Kelainan Hemostasis II

Dr.Muji
Rahayu,M.Si.Med,SpPK

Tanda kelainan hemostasis

1. Adanya perdarahan yang abnormal
2. Ditemukan adanya tanda fisisk
abnormal atau kecurigaan berdasar
anamnesis
3. Secara spesifik diperiksa kelainan
hemostasis sebelum dilakukan
tindakan (mis: bedah, obstetri, gigi)

1. Penyakit Hati
Penyakit hati berat
hasil uji
laboratorium fungsi hemostasis
terganggu
Perdarahan spontan relatif jarang
terjadi
Hati
memproduksi sedemikian
banyak protein koagulasi
Shg
fungsi hati menurun
defisiensi faktor-faktor pembekuan

 Defisiensi faktor Dependen=Vit K

F II , VII, IX, dan X
Mempengaruhi PT dan PTT : F VII (PT
memanjang , PTT Normal)

Kegagalan hepatoseluler
defisiensi faktor koagulan, produksi
albumin berkurang, antitrombin III,
protein C dan protein S menurun.

 F V berkurang tanpa dapat

diperkirakan
F VIII lebih tinggi dari normal
Krn F VIII disintesis oleh sel endotel
F vWF
satu-satunya faktor yg
tdk disintesis di hepar.
Fibrinogen bervariasi
tergantung
ada tdknya proses fibrinolisis.

 Produk koagulasi dan fibrinolisis yg

sudah diaktifkan scr normal beredar
dlm jumlah kecil dan dibersihkan
oleh hepar.
Kegagalan hepar
tjd
penumpukan

Inhibitor terhadap faktor

koagulasi
Defisiensi F koagulan
antibodi
inhibitorik terbentuk
Antibodi thdp F VIII, dan F V.
Antibodi Ig G
Ab autoimun thdp
trombosit atau sel darah merah
Ab tanpa stimulus yg jelas, bereaksi
dgn jaringan /protein
tjd kelainan

 Anti-Faktor VIII:
spontan muncul pd org tua , orang muda
dgn penyakit imuno-inflamasi kronis ( RA,
LE. Kolitis ulseratif)
gejala2 perdarahan mirip hemofili
Aktifitas prokoagulasi rendah dan tidak ada
sama sekali.