Outcome

Old age
Rapid onset of severe tetraparesis
Need for early artificial ventilation
Severely decreased compound muscle action potential (<20% normal)
Acute motor-sensory axonal form of the disease
Terapi
1. Plasmapharesis
2. Immunoglobulin IV 0,4 gr/kg BB selama 5 hari
3. Perawatan umum
4. Fisioterapi
5. Perawatan di ICU bila terjadi gagal nafas

ALKOHOLIK NEUROPATY
Pada peminum alkohol kronik dengan intake makan yang kurang
Diduga avitaminosis  ThIAMIN
GEJALA :
Parastesia , nyeri pada tungkai
Steppage gaid
Drop foot dan drop hand
Ataxia
Refleks tendon↓
Gangguan tropi : rambut rontok, kulit bersisik, dingin pada ujung ekstremitas
TERAPI :
Pasukan gizi dan Vitamin B
Hentikan alkohol
Fisioterapi